Sindrome di Heerfordt-Waldenström (HWS)
La sindrome di Heerfordt-Waldenström (HWS) è una forma rara di sarcoidosi caratterizzata da ingrossamento della ghiandola parotide, paralisi del nervo facciale, uveite anteriore e febbre.
La sindrome di Waldenström è una forma rara di sarcoidosi. Fu descritta per la prima volta dal dott. Christian Heerfordt all’inizio degli anni 1900 e successivamente il dott. Waldenström la collegò alla sarcoidosi. Nel mondo sono stati documentati solo pochi casi di questa sindrome.
Presentazione clinica
La presentazione clinica varia da una malattia asintomatica a una malattia acuta, fino a un’insufficienza d’organo cronica e insidiosa.
In letteratura si riferisce che si manifesta in circa lo 0,3% dei casi di sarcoidosi.
La paralisi del nervo facciale è una componente integrante, con un’incidenza del 25-50% in questa sindrome. Il coinvolgimento della ghiandola parotide si verifica in circa il sei per cento dei casi ed è solitamente bilaterale. La maggior parte dei pazienti presenta febbricola. Il coinvolgimento oculare si verifica in circa l’11-83% dei pazienti, più spesso con uveite anteriore, accompagnata da aumento della lacrimazione, fotofobia e visione offuscata.
Segni
Ingrossamento della ghiandola parotide, paralisi facciale periferica e uveite anteriore. Possono essere presenti noduli congiuntivali asintomatici.
Diagnosi differenziale
Tubercolosi
Sindrome di Sjögren
Paralisi di Bell associata al virus herpes simplex
Sindrome di Ramsay-Hunt associata al virus varicella-zoster
Trattamento
Il trattamento con corticosteroidi porta solitamente alla risoluzione della paralisi del nervo facciale, dell’uveite e del gonfiore della ghiandola parotide. Farmaci alternativi come metotrexato, azatioprina, infliximab o micofenolato mofetile possono essere somministrati ai pazienti che non rispondono ai corticosteroidi o che non tollerano gli steroidi. Va sottolineato che questi farmaci vengono generalmente aggiunti nei casi resistenti agli steroidi e non vengono avviati all’inizio.
Prognosi
È solitamente autolimitante, con guarigione raggiunta tra 12 e 36 mesi, ma sono stati segnalati alcuni casi prolungati. La probabilità di paralisi permanente aumenta nei pazienti che non vengono trattati con corticosteroidi. Il tasso di mortalità varia tra l’1 e il 5% dei casi.
Fonte: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7515795/
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