Síndrome de Heerfordt-Waldenström (HWS)
El síndrome de Heerfordt-Waldenström (HWS) es una forma rara de sarcoidosis caracterizada por el aumento de tamaño de la glándula parótida, parálisis del nervio facial, uveítis anterior y fiebre.
El síndrome de Waldenström es una forma rara de sarcoidosis. Fue descrito por primera vez por el Dr. Christian Heerfordt a principios de los años 1900 y, posteriormente, el Dr. Waldenström lo relacionó con la sarcoidosis. Solo se han registrado unos pocos casos de este síndrome en el mundo.
Presentación clínica
La presentación clínica varía desde una enfermedad asintomática hasta una enfermedad aguda y una insuficiencia orgánica crónica e insidiosa.
La literatura señala que aparece en aproximadamente el 0,3% de los casos de sarcoidosis.
La parálisis del nervio facial es un componente integral de este síndrome, con una incidencia del 25-50%. La afectación de la glándula parótida se produce en alrededor del seis por ciento de los casos y suele ser bilateral. La mayoría de los pacientes presenta febrícula. La afectación ocular se produce en aproximadamente el 11-83% de los pacientes, con mayor frecuencia con uveítis anterior, junto con un aumento del lagrimeo, fotofobia y visión borrosa.
Signos
Aumento de tamaño de la glándula parótida, parálisis facial periférica y uveítis anterior. Pueden presentarse nódulos conjuntivales asintomáticos.
Diagnóstico diferencial
Tuberculosis
Síndrome de Sjögren
Parálisis de Bell asociada al virus del herpes simple
Síndrome de Ramsay-Hunt asociado al virus de la varicela-zóster
Tratamiento
El tratamiento con corticosteroides suele llevar a la resolución de la parálisis del nervio facial, la uveítis y la hinchazón de la glándula parótida. Pueden administrarse medicamentos alternativos, como metotrexato, azatioprina, infliximab o micofenolato de mofetilo, a los pacientes que no responden a los corticosteroides o que no toleran los esteroides. Cabe destacar que estos fármacos suelen añadirse en los casos resistentes a los esteroides y que no se inician desde el principio.
Pronóstico
Por lo general es autolimitado, y la curación se alcanza entre los 12 y los 36 meses, aunque se han registrado algunos casos prolongados. La probabilidad de parálisis permanente aumenta en los pacientes que no reciben tratamiento con corticosteroides. La tasa de mortalidad oscila entre el 1 y el 5% de los casos.
Fuente: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7515795/
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