Sindrom sarkoidoze-limfoma

Povezanost sarkoidoze i limfoma prvi je opisao Brincker u nizu od 46 pacijenata ( 14 ). U ovoj seriji, sindrom sarkoidoze-limfoma definiran je kao stanje u kojem se sarkoidoza pojavila nekoliko godina prije dijagnoze limfoma. Dijagnoza sarkoidoze najčešće se postavljala nakon 40 godina, a najčešći tip limfoma bio je HL. Naprotiv, Papanikolaou i Sharma su otkrili da su NHL najčešći limfomi. Zanimljivo je da su razvoj nove limfadenopatije ili novo zahvaćenost slezene bili glavni simptomi koji otkrivaju limfom u ovoj seriji. Ovi pacijenti su bili u prosjeku 10 godina stariji u trenutku dijagnoze sarkoidoze u usporedbi s neizabranim pacijentima u većini serija ( 96 , 97). U usporedbi s općom populacijom, pacijenti sa sarkoidozom imali su 5,5 puta veći rizik od razvoja limfoma ( 14 ). U nedavnoj monocentričnoj studiji bolesnika sa sindromom sarkoidoze-limfoma u usporedbi s neselektiranim pacijentima sa sarkoidozom, dokazane su značajne razlike između početnih ili naknadnih karakteristika bolesnika, posebno u pogledu razina angiotenzin-konvertujućeg enzima (ACE) u krvi koje su se pokazale višima u sindrom sarkoidoze-limfoma, dok je skupina koja je bila sama sa sarkoidozom vjerojatnije imala zahvaćenost pluća, restriktivni ventilacijski defekt i višu stopu relapsa ( 98 ).

Većinu vremena limfom se javlja 2-8 godina nakon dijagnoze sarkoidoze, ponajprije u bolesnika s kroničnim tijekom bolesti ( 14 ). Omjer CD4/CD8 limfocita u BALF također je veći u bolesnika sa sindromom sarkoidoze-limfoma u usporedbi s neselektiranim pacijentima ( 98 ). Na primjer, razine faktora aktivacije B-stanica (BAFF) su povišene u bolesnika sa sarkoidozom i u korelaciji su s razinama ACE ( 99 ). Povišenje pro-proliferativnih citokina kao što je BAFF za B limfocite moglo bi biti moguće objašnjenje za pojavu klonske proliferacije kod pacijenata sa sarkoidozom u usporedbi s drugim autoimunim bolestima ( 100 ).

https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fmed.2020.594118/full