Sarkoidoza: uzroci, simptomi, liječenje i dijagnoza

Sarkoidoza je kronični, upalni poremećaj karakteriziran nakupljanjem granuloma u različitim tjelesnim tkivima. Granulomi su nakupine upalnih bijelih krvnih stanica koje tvore nekancerogene čvorove i ometaju normalnu funkciju tkiva.

 

Organi koji normalno zahvaćaju sarkoidozu

 

Iako je često sistemski poremećaj, sarkoidoza može biti ograničena na lokalizirano zahvaćanje organa. Uobičajena područja uključuju pluća, limfne čvorove, oči, zglobove i kožu. Jetra i živčani sustav također mogu biti uključeni.

 

Rjeđe, zahvaćenost srca može dovesti do kardiomiopatije, zatajenja srca, nesvjestica i nepravilnosti srčanog ritma.

Kada je uključen živčani sustav, pacijenti se mogu žaliti na:

Glavobolje

Zbunjenost

Trnci perifernih živaca

Utrnulost i napadaji

Koliko je česta sarkoidoza?

Teško je procijeniti stvarnu učestalost sarkoidoze jer su mnoge oboljele osobe asimptomatske, ali vjeruje se da je prevalencija u općoj populaciji oko 10-20 slučajeva na 100 000 stanovnika. 

Sarkoidoza se obično javlja u dobi od 20-40 godina, ponekad kod starijih ljudi, ali je rijetka kod djece ili starijih osoba. 
Mogu biti zahvaćene sve rase i etničke skupine, ali je oko tri do četiri puta češća kod crnaca, koji također imaju tendenciju ozbiljnijih oboljenja. 

Žene i muškarci su gotovo jednako pogođeni u većini etničkih skupina, ali među crncima, žene imaju dvostruko veću vjerojatnost da će razviti sarkoidozu. 

Glavni uzroci sarkoidoze

Uzrok sarkoidoze je nepoznat, iako se često smatra autoimunim poremećajem.

Vjeruje se da antigeni iz okoliša pokreću imunološki odgovor, što rezultira razvojem upalnih granulomatoznih reakcija. Međutim, specifični okidači još nisu utvrđeni.

Sarkoidoza nije infektivni proces, iako mikrobni agens, poput virusa, može izazvati pretjerani imunološki odgovor.

Određeni broj profesionalnih izloženosti također se smatra okidačima za sarkoidozu. Nakon napada na Svjetsku trgovinu 11. rujna, nekoliko osoba koje su prve reagirale razvilo je granulomatoznu plućnu bolest sličnu sarkoidu, za koju se vjeruje da je povezana s udisanjem čestica prašine. 

Uobičajeni simptomi sarkoidoze

Veliki broj simptoma povezan je sa sarkoidozom.
Trideset do četrdeset posto oboljelih je asimptomatsko, dok neki imaju simptome ograničene na lokaliziranu zahvaćenost. Drugi mogu patiti od sistemske, multisistemske bolesti.

 

Najčešće tegobe kod simptomatskih bolesnika odnose se na dišni sustav:

Kašalj

Kratkoća daha

Neudobnost u prsima

Osim toga, pacijenti mogu imati i druge probleme, kao što su:

Problemi s kožom, uključujući čvoriće, lezije nalik na plakove i nodozni eritem (koji karakteriziraju bolne izbočine i crvenilo na nogama)

Sistemski simptomi kao što su groznica, znojenje, malaksalost, gubitak težine i umor

Bolovi u zglobovima i mišićno-koštanom sustavu

Upala oka, suhoća i zamućenje vida

Oticanje limfnih čvorova i žlijezda slinovnica (parotida)


Koje simptome općenito pokazuju
asimptomatski pacijenti?

 

Više od 90% asimptomatskih pacijenata ima zahvaćena pluća, što se može identificirati na RTG snimci.
Tipično, takvi pacijenti imaju "hilarnu adenopatiju", što je oticanje limfnih čvorova u prsima, sa ili bez dodatnih plućnih nalaza. Također mogu imati abnormalnosti jetrenih testova.

Liječenje sarkoidoze

Mnogi slučajevi sarkoidoze često se spontano povlače.
Za one sa simptomatskom bolešću, liječenje je često potrebno samo u ograničenom razdoblju ili povremeno za pogoršanja.

U jednoj studiji samo je 43% pacijenata u klinici za sarkoidozu primalo liječenje 5 godina nakon dijagnoze.
Međutim, za znatnu manjinu pacijenata – oko 10% – potrebno je trajno liječenje za kontrolu kronične, tekuće bolesti.

Prognoza za većinu bolesnika sa sarkoidozom općenito je dobra, a smrtnost je samo 1%–5%. 

Odluka o tome koga liječiti

Odluka ovisi o nekoliko čimbenika:

Stupanj zahvaćenosti organa

Ozbiljnost simptoma

Postojanost bolesti

Preferencije pacijenata


Najčešće korišteni lijekovi za liječenje sarkoidoze uključuju:

A. Kortikosteroidi, kao što je prednizon. Međutim, ako je potrebno trajno liječenje, kortikosteroide treba izbjegavati zbog njihovih dugotrajnih nuspojava.

B. Sredstva za supresiju imuniteta, uključujući metotreksat, (10) leflunomid, azatioprin i mikofenolat.

C. Biološki lijekovi, poput adalimumaba (Humira) i infliksimaba (Remicade), općenito su vrlo učinkoviti ako su imunosupresivni lijekovi neučinkoviti ili se slabo podnose.

 

Dijagnosticiranje sarkoidoze

Može biti teško dijagnosticirati sarkoidozu jer oponaša nekoliko drugih stanja. Uobičajeni dijagnostički testovi uključuju:

Sveobuhvatna laboratorijska i rendgenska pretraga

Biopsija zahvaćenog tkiva za otkrivanje nekazeoznih granuloma (11)

Testovi krvi i testovi seruma za otkrivanje prisutnosti antitijela

Plućne studije, uključujući CT i PET skeniranje i testiranje plućne funkcije, koje pružaju dodatne informacije i pomažu u procjeni opsega i ozbiljnosti bolesti

 

Završna riječ

 

Većina bolesnika sa sarkoidozom ne zahtijeva liječenje ili im je potrebno samo kratkotrajno simptomatsko liječenje. Međutim, neki pacijenti pate od kronične sarkoidoze, koja traje mnogo godina i može biti fatalna.

 

Izvor: https://www.emedihealth.com/respiratory-health/lung-diseases/sarcoidosis