Sarkoidoza se može pojaviti u gotovo svakom organu. U 5 do 15% bolesnika sa sarkoidozom bolest se javlja negdje u živčanom sustavu. To se zove neurosarkoidoza.

Živčani sustav
Živčani sustav čine središnji i periferni živčani sustav. Mozak i leđna moždina čine središnji živčani sustav. Periferni živčani sustav sastoji se od živaca i perifernih živaca u mozgu (kranijalni živci).

Kranijalni živci kontroliraju očne mišiće, mišiće lica, jezika i mišiće za gutanje. Kranijalni živci osiguravaju osjet mirisa, vida, okusa, sluha i osjeta dodira.

Periferni živci protežu se od leđne moždine do torza, ruku i nogu te do unutarnjih organa. Posebna vrsta perifernih živaca može se nazvati tankim živčanim vlaknima. Ponekad su i mišići uključeni u periferni živčani sustav.

Sarkoidoza u živčanom sustavu
Sarkoidoza se može pojaviti u gotovo svakom organu. Sarkoidoza utječe na živčani sustav u 5% do 15% svih pacijenata (neurosarcoidoza). Neurosarkoidoza je stoga neuobičajena (samo 20 slučajeva na milijun ljudi), ali može biti teška. Bez obzira na to, uz stručnu skrb, bolest se obično lako liječi. Samo manjina pacijenata pati od trajnih neuroloških oštećenja.

Bolest može zahvatiti bilo koji dio živčanog sustava. To čini razvojem granulomatozne upale (na isti način zahvaća i druge organe poput pluća, kože i jetre). Simptomi, dijagnoza i mogućnosti liječenja ovise o tome koji je dio živčanog sustava upaljen. Glavni tipovi neurosarkoidoze navedeni su u nastavku. Pacijenti su ponekad pogođeni više vrsta.

Kranijalna neuropatija
Polovica svih pacijenata s neurosarkoidozom ima jednostavnu kranijalnu neuropatiju kao što je slabost jedne polovice lica. Ponekad su zahvaćeni i drugi živci uzrokujući probleme sa sluhom, obamrlost lica, slabost jezika, poteškoće s gutanjem ili dvoslike. Pacijenti s kranijalnim neuropatijama dobro i brzo reagiraju na steroide i stanje se obično u potpunosti popravi.

Drugi oblici neurosarkoidoze
Od preostale polovice bolesnika, dvije trećine ima leptomeningitis, jedna četvrtina pahimeningitis, a ostatak vaskulitičnu formu. Ovi slučajevi su puno ozbiljniji i zahtijevaju hitnu procjenu i liječenje:

1. Leptomeningitis
U tom procesu unutarnja ovojnica mozga postaje upaljena i upala brzo prelazi u mozak koji sam natekne. To može uzrokovati mnoštvo simptoma, ovisno uglavnom o mjestu ulaska i težini upale. Većina pacijenata razvije glavobolju, pospanost, usporenost razmišljanja, a zatim i druge značajke kao što su slabost ili obamrlost, ravnoteža, problemi s vidom i sluhom. MRI snimka uvijek je abnormalna, a spinalna tekućina pokazuje upalne stanice.
2. Pahimeningitis
Vanjska ovojnica mozga ili leđne moždine postaje upaljena. To uzrokuje glavobolje i žarišne neurološke znakove kao što su slabost ili obamrlost na jednoj strani, a povremeno i napadaje. Pacijenti imaju abnormalne snimke mozga i povremeno im se može pogrešno dijagnosticirati tumor mozga zbog onoga što je prikazano na snimci.
Vaskulitis . Ovo je najrjeđi oblik neurosarkoidoze i uzrokovan je upalom unutar krvnih žila mozga. Krvne žile se mogu začepiti, a mala područja upale mogu se vidjeti na površini mozga na MRI snimkama. Ponekad se vasculituis na snimci može pogrešno protumačiti kao moždani udar ili multipla skleroza. Povremeno se krvne žile mogu suziti i izobličiti.

Dijagnoza se obično može postaviti nakon testova krvi i spinalne tekućine te MRI skeniranja, ali povremeno je neophodna biopsija mozga ili leđne moždine.
Liječi se visokom dozom steroida, supresijom imunološkog sustava kemoterapijom i lijekovima za imunoterapiju kao što je infliksimab. Liječenje je potrebno najmanje 5 godina. Većina pacijenata dobro reagira na ovaj lijek, ali ih treba pažljivo pratiti i što je najvažnije od strane neurologa s iskustvom u ovoj bolesti. To bi trebalo biti unutar multidisciplinarnog tima koji se sastoji od respiratornih liječnika, reumatologa, endokrinologa, imunologa i specijalističkih medicinskih sestara.

Periferne neuropatije
Kada je uključen periferni živčani sustav (tjelesni živci), može se razviti stanje poznato kao periferna neuropatija. To se događa u oko 10% pacijenata i uzrokuje utrnulost i povremeno slabost šaka i stopala. Obično je bezbolno i blago te se ne pogoršava.

Neki pacijenti mogu imati ozbiljan problem poznat kao akutna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija, koji se razvija na početku sistemske bolesti, ali to se popravlja liječenjem. Neki razviju mononeuropatije kada je zahvaćen samo jedan živac, na primjer u ruci.

Neuropatija malih vlakana
Neuropatija malih vlakana je česta; pacijenti se žale na peckanje u stopalima, a ponekad iu rukama. Kod većine bolesnika stanje je iritirajuće, ali se ne pogoršava, no kod nekih može biti vrlo ozbiljno i bolno. Liječenje je uvijek od pomoći; lijekovi protiv neuralgije (kao što su gabapentin i duloksetin) dobro djeluju, a oni s jakom boli reagiraju na infliksimab.

Polimiozitis i bol u mišićima
Kada je zahvaćen mišić, može biti bolno i uzrokovati slabost – to je poznato kao polimiozitis. Također može biti problem koji se polako pogoršava s gubitkom mišića i ne uzrokuje bol. Oblik polimiozitisa reagira na liječenje, ali rijedak oblik gubljenja ne reagira. Zahvaćenost mišića javlja se u samo 5% slučajeva.

Tehnike za razumijevanje vašeg stanja
Ako vaši simptomi ukazuju na neurosarkoidozu, liječnik će vas uputiti neurologu. Ovaj liječnik će mapirati neurološke znakove i simptome. Fizikalni pregled uvijek je dio konzultacija s neurologom. Ako je potrebno, organizirat će i dodatne pretrage kao što su EEC (Electroencephalo Gram) i MRI (Magnetic Resonance Image).

Rana dijagnoza
Učinkovitost liječenja teških oblika neurosarkoidoze može se znatno poboljšati ranim i agresivnim liječenjem nakon pregleda u specijalističkim centrima. Pacijenti moraju biti sigurni da njihovi liječnici razumiju neurosarkoidozu u dovoljnoj mjeri. SarcoidosisUK im može pomoći pronaći jedinice koje pružaju stručnu skrb.

Sažetak
Što se ranije primijeni liječenje i što je jači tretman korišten za tu okolnost, to je vjerojatnije da će pacijenti dobro reagirati i oporaviti razumnu neurološku funkciju. Neki pacijenti imaju oštećenje živčanog sustava koje se ne može ispraviti, ali mnogi drugi se popravljaju. Srećom, neurosarkoidoza je danas rijetko kobna bolest.

Izvor: https://www.sarcoidosisuk.org/information-hub/sarcoidosis-nervous-system/

Vaskulitička neuropatija je rjeđe i teže stanje koje se uvijek brzo pogoršava i stoga zahtijeva hitno liječenje.