Man nennt sie „Dr.-House-Diagnose“, aber sie ist real und „unsichtbar“
Es gibt eine Erkrankung, die „unsichtbar“ ist. Für die Öffentlichkeit, die Gesellschaft und oft auch das Gesundheitssystem sind daher auch die Menschen, die an ihr leiden, „unsichtbar“. Sie heißt Sarkoidose. Fans der bekannten Fernsehserie „Dr. House“ erinnern sich sofort daran, dass der berühmte Arzt diesen rätselhaften Namen häufig als mögliche Diagnose für „ungelöste Fälle“ verwendete – aber nie als endgültige Diagnose.
Bis zu zehn Prozent der Menschen entwickeln eine chronische Sarkoidose-Diagnose, ohne vielleicht zu wissen, um welche Erkrankung es sich handelt. Erste Befunde weisen häufig auf ein Lymphom als Differenzialdiagnose hin. Daher empfinden Patienten oft Erleichterung, wenn sie erfahren, dass es Sarkoidose ist. Doch die Frage ist, ob diese Erkrankung wirklich eine „Erleichterung“ darstellt.
BIS ZU 150 BETROFFENE
Dino-Josip Ključarić ist einer der Patienten mit chronischer Sarkoidose. Er wurde 1981 in Zagreb geboren, ist verheiratet, Vater von fünf Kindern und arbeitet als Manager in einem Unternehmen für Sicherheitssysteme. Seine ersten Sarkoidose-Symptome traten vor 20 Jahren auf. Die Diagnose wurde erst im August 2021 gestellt. Seitdem hat Dino-Josip ein überdurchschnittliches Wissen über seine Erkrankung erworben. Ein Grund dafür ist sein Versuch, die „Unsichtbarkeit“ der Erkrankung, die schwierige Diagnosestellung und die Ungewissheit über eine Heilung zu verringern.
– Sarkoidose ist eine autoimmune multisystemische Erkrankung. Das bedeutet, dass das eigene Immunsystem den Körper von innen angreift und durch Granulome Entzündungsprozesse verursacht. Da die genaue Ursache unbekannt ist und vermutet wird, dass unbekannte äußere Einflüsse wie Mikroben, Pestizide oder Luftverschmutzung bei genetisch vorbelasteten Menschen diese Immunreaktion auslösen, sind die Erkrankung und ihre Behandlung noch nicht vollständig erforscht. Deshalb gibt es kein echtes Heilmittel; die Medizin behandelt vor allem die Symptome. Einige Wissenschaftler bezeichnen Sarkoidose nicht als Autoimmunerkrankung, weil das Immunsystem nicht gezielt ein bestimmtes Organ angreift. Je nach Ausmaß der Immunreaktion können jedoch alle Organe betroffen und geschädigt werden – sagt Dino-Josip.
Wir fragen ihn, wie viele Menschen in Dalmatien an Sarkoidose leiden und wie groß die Zahl der Betroffenen in ganz Kroatien und weltweit ist.
– Die Zahl der Betroffenen liegt bei etwa vier Personen pro 100.000 Einwohner. Das würde bedeuten, dass es unter 2,8 Millionen Kroaten jährlich etwa 150 Betroffene gibt.
Da in Dalmatien 20 Prozent der kroatischen Bevölkerung leben, bedeutet das, dass es dort ungefähr 30 neue Betroffene pro Jahr gibt?
– Leider haben wir keine offizielle genaue Zahl. In unserer Facebook-Gruppe haben fünf von 49 Personen, die an der Sarkoidose-Umfrage teilgenommen haben, angegeben, aus Dalmatien zu kommen: zwei Fälle aus Zadar, zwei aus Split und einer aus Dubrovnik. Die Frage ist jedoch, wie viele Menschen überhaupt wissen, dass sie Sarkoidose haben, beziehungsweise wer eine Diagnose erhalten hat und wer als „rätselhafter Dr.-House-Fall“ geführt wird. Dalmatien ist für Menschen mit Sarkoidose besonders problematisch, weil die starke Sonneneinstrahlung in erster Linie das Immunsystem erheblich anregt – was bei Autoimmunerkrankungen schlecht ist, weil es die Erkrankung beschleunigen kann. Außerdem fördert die Sonne im Körper die Bildung von Vitamin D, das den Kalziumstoffwechsel beeinflusst. Kalzium sollte bei Sarkoidose niedrig gehalten werden, weil es an der Granulombildung beteiligt ist. Sarkoidose kann akut und vorübergehend oder chronisch sein. Nach meinen eigenen Untersuchungen komme ich auf einen Anteil von zwei Dritteln chronisch Erkrankter, also etwa 80 Personen in Kroatien, obwohl unsere Vereinigung weniger als 30 chronisch Erkrankte umfasst. In Europa und weltweit, insbesondere bei Menschen mit dunkler Haut und in Großstädten, steigt die Häufigkeit auf bis zu 15 Personen pro 100.000. Auch Feuerwehrleute haben ein erhöhtes Risiko, unter anderem durch den Kontakt mit giftigen Gasen bei Bränden.
Bei der Begutachtung durch eine Invaliditätskommission kann eine erkrankte Person einen guten Tag haben und gesund aussehen, während sie noch am selben Abend vor Schwäche zusammenbrechen kann …
Sarkoidose verringert die Fähigkeit eines Menschen zu einem hochwertigen Leben und zur Erwerbsarbeit erheblich
GELENKSCHMERZEN
Welche „Behandlung“ gibt es in Kroatien für eine seltene Erkrankung?
– Sarkoidose schränkt die Fähigkeit zu einem hochwertigen Leben und zur Arbeit erheblich ein. Häufige Beschwerden sind Gelenkschmerzen, Müdigkeit, Schlaflosigkeit, Erschöpfung und Schwäche, starke Atemnot und Hautreizungen. In schwereren Fällen kommen Sehstörungen, Muskelschwäche (Myopathie), pulmonale Hypertonie und Herzrhythmusstörungen hinzu. Obwohl die Erkrankung unter dem Code D86 als eine Diagnose geführt wird, umfasst sie viele unterschiedliche Diagnosen, die einen Menschen im Alltag gleichzeitig und systematisch beeinträchtigen. Darin liegt das Paradox des Gesundheits- und Rentensystems, das Ausmaß und Schwere der Erkrankung oft nicht erkennt. Die gesetzlich vorgesehene Krankschreibung für Sarkoidose beträgt beispielsweise 30 Tage, während die Erkrankung bei 60 Prozent der Betroffenen im Laufe eines Jahres eine Arbeitsunfähigkeit von mehreren Monaten oder länger verursachen kann. Auch die Jahreszeit beeinflusst die Schwankungen der Erkrankung. Schönes und sonniges Wetter bedeutet für gesunde Menschen eine Stärkung des Immunsystems, bei Sarkoidose kann dies jedoch eine Verstärkung der Schmerzen und eine Verschlechterung der Gesundheit bedeuten. Nebliges und feuchtes Wetter bringt Atemwegserkrankungen, Erkältungen und Virusinfektionen mit sich, was für stark immunsupprimierte Menschen mit Sarkoidose besonders gefährlich ist. Das System beurteilt leider häufig nur den äußeren Eindruck und nicht das umfassende Krankheitsbild.
Wie werden Menschen mit Sarkoidose in Kroatien behandelt?
– Die meisten Medikamente werden nach Indikationen verschrieben, die nicht speziell auf Sarkoidose beruhen, weil es kein gezieltes Sarkoidosemedikament gibt. Am schwierigsten ist die Diagnosestellung. Betroffene können jahrelang Beschwerden ähnlich einem Herzinfarkt oder einer Lungenembolie haben und dennoch von der Notaufnahme mit dem Satz „Ihnen fehlt nichts, Sie sind jung!“ nach Hause geschickt werden. In der akuten Phase ist die Therapie der ersten Linie die allgemeine Unterdrückung von Entzündungen mit Kortikosteroiden. Synthetische Glukokortikoide wie Medrol werden wegen ihrer entzündungshemmenden und immunsuppressiven Wirkung eingesetzt. Viele Betroffene sind gegen Kortikosteroide resistent oder vertragen sie wegen starker Gegenanzeigen nicht. Dann werden Zytostatika wie Methotrexat eingesetzt. In Kombination werden NSAR (nichtsteroidale Antirheumatika) verwendet. Wenn diese Medikamente nicht helfen oder Beschwerden verursachen, wird eine Therapie mit Biologika erwogen. Es ist besonders wichtig, dass sich Betroffene über Ernährung und Anpassungen der Lebensweise informieren. Diese Informationen erhalten sie in Krankenhäusern oft nicht ausreichend.
SIE VERURSACHEN IMMUNCHAOS
Gibt es weltweit neue Medikamente oder Behandlungsmethoden, die auch in Kroatien angewendet werden könnten?
– Weltweit gibt es Institute, die Entstehung und Verlauf der Erkrankung multidisziplinär erforschen. In den USA wurde beispielsweise versucht, die Produktion des TNF-α-Zytokins, das von Makrophagen gebildet wird und an der Granulombildung beteiligt ist, mit Pentoxifyllin zu regulieren. Bisher sind die Ergebnisse ausgezeichnet. Pentoxifyllin ist ebenso wenig ein Heilmittel gegen Sarkoidose wie unsere bisherigen Medikamente, zeigt sich aber als gute Lösung, weil es den Körper nicht so stark schädigt wie Kortikosteroide. In Padua laufen klinische Studien zu den immunmodulatorischen Medikamenten Infliximab und Adalimumab. In Kroatien werden diese Medikamente bereits bei einigen Autoimmunerkrankungen eingesetzt. Erwähnenswert ist Sarilumab, ein monoklonaler Antikörper, der an das Zytokin IL-6 bindet und dadurch die „Armee proinflammatorischer Botenstoffe“ stoppt, die das Immunchaos verursacht. Er kann zusammen mit Methotrexat eingenommen werden. Im Juli 2019 wurde eine multizentrische Studie zu Sarilumab bei glukokortikoidabhängiger Sarkoidose begonnen. Für die Anwendung solcher Medikamente ist allerdings die Genehmigung der Krankenhauskommission erforderlich.
Können Menschen mit Sarkoidose in Kroatien arbeiten? Welche Beschwerden haben sie und gibt es bei Arbeitgebern und in der Gesellschaft genügend Verständnis?
– Menschen mit Sarkoidose müssen arbeiten, weil ihre Erkrankung meistens nicht umfassend genug untersucht und dokumentiert ist. Eine Mitkämpferin mit Sarkoidose, die in einer Bäckerei arbeitet, muss jeden Morgen ab 4 Uhr neben glühenden Öfen und Dampf stehen und ihre Schicht bis zum Ende im Stehen absolvieren. Auf dem Papier wird ihre Erkrankung als pulmonale Sarkoidose geführt. Dass sie unter sehr starken Knöchel- und Knieschmerzen leidet, wurde offenbar nicht in die ärztliche Dokumentation aufgenommen. Ich habe großes Glück und bin meinem Arbeitgeber dankbar, der großes Verständnis für die Erkrankung zeigt. Dennoch fühle ich mich oft schuldig, weil der anerkannte Grad der Behinderung den tatsächlichen Zustand während eines großen Teils des Jahres nicht widerspiegelt. Ich habe den Eindruck, dass die Gesellschaft auf das, was sie nicht versteht, nicht reagiert. Deshalb ist die Verbreitung von Wissen über Sarkoidose ein wichtiger Zweck der Vereinigung. Menschen mit Sarkoidose haben derzeit eine informelle Vereinigung im Rahmen des kroatischen Dachverbands für seltene Erkrankungen; die Verabschiedung ihrer Satzung läuft.
Da es sich um eine seltene Erkrankung handelt: Wie stark müssen sich Patienten selbst informieren, um ihre Behandlung möglichst erfolgreich durchzuführen?
– Es ist empfehlenswert, Unterstützungsgruppen wie unsere zu verfolgen, die Erfahrungen und Wissen über die Facebook-Seite „Sarkoidoza – bolest snježne pahulje“ veröffentlichen, und sich auf http://sarkoidoza.eu zu informieren. Übersetzte wissenschaftliche Artikel und der Austausch über ärztliche Erfahrungen unter Betroffenen haben sich bereits als hilfreich erwiesen und zur richtigen Unterdiagnose beigetragen.
Sarkoidose verringert die Fähigkeit eines Menschen zu einem hochwertigen Leben und zur Erwerbsarbeit erheblich
IN DER MEDIZIN WIRD SIE KAUM ERWÄHNT
Wie gut sind unsere Ärzte über die weltweit angewendeten Behandlungsmethoden der Sarkoidose informiert? Wenn ein spezielles Heilmittel gefunden wird, wird der kroatische Krankenversicherer HZZO es für Patienten in Kroatien einführen, obwohl ihre Zahl nicht groß ist?
– Ich vermute, dass unsere Ärzte nicht häufig alle Erscheinungsformen der Sarkoidose sehen. Ich glaube, dass sie sich von Fall zu Fall informieren, aber hinsichtlich der Festlegung der Therapie und des Umgangs mit Betroffenen nicht ausreichend vernetzt sind. Ein Pneumologe sieht möglicherweise nicht so tief wie ein Rheumatologe oder Kardiologe. Sie treffen sich gemeinsam bei einem Patienten im akuten Zustand, und dort beginnt und endet die Geschichte. Wir sind weit davon entfernt, Erfahrungen und Wissen durch einen institutionellen konsiliarischen Ansatz zu formalisieren, der ausschließlich der Sarkoidose gewidmet ist. Meist behandeln Pneumologen die Erkrankung, weil die Lunge am häufigsten betroffen ist. Da Sarkoidose multisystemisch ist, sind auch Neurologen, Rheumatologen, Kardiologen und andere Fachrichtungen beteiligt. Menschen mit Sarkoidose erhalten noch nicht dieselbe Behandlung wie Patienten mit bekannteren Erkrankungen, weil Sarkoidose selten ist. Bis zur ersten Diagnose können zwei Jahrzehnte vergehen. Nach der Diagnose hängt die Behandlung davon ab, wie viel Zeit der Arzt für den Patienten hat und wie gut die einzelnen Fachbereiche zusammenarbeiten. Die Erkrankung ist wie eine Schneeflocke: Von außen sehen die Flocken gleich aus, in ihrer Struktur ist jedoch jede völlig anders.
Was wünschen sich Patienten, dass Familie und Umfeld über Sarkoidose verstehen?
– In Gesprächen über Sarkoidose konzentrieren wir uns manchmal zu sehr auf die technischen, also greifbaren Schwierigkeiten: Symptome, Befunde, Therapien und Nebenwirkungen. Doch was uns zu Menschen macht, sind unsere psychische Hygiene und innere Stärke. Psychische Stärke ist der größte und abstrakteste Reichtum eines Menschen. Man kann alles verlieren, aber wieder aufstehen, wenn man diese Stärke bewahrt hat. Sie zeigt sich in Heiterkeit, Optimismus, Einfallsreichtum, Unabhängigkeit und Integrität. Leider versetzt eine körperliche Erkrankung einen Menschen sehr schnell in absurde Hilflosigkeit, Abhängigkeit und die Unfähigkeit, ein Lächeln oder den Lebensrhythmus der Familie und Gesellschaft aufrechtzuerhalten. Sarkoidose trifft niemanden aus Schuld, sondern kommt zufällig. Da sie nicht in das Register der Krankheiten mit Behinderung aufgenommen ist und Ansprüche durch Vergleiche und oberflächliches Wissen bewertet werden, muss jeder Betroffene große eigene Anstrengungen unternehmen, um mit Schmerzen und psychischer Belastung zu leben und zu überleben. Ich sage dies in der Hoffnung, dass eine ernsthafte Diskussion beginnt und Unterstützung, psychologische Beratung, soziale Hilfe, Anerkennung der Dienstzeit und Anerkennung einer Behinderung ermöglicht werden – schließt Dino-Josip Ključarić.
Dr. Violeta Vučinić in Serbien
Sind Methoden, die in anderen Ländern, etwa Serbien, angewendet werden, bei der Behandlung von Sarkoidose erfolgreich? Wie steht Kroatien im Vergleich dazu da?
– Serbien hat seit vielen Jahren eine „Vereinigung für Sarkoidose in Serbien“, die von Dr. Violeta Vučinić gegründet wurde, einer europaweit anerkannten Pneumologin für Sarkoidose. Leider werden auch in Serbien vor allem die klassischen Therapien eingesetzt, die vor langer Zeit vom dortigen Ministerium zugelassen wurden. Es ist eine Frage des Geldes. Eine kleine Zahl Betroffener stellt ein kleines Problem und eine kaum hörbare Stimme dar, die das System nur schwer in Bewegung bringt. In solchen Fällen versagt das Subsidiaritätsprinzip.
EIN SCHLAG FÜR DIE FAMILIE
Die Krankheit konfrontiert uns mit dem Verlust bestimmter Fähigkeiten. Psychisch bedeutet dies den Verlust von Sicherheit, Zufriedenheit, Selbstwertgefühl, Freiheit und Integrität. Vergessen wir nicht, wie stark die wirtschaftliche Unsicherheit in Kroatien wirkt: Menschen mit Erkrankungen können auf dem Weg zur Anerkennung einer Behinderung ihre Arbeit verlieren, bevor sie Unterstützung erhalten. Die maximale Unterstützung liegt unter dem Mindestlohn, der für das Überleben eines gesunden Menschen notwendig ist. Dieser wirtschaftliche Schock trifft die Stabilität und Sicherheit der Familie nicht nur finanziell, sondern verursacht in der Folge auch Angst in der Familie.
Dino-Josip Ključarić, Mag. theol.
Vorsitzender der Vereinigung der Menschen mit Sarkoidose
Zagreb, 2023.
Quelle der Veröffentlichung: https://zadarski.slobodnadalmacija.hr/zadar/4-kantuna/zovu-je-dijagnoza-dr-housea-ali-ona-je-stvarna-i-nevidljiva-bolest-sarkoidoza-u-dalmaciji-sve-vise-buja-zbog-obilja-sunca-i-vitamina-d-1336166