Kortikosteroidi

Kortikosteroidi (CS) smatraju se terapijskim pristupom prve linije zbog snažnog i brzog protuupalnog djelovanja. CS imaju različite mehanizme djelovanja, uključujući inhibiciju TNF-α, INF-γ i srodnih (npr. NF-κB) signalnih putova. 

Međutim, optimalna terapijska doza i trajanje terapije nisu standardizirani zbog nedostatka odgovarajuće randomiziranih kontroliranih kliničkih ispitivanja. Kada se koristi kratkoročno, CS može dramatično poboljšati simptome povezane s bolešću, normalizirati molekularne biomarkere, vratiti funkciju pluća i rendgenske nalaze.

Međutim, njihovi dugoročni učinci/koristi nisu jasni jer često ne uspijevaju usporiti napredovanje bolesti, spriječiti fibrozu i nema dokaza da poboljšavaju preživljenje. 

CS imaju brojne nuspojave i one doprinose smanjenoj percipiranoj kvaliteti života pacijenata liječenih CS-om u usporedbi s onima sa sličnim manifestacijama bolesti koji nisu liječeni. Unatoč nepovoljnom profilu nuspojava CS-a, oni su najčešće korištena prva linija terapije, osobito u akutnoj po život opasnoj ili simptomatskoj bolesti.