Sarkoidoza i Neuropatija Malih Vlakana (Small fiber neuropathy - SFN)

Pitate se zašto je sarkoidoza toliko bolna za zglobove, a ne radi se o artritisu?

Evo odgovora iz jednog znanstvenog rada koji objašnjava uzroke bolova.

***

Sarkoidoza i bol uzrokovana neuropatijom malih vlakana

Sarkoidoza je kronična upalna bolest, a neuropatija malih vlakana (SFN) jedna je od onesposobljujućih i često kroničnih manifestacija bolesti. SFN se očituje perifernom boli i simptomima autonomne disfunkcije. Karakter boli može biti žareći ili pucajući. Osim toga, mogu postojati alodinija i hiperestezija. Dijagnoza se obično postavlja na temelju kliničkih obilježja, u kombinaciji s abnormalnim specijaliziranim testovima. Cilj liječenja često je smanjiti bol; međutim, potpuno ublažavanje boli se rijetko postiže. Uloga TNF- α u patogenezi SFN-a kod sarkoidoze čini se zanimljivom za istraživanje. Novi terapeutski agensi kao što je ARA 290, nehematopoetski analog eritropoetina sa snažnim protuupalnim i zaštitnim svojstvima tkiva, zanimljivi su za istraživanje u liječenju SFN-a kod sarkoidoze.

***

Neuropatija malih vlakana

Neuropatija malih vlakana (SFN) je poremećaj perifernog živca koji selektivno zahvaća tankomijelinizirana A δ vlakna i nemijelinizirana C vlakna. Mala živčana vlakna uključena su i u somatsku i u autonomnu funkciju. Kao rezultat toga, pacijenti sa SFN-om mogu imati simptome neuropatske boli (NP) i autonomne disfunkcije.

Oštećenje ili gubitak malih somatskih živčanih vlakana dovodi do goruće boli, trnaca ili utrnulosti koji obično zahvaćaju udove u distalnom do proksimalnom gradijentu. Simptomi su obično gori noću i često utječu na san. Ljudi ponekad spavaju s otkrivenim nogama jer ne mogu podnijeti dodir posteljine. Osim toga, hodanje može biti otežano zbog boli zbog pritiska na pod. Kada su zahvaćena autonomna vlakna, pacijenti mogu osjetiti suhe oči, suha usta, ortostatsku vrtoglavicu, zatvor, inkontinenciju mokraćnog mjehura, seksualnu disfunkciju, hiperhidrozu ili hipohidrozu ili crvenu ili bijelu promjenu boje kože. Konačno, može biti prisutan sindrom nemirnih nogu, karakteriziran neugodnim osjećajima u nogama koji se obično javljaju prije početka sna i uzrokuju gotovo neodoljivu želju za kretanjem.

Većina pacijenata pati od neuropatije malih vlakana ovisne o duljini (LD-SFSN): simptomi i znakovi počinju se razvijati u nožnim prstima i stopalima, simptomi postupno napreduju i zahvaćaju distalne noge, vrhove prstiju i ruke. Neuropatija malih vlakana neovisna o duljini (NLD-SFSN) nije tako česta kao LD-SFSN i pacijenti razvijaju pritužbe u nejednakoj distribuciji. To može uključivati lice, gornje udove ili trup prije nego što su zahvaćeni donji udovi. NLD-SFSN se češće javlja kod žena i pojavljuje se u mlađoj dobi.

/VAŽNO/ 

Dijagnoza neuropatije malih vlakana

Sindrom SFN bio je enigma praktičarima zbog neobjašnjivog kontrasta između jake boli i nedostatka neuroloških i elektrofizioloških nalaza. Najnovije prednosti u dijagnostičkim tehnikama olakšavaju objektivnu potvrdu kliničke dijagnoze i karakterizaciju zahvaćenosti vlakana. Međutim, zlatni standard za dijagnozu SFN još nije dostupan. Dijagnoza se obično postavlja na temelju kliničkih značajki, u kombinaciji s abnormalnim specijaliziranim testovima, koji uključuju, između ostalog, procjenu gustoće intraepidermalnih živčanih vlakana (IENFD) u biopsiji kože, testove osjeta temperature te sudomotorne i kardiovagalne testove za autonomna vlakna.

Oštećenje ili gubitak malih somatskih živčanih vlakana dovodi do goruće boli, trnaca ili utrnulosti koji obično zahvaćaju udove u distalnom do proksimalnom gradijentu. Simptomi su obično gori noću i često utječu na san. Ljudi ponekad spavaju s otkrivenim nogama jer ne mogu podnijeti dodir posteljine. Osim toga, hodanje može biti otežano zbog boli zbog pritiska na pod. Kada su zahvaćena autonomna vlakna, pacijenti mogu osjetiti suhe oči, suha usta, ortostatsku vrtoglavicu, zatvor, inkontinenciju mokraćnog mjehura, seksualnu disfunkciju, hiperhidrozu ili hipohidrozu ili crvenu ili bijelu promjenu boje kože. Konačno, može biti prisutan sindrom nemirnih nogu, karakteriziran neugodnim osjećajima u nogama koji se obično javljaju prije početka sna i uzrokuju gotovo neodoljivu želju za kretanjem.

Simptomi neuropatije malih vlakana:

Senzorski simptomi 

Bol
Parestezije
Netolerancija na list
Sindrom nemirnih nogu

Simptomi autonomne disfunkcije Hipo- ili hiperhidroza

Proljev ili zatvor
Urinarna inkontinencija ili -retencija
Gastropareza
Sicca sindrom
Zamagljen vid
Crvenilo lica
Ortostatska intolerancija
Seksualna disfunkcija

Bol kod neuropatije sitnih vlakana često je žarećeg, peckajućeg ili bockajućeg karaktera.

Sindrom nemirnih nogu je poremećaj karakteriziran neugodnim osjećajima u nogama koji se obično javljaju prije spavanja i izazivaju gotovo neodoljivu želju za kretanjem.

Većina pacijenata pati od neuropatije malih vlakana ovisne o duljini (LD-SFSN): simptomi i znakovi počinju se razvijati u nožnim prstima i stopalima, simptomi postupno napreduju i zahvaćaju distalne noge, vrhove prstiju i ruke. Neuropatija malih vlakana neovisna o duljini (NLD-SFSN) nije tako česta kao LD-SFSN i pacijenti razvijaju pritužbe u nejednakoj distribuciji. To može uključivati lice, gornje udove ili trup prije nego što su zahvaćeni donji udovi. NLD-SFSN se češće javlja kod žena i pojavljuje se u mlađoj dobi