Koegzistirajući Sjögrenov sindrom i sarkoidoza u plućima

Sjögrenov sindrom je čest autoimuni reumatski poremećaj karakteriziran prekomjernom suhoćom očiju, usta i drugih sluznica.

Smatra se da je Sjögrenov sindrom autoimuni poremećaj, ali njegov uzrok nije poznat. Najčešći je kod žena srednjih godina. Neki ljudi koji imaju Sjögrenov sindrom, imaju i druge autoimune bolesti kao što je reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus, sistemska skleroza, vaskulitis, miješana bolest vezivnog tkiva, Hashimotov tireoiditis, primarna bilijarna ciroza i kronični automiuni hepatitis.

Simptomi

Kod nekih ljudi samo su usta ili oči suhe (stanje koje se naziva sicca kompleks ili sicca sindrom). Suhoća očiju može ozbiljno oštetiti rožnicu, rezultirajući nadražejem, a nedostatak suza može uzrokovati trajno oštećenje oka. Nedostatak sline u ustima može uzrokovati neugodan okus i miris, bolnost prilikom jedenja i gutanja, a može uzrokovati i stvaranje šupljina u zubima i kamenaca u žlijezdama slinovnicama. Žlijezde slinovnice u obrazima (parotide) postaju uvećane i blago osjetljive u oko jedne trećine ljudi. Usta također mogu žariti, što ponekad može ukazivati na kompliciranu gljivičnu infekciju.

Kontekst: Sjögrenov sindrom (SS) i sarkoidoza su bolesti nepoznatog podrijetla za koje se smatra da su rezultat abnormalne regulacije imunološkog sustava. Zahvaćenost pluća SS-om i sarkoidoza mogu imati slične kliničke i radiografske manifestacije, što kliničarima otežava razlikovanje ovih bolesti.

STUDIJA

Ciljevi: Ova studija je provedena kako bi se analizirale karakteristike SS i sarkoidoze u plućima kako bi se identificirale razlikovne značajke koje mogu pomoći kliničarima u diferencijaciji ovih stanja.

Predstavljamo dva slučaja s teškim plućnim oštećenjem u kojima je razlika između SS i sarkoidoze zahtijevala biopsiju plućnog tkiva. Pregledana je literatura o plućnim manifestacijama ovih bolesti.

Rezultati: Kliničke, patološke, radiografske i fiziološke karakteristike plućne bolesti u okruženju SS-a i sarkoidoze mogu biti vrlo slične, sprječavajući postavljanje dijagnoze isključivo na temelju kliničke slike. To je prikazano u dva prijavljena slučaja. U jednog pacijenta s dijagnozom sarkoidoze, ispitivanje plućnog tkiva otkrilo je limfocitni intersticijski pneumonitis koji je u skladu sa SS. U drugog bolesnika, kojemu je prethodno klinički dijagnosticiran SS, pregled plućnog tkiva pokazao je limfocitni intersticijski pneumonitis s raštrkanim nekazeoznim granulomima, što ukazuje na mogućnost istodobnog postojanja SS i sarkoidoze. Pregled literature pokazao je da je zahvaćenost pluća SS-om teško razlikovati od one sarkoidoze. Nadalje, zabilježeno je nekoliko slučajeva u kojima su obje bolesti koegzistirale.

Zaključci: Budući da SS i sarkoidoza mogu koegzistirati i imati slične plućne manifestacije, može biti potrebna agresivna evaluacija uključujući biopsiju tkiva. Međutim, čak ni biopsija tkiva možda neće razlikovati ove entitete osim ako se ne vide nekazeozni granulomi (u slučaju sarkoidoze) ili se otkrije izolirani limfocitni intersticijski pneumonitis (u slučaju SS). Kada se oba obilježja (tj. nekazeozni granulom i limfocitni intersticijski pneumonitis) susreću u istom organu, vjerujemo da te bolesti koegzistiraju. Razlikovanje oba stanja može imati prognostičke implikacije, jer se sarkoidoza može pojaviti kao autolimitirajući proces i često se spontano povlači bez značajnog rezidualnog funkcionalnog oštećenja. Nasuprot tome, zahvaćenost pluća sa SS-om često dovodi do trajnih defekata i može napredovati do bolesti koja onesposobljava.

Izvor: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9726334/

I

https://hemed.hr/Default.aspx?sid=16692