Síndrome sarcoidosis-linfoma
La asociación entre la sarcoidosis y el linfoma fue descrita por primera vez por Brincker en una serie de 46 pacientes ( 14 ). En esta serie, el síndrome sarcoidosis-linfoma se definió como una afección en la que la sarcoidosis había aparecido varios años antes del diagnóstico de linfoma. La sarcoidosis se diagnosticaba con mayor frecuencia después de los 40 años, y el tipo de linfoma más frecuente era el HL. Por el contrario, Papanikolaou y Sharma observaron que los NHL eran los linfomas más frecuentes. Curiosamente, la aparición de una nueva linfadenopatía o de una nueva afectación del bazo fueron los principales síntomas que permitieron detectar el linfoma en esta serie. Estos pacientes tenían, de media, 10 años más en el momento del diagnóstico de sarcoidosis que los pacientes no seleccionados de la mayoría de las series ( 96 , 97). En comparación con la población general, los pacientes con sarcoidosis tenían un riesgo 5,5 veces mayor de desarrollar linfoma ( 14 ). En un estudio unicéntrico reciente que comparó pacientes con síndrome sarcoidosis-linfoma y pacientes no seleccionados con sarcoidosis, se demostraron diferencias significativas en las características iniciales o posteriores de los pacientes, especialmente en los niveles sanguíneos de la enzima convertidora de angiotensina (ACE), que resultaron más elevados en el síndrome sarcoidosis-linfoma, mientras que el grupo con sarcoidosis sola tenía más probabilidades de presentar afectación pulmonar, un defecto ventilatorio restrictivo y una mayor tasa de recaídas ( 98 ).
En la mayoría de los casos, el linfoma aparece 2-8 años después del diagnóstico de sarcoidosis, principalmente en pacientes con un curso crónico de la enfermedad ( 14 ). La proporción de linfocitos CD4/CD8 en el BALF también es mayor en los pacientes con síndrome sarcoidosis-linfoma que en los pacientes no seleccionados ( 98 ). Por ejemplo, los niveles del factor de activación de las células B (BAFF) están elevados en los pacientes con sarcoidosis y se correlacionan con los niveles de ACE ( 99 ). La elevación de citocinas que favorecen la proliferación de los linfocitos B, como el BAFF, podría ser una posible explicación de la aparición de proliferación clonal en pacientes con sarcoidosis en comparación con otras enfermedades autoinmunes ( 100 ).
https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fmed.2020.594118/full