Löfgrenov sindrom
Visoka dijagnoza usred nijansi sarkoidoze
Adam J. Brown, dr.med
“Crna ovca” u obitelji već neobičnih bolesti, Löfgrenov sindrom predstavlja akutno za razliku od suptilnog početka i postupnog napredovanja bolesti karakterističnog za druge vrste sarkoidoze. Iako se često definira jedinstvenom trijadom simptoma, Löfgrenov sindrom se i dalje oslanja na dijagnozu isključenja, a često se zamjenjuje s drugim reumatološkim i infektivnim stanjima. Ako postoji nešto što voditelj podcasta Healio Rheuminations Adam J. Brown, MD , pomoćni liječnik na odjelu za reumatske i imunološke bolesti klinike Cleveland, želi postići, to je pomoći kliničarima razumjeti Löfgrenov sindrom i druge članove obitelji sarkoidoze.
U nedavnoj epizodi, Brown je uveo temu pregledom slučaja 57-godišnje žene sa subakutnim upalnim artritisom i "blagom eritematoznom mrljom na podlaktici", čiji je krvni test bio negativan na antinuklearna antitijela (ANA) i ciklički citrulin peptid (CCP). "Općenito, dobro joj je išlo", rekao je.
Brown je pacijentu u konačnici dijagnosticirao Löfgrenov sindrom na temelju gore spomenute trijade: eritema nodosum, bilateralna hilarna limfadenopatija (BHL) i poliartralgija.
Međutim, postojao je još jedan ključni element koji je potvrdio Brownove sumnje. “Smatra se akutnim napadom sarkoidoze , ali se ponaša vrlo drugačije od drugih sarkoidoza, jer se gotovo uvijek samoograničava”, rekao je.
Brown je sugerirao da samoograničavajuća priroda stanja čini jedinstvenim izgledom za upravljanje reumatolozima. "Koliko često u reumatologiji možemo reći pacijentu: 'Ne brini, vjerojatno će nestati'?" On je rekao. “Većinu vremena naše bolesti su tu da ostanu.”
Švedski kliničar Sven Halvar Löfgren prvi opisao stanje u 1946. papiru s kolegama švedskog kliničara Holger Lundb e kota nakon pregleda 178 slučajeva eritema nodosum u kojoj 57% kohorte imala bolne zglobove i 27% imali oticanje zglobova.
“U početku su mislili da je tuberkuloza ili je nekoliko uzrokovano streptokokom”, rekao je Brown. “Kasnije su otkrili da je riječ o sarkoidozi. Većina pacijenata imala je i upalni artritis.”
Izgrađujući želju da se bolest razlikuje od tuberkuloze, u radu iz 1951., Löfgren i Lundbeck izvijestili su o 212 pacijenata s BHL-om i negativnim tuberkulinskim kožnim testovima. Rezultati su pokazali da je 113 od ovih pacijenata imalo eritem nodosum, 101 bolove u zglobovima, a 70 oticanje zglobova, prema Brownu.
"Löfgren je, predviđajući, primijetio da su zglobni simptomi blagi i da su se obično povukli u roku od nekoliko tjedana", rekao je Brown. “Prilično je opisao Löfgrenov sindrom, s trijadom, i primijetio da će većina ovih simptoma nestati. [Međutim,] on je to nazvao 'bilateralnim limfomskim sindromom' - očito nije naveo svoje ime.”
Specifična populacija
Još jedan intrigantan čimbenik u vezi s Löfgrenovim sindromom je njegova prevalencija u Skandinaviji i Španjolskoj. “Zanimljivo je [da su Löfgren i Lundbeck] imali 212 pacijenata u jednoj bolnici”, rekao je Brown. “Jasno je da postoji nešto u ovoj populaciji koja je bila predisponirana za ovu vrstu sarkoidoze.”
U današnje vrijeme, Brown je primijetio da veliki dio podataka o ovom sindromu dolazi iz Španjolske, a jedna studija tvrdi da Löfgrenov sindrom predstavlja gotovo polovicu slučajeva sarkoidoze u zemlji. Brown je istaknuo skupinu u Barceloni koja je prospektivno pratila 113 pacijenata između 1974. i 1996. "Ovo je dugo vrijeme prikupljanja pacijenata", rekao je, napominjući da su ih pratili u prosjeku 58 mjeseci. Grupa iz Barcelone proširila je razumijevanje bolesti. Definirali su Löfgrenov sindrom kao eritem nodosum, periartikularnu upalu gležnja plus bilateralnu hilarnu adenopatiju. “Periartikularna upala gležnja je vrlo važna”, rekao je Brown. “Većina pacijenata zadržava raspon pokreta gležnja, što je protiv velikog sinovitisa .”
Rezultati studije u Barceloni također su pokazali da se artralgije javljaju i u drugim zglobovima osim u gležnjevima u oko dvije trećine pacijenata. “Također treba napomenuti da je uveitis bio prisutan u nekoliko pacijenata”, dodao je Brown. Samo 6% pacijenata iz Barcelone imalo je epizodu recidiva između 2 i 20 godina. "Ovo je značajno niska stopa recidiva", rekao je Brown. “Nijedan drugi pacijent nije razvio alternativnu dijagnozu ako je imao ovu trijadu.”
Ako postoji još jedan čimbenik koji su istraživači koji proučavaju ovu bolest naučili tijekom vremena, to je da je obilježena sezonskom varijabilnosti, prema Brownu. "Većina slučajeva događa se između ožujka i srpnja", rekao je. “Skoro 70% slučajeva događa se unutar ovih mjeseci. To se odnosi na neke vrste okolišnih čimbenika koji bi mogli izazvati ovu bolest.” - po Rob Volansky
Izvor: https://www.healio.com/news/rheumatology/20200131/a-lfty-diagnosis-amid-shades-of-sarcoidosis
Create Your Own Website With Webador