Comprendre la sarcoïdose

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire chronique caractérisée par la formation de granulomes dans différents tissus du corps. Les granulomes sont des amas de cellules inflammatoires qui forment des nodules bénins et peuvent perturber le fonctionnement normal des tissus atteints.

Quels organes sont le plus souvent touchés ?

La sarcoïdose touche souvent plusieurs organes, mais peut aussi être limitée à un seul. Les poumons et les ganglions lymphatiques sont les plus fréquemment atteints ; les yeux, les articulations et la peau peuvent également être concernés. Le foie et le système nerveux peuvent aussi être touchés.

Dans de rares cas, une atteinte cardiaque peut entraîner une cardiomyopathie, une insuffisance cardiaque, des évanouissements ou des troubles du rythme cardiaque.

Lorsque le système nerveux est atteint, les symptômes peuvent notamment comprendre :
• des maux de tête
• de la confusion
• des fourmillements liés à l’atteinte des nerfs périphériques
• un engourdissement et des convulsions

Quelle est la fréquence de la sarcoïdose ?

Il est difficile d’estimer la fréquence de la sarcoïdose, car de nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme. Dans la population générale, sa prévalence est estimée à environ 10 à 20 cas pour 100 000 personnes.

La sarcoïdose apparaît le plus souvent entre 20 et 40 ans. Elle peut également survenir chez des personnes plus âgées, mais reste rare chez les enfants et les personnes très âgées. Toutes les origines ethniques peuvent être concernées. La source citée indique que la sarcoïdose est trois à quatre fois plus fréquente chez les personnes noires et qu’elle tend à y être plus grave.

Dans la plupart des groupes ethniques, les femmes et les hommes sont touchés à des fréquences similaires. Selon la source, les femmes noires auraient deux fois plus de risques de développer une sarcoïdose que les hommes noirs.

Causes possibles de la sarcoïdose

La cause de la sarcoïdose est inconnue. La maladie est souvent décrite comme une maladie auto-immune.

On pense que des antigènes environnementaux peuvent déclencher une réaction immunitaire conduisant à la formation de granulomes inflammatoires, mais aucun facteur déclenchant précis n’a été établi. La sarcoïdose n’est pas contagieuse. Un agent microbien, comme un virus, pourrait éventuellement déclencher une réaction immunitaire excessive.

Certaines expositions professionnelles ont également été envisagées comme causes possibles. Après les attentats du 11 septembre contre le World Trade Center, plusieurs secouristes ont développé des maladies granulomateuses pulmonaires ressemblant à la sarcoïdose ; un lien avec l’inhalation de particules de poussière a été évoqué.

Symptômes fréquents de la sarcoïdose

La sarcoïdose peut provoquer des symptômes très variés. On estime que 30 à 40 % des personnes atteintes n’ont aucun symptôme. Chez certaines, la maladie est limitée à une zone ; chez d’autres, elle est systémique ou touche plusieurs organes.

Chez les personnes symptomatiques, les plaintes les plus fréquentes concernent l’appareil respiratoire :
• toux
• essoufflement
• gêne thoracique

D’autres symptômes peuvent apparaître :
• changements cutanés, notamment nodules, lésions en plaques et érythème noueux (nodules rouges et douloureux, souvent sur les jambes)
• symptômes généraux tels que fièvre, sueurs, malaise, perte de poids et fatigue
• douleurs articulaires et musculo-squelettiques
• inflammation ou sécheresse des yeux et vision floue
• augmentation du volume des ganglions lymphatiques et des glandes salivaires (parotides)

Quels signes peuvent apparaître chez les personnes sans symptômes ?

Selon la source, plus de 90 % des personnes sans symptômes présentent une atteinte pulmonaire qui peut être visible sur une radiographie du thorax. Les ganglions situés au centre de la poitrine peuvent être augmentés de volume (adénopathie hilaire), avec ou sans autres anomalies pulmonaires. Les analyses du foie peuvent également être anormales.


Traitement de la sarcoïdose

De nombreux cas de sarcoïdose régressent spontanément. Si la maladie provoque des symptômes, un traitement peut être nécessaire pendant une période limitée ou lors des poussées.

Une étude citée dans la source a montré que 43 % des patients suivis dans une consultation spécialisée étaient traités cinq ans après le diagnostic. La source indique également qu’environ 10 % pourraient avoir besoin d’un traitement au long cours pour contrôler une maladie chronique. Elle décrit le pronostic général comme généralement favorable et estime la mortalité entre 1 et 5 % ; ces estimations varient selon la population étudiée et la source.

Qui doit être traité ?

La décision dépend de plusieurs facteurs :
• les organes touchés
• la gravité des symptômes
• la persistance de la maladie
• les préférences de la personne concernée

Les médicaments couramment utilisés comprennent les corticoïdes tels que la prednisone ; les immunosuppresseurs tels que le méthotrexate, le léflunomide, l’azathioprine et le mycophénolate ; ainsi que des médicaments biologiques tels que l’adalimumab (Humira) et l’infliximab (Remicade). Les choix thérapeutiques et les risques éventuels doivent être discutés avec le spécialiste qui suit la personne.

Diagnostic de la sarcoïdose

Le diagnostic peut être difficile, car la sarcoïdose peut ressembler à d’autres maladies. L’évaluation peut comprendre un examen médical complet, des analyses de laboratoire et des examens d’imagerie. Un prélèvement de tissu peut être analysé afin de rechercher des granulomes non caséeux. Pour évaluer les poumons, des examens par scanner ou TEP ainsi que des tests de la fonction pulmonaire peuvent être utilisés.

En conclusion

De nombreuses personnes atteintes de sarcoïdose n’ont pas besoin de traitement ou nécessitent uniquement un traitement temporaire de leurs symptômes. Chez d’autres, la maladie peut persister pendant de nombreuses années et être grave. Le diagnostic, le suivi et le traitement doivent être assurés par des professionnels de santé qualifiés.

Source : https://www.emedihealth.com/respiratory-health/lung-diseases/sarcoidosis

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