Coexistencia del síndrome de Sjögren y la sarcoidosis en los pulmones

El síndrome de Sjögren es un trastorno reumático autoinmunitario frecuente, caracterizado por una sequedad excesiva de los ojos, la boca y otras mucosas.

Se considera que el síndrome de Sjögren es un trastorno autoinmunitario, pero se desconoce su causa. Es más frecuente en mujeres de mediana edad. Algunas personas con síndrome de Sjögren también tienen otras enfermedades autoinmunitarias, como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica, vasculitis, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, tiroiditis de Hashimoto, cirrosis biliar primaria y hepatitis autoinmunitaria crónica.

Síntomas

En algunas personas solo están secos la boca o los ojos (un estado denominado complejo sicca o síndrome seco). La sequedad ocular puede dañar gravemente la córnea y provocar irritación, y la falta de lágrimas puede causar lesiones oculares permanentes. La falta de saliva en la boca puede provocar un sabor y un olor desagradables, dolor al comer y tragar, y también puede causar caries y cálculos en las glándulas salivales. Las glándulas salivales de las mejillas (parótidas) aumentan de tamaño y se vuelven ligeramente sensibles en alrededor de un tercio de las personas. La boca también puede arder, lo que a veces puede indicar una infección fúngica complicada.

Contexto: El síndrome de Sjögren (SS) y la sarcoidosis son enfermedades de origen desconocido que se consideran resultado de una regulación anormal del sistema inmunitario. La afectación pulmonar por SS y la sarcoidosis pueden presentar manifestaciones clínicas y radiográficas similares, lo que dificulta que los médicos distingan estas enfermedades.

ESTUDIO

Objetivos: Este estudio se realizó para analizar las características del SS y la sarcoidosis en los pulmones, con el fin de identificar rasgos distintivos que puedan ayudar a los médicos a diferenciar estas afecciones.

Presentamos dos casos con afectación pulmonar grave en los que la distinción entre el SS y la sarcoidosis requirió una biopsia del tejido pulmonar. Se revisó la bibliografía sobre las manifestaciones pulmonares de estas enfermedades.

Resultados: Las características clínicas, patológicas, radiográficas y fisiológicas de la enfermedad pulmonar en el contexto del SS y la sarcoidosis pueden ser muy similares, lo que impide establecer un diagnóstico basándose únicamente en el cuadro clínico. Esto se muestra en los dos casos descritos. En un paciente con diagnóstico de sarcoidosis, el examen del tejido pulmonar reveló una neumonitis intersticial linfocítica compatible con SS. En otro paciente, al que previamente se había diagnosticado clínicamente SS, el examen del tejido pulmonar mostró una neumonitis intersticial linfocítica con granulomas no caseificantes dispersos, lo que indica la posibilidad de coexistencia de SS y sarcoidosis. La revisión de la bibliografía mostró que la afectación pulmonar por SS es difícil de distinguir de la causada por sarcoidosis. Además, se han descrito varios casos en los que ambas enfermedades coexistían.

Conclusiones: Dado que el SS y la sarcoidosis pueden coexistir y presentar manifestaciones pulmonares similares, puede ser necesaria una evaluación agresiva que incluya una biopsia de tejido. Sin embargo, es posible que ni siquiera una biopsia de tejido permita distinguir estas entidades, salvo que se observen granulomas no caseificantes (en el caso de la sarcoidosis) o se detecte una neumonitis intersticial linfocítica aislada (en el caso del SS). Cuando ambas características (es decir, granuloma no caseificante y neumonitis intersticial linfocítica) se encuentran en el mismo órgano, creemos que estas enfermedades coexisten. La distinción entre ambas afecciones puede tener implicaciones pronósticas, ya que la sarcoidosis puede presentarse como un proceso autolimitado y a menudo remite espontáneamente sin una alteración funcional residual significativa. Por el contrario, la afectación pulmonar por SS suele producir déficits permanentes y puede progresar hacia una enfermedad incapacitante.

Fuente: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9726334/

Y

https://hemed.hr/Default.aspx?sid=16692