Syndrome de Löfgren
Un diagnostic de haut vol parmi les nuances de la sarcoïdose
Adam J. Brown, docteur en médecine
“Mouton noir” d'une famille de maladies déjà inhabituelles, le syndrome de Löfgren se manifeste de façon aiguë, contrairement au début discret et à l'évolution progressive caractéristiques des autres formes de sarcoïdose. Bien qu'il soit souvent défini par une triade particulière de symptômes, le syndrome de Löfgren reste un diagnostic d'exclusion et est souvent confondu avec d'autres affections rhumatologiques et infectieuses. S'il est un objectif qu'Adam J. Brown, MD, animateur du podcast Healio Rheuminations et médecin adjoint au service des maladies rhumatismales et immunologiques de la Cleveland Clinic, souhaite atteindre, c'est d'aider les cliniciens à comprendre le syndrome de Löfgren et les autres membres de la famille de la sarcoïdose.
Dans un épisode récent, Brown a introduit le sujet en examinant le cas d'une femme de 57 ans présentant une arthrite inflammatoire subaiguë et une "légère plaque érythémateuse sur l'avant-bras", dont les analyses sanguines étaient négatives pour les anticorps antinucléaires (ANA) et le peptide cyclique citrulliné (CCP). "Dans l'ensemble, elle allait bien", a-t-il déclaré.
Brown a finalement diagnostiqué un syndrome de Löfgren chez cette patiente à partir de la triade mentionnée ci-dessus : érythème noueux, adénopathies hilaires bilatérales (BHL) et polyarthralgie.
Cependant, un autre élément essentiel a confirmé les soupçons de Brown. “Il est considéré comme une poussée aiguë de sarcoïdose, mais il se comporte très différemment des autres sarcoïdoses, car il est presque toujours spontanément résolutif”, a-t-il déclaré.
Brown a suggéré que l'évolution spontanément résolutive de cette affection offre aux rhumatologues une perspective de prise en charge unique. "À quelle fréquence pouvons-nous dire à un patient en rhumatologie : 'Ne vous inquiétez pas, cela va probablement disparaître' ?", a-t-il demandé. “La plupart du temps, nos maladies sont là pour durer.”
Le clinicien suédois Sven Halvar Löfgren a décrit cette affection pour la première fois dans un article de 1946 avec son collègue suédois Holger Lundbeck, après avoir examiné 178 cas d'érythème noueux, parmi lesquels 57% de la cohorte présentaient des douleurs articulaires et 27% un gonflement des articulations.
“Au départ, ils pensaient qu'il s'agissait de tuberculose ou que quelques cas étaient dus au streptocoque”, a déclaré Brown. “Ils ont ensuite découvert qu'il s'agissait de sarcoïdose. La plupart des patients présentaient également une arthrite inflammatoire.”
Poursuivant leur volonté de distinguer la maladie de la tuberculose, Löfgren et Lundbeck ont décrit dans un article de 1951 un groupe de 212 patients présentant des BHL et des tests cutanés à la tuberculine négatifs. Les résultats ont montré que 113 de ces patients avaient un érythème noueux, 101 des douleurs articulaires et 70 un gonflement articulaire, selon Brown.
"Löfgren a observé avec clairvoyance que les symptômes articulaires étaient légers et disparaissaient habituellement en quelques semaines", a déclaré Brown. “Il a pratiquement décrit le syndrome de Löfgren, avec sa triade, et noté que la plupart de ces symptômes allaient disparaître. [Cependant,] il l'a appelé 'syndrome lymphomateux bilatéral' : il ne lui a manifestement pas donné son propre nom.”
Une population particulière
Un autre aspect intrigant du syndrome de Löfgren est sa prévalence en Scandinavie et en Espagne. “Il est intéressant [que Löfgren et Lundbeck] aient eu 212 patients dans un seul hôpital”, a déclaré Brown. “Il y a clairement quelque chose dans cette population qui la prédisposait à ce type de sarcoïdose.”
Pour la période plus récente, Brown a noté qu'une grande partie des données sur ce syndrome provient d'Espagne, une étude affirmant que le syndrome de Löfgren représente près de la moitié des cas de sarcoïdose dans le pays. Brown a cité un groupe de Barcelone qui avait suivi prospectivement 113 patients entre 1974 et 1996. "Cela représente une longue période de recrutement des patients", a-t-il déclaré, précisant qu'ils avaient été suivis en moyenne pendant 58 mois. Le groupe de Barcelone a élargi la compréhension de la maladie. Il a défini le syndrome de Löfgren par l'association d'un érythème noueux, d'une inflammation périarticulaire de la cheville et d'adénopathies hilaires bilatérales. “L'inflammation périarticulaire de la cheville est très importante”, a déclaré Brown. “La plupart des patients conservent l'amplitude des mouvements de la cheville, ce qui va à l'encontre d'une synovite importante.”
Les résultats de l'étude de Barcelone ont également montré que les arthralgies touchent d'autres articulations que les chevilles chez environ deux tiers des patients. “Il faut également noter qu'une uvéite était présente chez quelques patients”, a ajouté Brown. Seuls 6% des patients de Barcelone ont présenté un épisode de rechute entre 2 et 20 ans. "Il s'agit d'un taux de rechute remarquablement faible", a déclaré Brown. “Aucun autre patient n'a développé de diagnostic alternatif s'il présentait cette triade.”
Selon Brown, s'il est un autre élément que les chercheurs qui étudient cette maladie ont appris au fil du temps, c'est qu'elle présente une variabilité saisonnière. "La plupart des cas surviennent entre mars et juillet", a-t-il déclaré. “Près de 70% des cas surviennent pendant ces mois. Cela renvoie à certains types de facteurs environnementaux qui pourraient déclencher cette maladie.” - par Rob Volansky
Source : https://www.healio.com/news/rheumatology/20200131/a-lfty-diagnosis-amid-shades-of-sarcoidosis
