SARCOIDOSI ATIPICA O NON SPECIFICATA
codice D86.9
Presenterò brevemente il mio tipo di sarcoidosi.
La sarcoidosi atipica è una malattia multisistemica o multiorgano che causa problemi soprattutto al fegato, ai polmoni, alla pelle e ai linfonodi.
Disturbo infiammatorio idiopatico caratterizzato dalla formazione di granulomi epitelioidi non necrotizzanti contenenti cellule giganti. Di solito colpisce i polmoni, i linfonodi, il fegato e la pelle. È possibile anche un coinvolgimento cardiaco.
Disturbo granulomatoso infiammatorio sistemico idiopatico costituito da cellule epitelioidi e cellule giganti multinucleate con scarsa necrosi. Di solito colpisce i polmoni con fibrosi e può coinvolgere anche i linfonodi, la pelle, il fegato, la milza, gli occhi, le ossa delle falangi e le ghiandole parotidi.
Malattia infiammatoria caratterizzata dalla formazione di granulomi (piccoli noduli di cellule immunitarie) nei polmoni, nei linfonodi e in altri organi. La sarcoidosi può essere acuta e scomparire spontaneamente, oppure cronica e progressiva.
Malattia infiammatoria caratterizzata da piccoli noduli o granulomi nei linfonodi e in altri organi.
La sarcoidosi è una malattia che provoca infiammazione, di solito nei polmoni, nella pelle o nei linfonodi. Inizia con minuscoli ammassi simili a granelli, chiamati granulomi. La sarcoidosi può colpire qualsiasi organo del corpo. Nessuno sa con certezza che cosa causi la sarcoidosi. Colpisce uomini e donne di tutte le età e di tutte le razze. Si manifesta soprattutto nelle persone tra i 20 e i 50 anni, negli afroamericani, in particolare nelle donne, e nelle persone di origine nordeuropea. Molte persone non hanno sintomi. Se presenti, i sintomi possono comprendere:
- tosse
- difficoltà respiratorie
- perdita di peso
- sudorazione notturna
- stanchezza
Gli esami per diagnosticare la sarcoidosi comprendono radiografie del torace, prove di funzionalità respiratoria e biopsia.
Non tutte le persone affette da questa malattia hanno bisogno di un trattamento.
Se ne avete bisogno, il prednisone, un tipo di steroide, è il trattamento principale.
Se rientrate nel gruppo del 5% dei pazienti che non rispondono allo steroide, il trattamento prevede un farmaco citostatico.
Sarcoidosi atipica: disturbo di eziologia sconosciuta che interessa numerosi sistemi di organi con granulomi non caseosi di cellule epitelioidi. Ha una particolare predilezione per il tessuto polmonare e linfatico.
Questa sarcoidosi può causare un'artrite acuta che di solito colpisce le caviglie e le ginocchia e, più raramente, le articolazioni interfalangee prossimali, i polsi e i gomiti.
L'artrite acuta è simmetrica e dura alcune settimane. L'artrite cronica, meno comune, è distruttiva e può presentare dattilite e dita telescopiche.
Questa sarcoidosi viene diagnosticata mediante una diagnosi differenziale di esclusione basata sul quadro clinico e sull'esame istologico del tessuto prelevato con biopsia.
QUADRO CLINICO
Il mio quadro clinico è caratterizzato da linfoadenopatia bilaterale con granulomi che si diffondono indipendentemente dagli steroidi, coinvolgimento del fegato, lesioni renali e una calcificazione della vescica, danni alla milza, coinvolgimento dell'osso falangeo e della pelle della parte inferiore delle gambe con edemi (eritema nodoso).
I sintomi nella fase acuta comprendevano una stanchezza che progrediva verso la stanchezza cronica, impossibilità di camminare a causa di un doloroso eritema nodoso, dispnea, spossatezza, perdita di peso (20 kg in 2 settimane), senso di pressione oppure dolori forti e acuti al petto, senso di soffocamento.
Effetti collaterali 90 giorni dopo la riduzione della terapia con corticosteroidi:
- Stordimento, vertigini, stanchezza.
- Dolore e bruciore nei tessuti della parte inferiore delle gambe,
- Dolore agli occhi e talvolta vista offuscata
- Minzione frequente
- Dolore al petto, oppressione toracica, fiato corto, difficoltà respiratorie, perdita del respiro
- Perdita di forza durante lo sforzo e anche senza sforzo
- Perdita di peso
- Intolleranza allo sforzo (cedimenti, debolezza durante lo sforzo)
- Debolezza generale (occasionale)
- Disturbi del sonno (già da circa 30 giorni)
- Sudorazione notturna e diurna e sensazione di calore
- Assottigliamento e secchezza della pelle, talvolta macchie bianche simili alla vitiligine sugli avambracci
La seconda TC mostra un raddoppio della crescita dei linfonodi e la diffusione dei granulomi sul lato sinistro, e inizia la terapia con corticosteroidi e con il citostatico MTX.
Esami straordinari invasivi e di altro tipo: TC, UBUS, broncoscopia, gastroscopia, colonscopia, biopsie dell'eritema nodoso, biopsie dei linfonodi sospetti.
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Un anno dopo: perdita della vista e trattamento, alterazioni pressorie e frequenza cardiaca elevata, gonfiore delle articolazioni delle gambe.