Klinische presentatie 

De klinische presentatie varieert van asymptomatische ziekte tot acute ziekte en chronisch, sluipend orgaanfalen.

In de literatuur wordt vermeld dat het bij ongeveer 0,3% van de gevallen van sarcoïdose voorkomt.

Verlamming van de aangezichtszenuw is een wezenlijk onderdeel van dit syndroom, met een incidentie van 25-50%. Aantasting van de oorspeekselklier komt in ongeveer zes procent van de gevallen voor en is meestal tweezijdig. De meeste patiënten hebben lichte koorts. Aantasting van de ogen komt bij ongeveer 11-83% van de patiënten voor, meestal met uveïtis anterior, samen met meer tranen, lichtschuwheid en wazig zien.

Verschijnselen

Vergroting van de oorspeekselklier, perifere aangezichtsverlamming en uveïtis anterior. Er kunnen asymptomatische knobbeltjes op het bindvlies aanwezig zijn.

Differentiële diagnose

Tuberculose

Sjögren-syndroom

Bellse parese in verband met het herpes-simplexvirus

Ramsay-Hunt-syndroom in verband met het varicella-zostervirus

Behandeling

Behandeling met corticosteroïden leidt meestal tot het verdwijnen van de verlamming van de aangezichtszenuw, de uveïtis en de zwelling van de oorspeekselklier. Alternatieve geneesmiddelen zoals methotrexaat, azathioprine, infliximab of mycofenolaatmofetil kunnen worden gegeven aan patiënten die niet op corticosteroïden reageren of die steroïden niet verdragen. Er moet worden benadrukt dat deze middelen doorgaans worden toegevoegd bij steroïdresistente gevallen en niet meteen aan het begin worden gestart. 

Prognose

Het is doorgaans zelflimiterend, waarbij herstel tussen 12 en 36 maanden wordt bereikt, maar er zijn enkele langdurige gevallen gemeld. De kans op blijvende verlamming neemt toe bij patiënten die niet met corticosteroïden worden behandeld. Het sterftecijfer ligt tussen 1 en 5% van de gevallen. 

Bron: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7515795/

https://eyewiki.org/Heerfordt

-Waldenstr%C3%B6m_Syndrome