Intervju o sarkoidozi u novinama 7 dnevno, 24.travnja, 2024.

MOJA BORRBA PUNIH 20 GODINA DO DIJAGNOZE 

Zasigurno nikome nije ugodna spoznaja saznati da boluje od bolesti o kojoj niti liječnici ne znaju mnogo, ako k tome još pridodamo i to da su nekima potrebne i godine hodanja po brojnim zdravstvenim ustanovama kako bi se otkrilo što im je, teško je i zamisliti kakvu agoniju oboljeli prolaze. Simptomi su tu, pojavljuju se i bolovi, a rješenja nema.

Jedan od onih koji je takvu priču osjetio na svojoj koži je i Dino-Josip Ključarić, 43-godišnjak iz Zagreba koji boluje od sarkoidoze, a brojni su za tu bolest čuli gledajući doktora Housea koji je tako znao „etiketirati“ pacijente kojima ne bi mogao odgonetnuti od čega boluju. 

Sve je počelo još u studentskim danima, a trebalo je proći čak 20 godina da se dođe do dijagnoze. U tih 20 godina stali su brojni posjeti liječnicima, hitnim prijemima, neobjašnjivi bolovi, ali ono najgore neizvjesnost o tome što se u tijelu odvija. Uz toliko dug period nije niti čudno da brojni oboljeli počnu sumnjati kako je problem u njima i kako je sve to na psihičkoj bazi. Takvi su se problemi našli i za Dina-Josipa koji je odlučio uzeti stvar u svoje ruke i potrošiti gro sati kako bi saznao sve o sarkoidozi, a potom i pokrenuo Udrugu kojoj je jedan od ciljeva edukacija studenata kako bi jednog dana imali što bolji uvid u ovu bolest i kako bi je što prije mogli prepoznati.

 

„Za vrijeme studija s 18, 19 godina povremeno sam šepao zbog bolova u gležnjevima ili koljenima, a to šepanje je bilo uzrokovano nekim čudnim bolovima, kao da imate trn u peti i rezanje ispod patele, ali zapravo nije bilo nikakvog trna. To se znalo pojavljivati pa nestajati, ali nisam to povezivao s bolešću jer sam se aktivno bavio plivanjem i mislio sam da je to od pretjerane rekreacije. 

 

Uglavnom znao sam kroz narednih pet godina imati neke čudne simptome da se preznojavam noću. Pidžama mi je bila skroz mokra, bila su to baš jaka noćna znojenja i važno je napomenuti da je to vrlo čest simptom sarkoidoze, ali to tada nisam znao“, pojašnjava nam Dino-Josip kako je sve počelo. 

 

Godine su prolazile, a u tom periodu je došlo i do novih zdravstvenih problema, no unatoč posjetama liječnicima pa i odlascima na Hitnu, redovno bi završio kod kuće kao da se ništa nije dogodilo.

„U 30-im godinama sam počeo dobivati zaduhe i razne bolove u području sternuma odnosno kosti na grudima na koju se vezuju rebra i to su bili bolovi slični infarktu jer su bili intenzivni, oštri, bio je to pritisak praćen nelagodom i velikom slabošću u toj mjeri da se ne mogu proći tri, četiri stepenice. Odlaskom na Hitnu nisu ustanovili nikakve promjene, ništa što bi ukazivalo da imam neku bolest zbog koje bi me trebalo zadržati. Odlazio bih doma i tada sam već počeo misliti da mi je to možda na psihičkoj bazi“, dodao je.

Zdravstveno stanje mu je osciliralo, a kako bi otkrio što mu je, posjećivao je i privatne zdravstvene ustanove, no ni to nije dalo rezultate. 

„Borio sam se za život 2009. kada sam dobio sepsu, ali ni njoj se nije znao uzrok. Tek sam prije tri godine po pojavi nodoznog eritema završio na hitnoj i tijekom hospitalizacije došao do dijagnoze akutnog stanja sarkoidoze. Dobio sam, dakle, kvrge na potkoljenicama i mišićima koje su izgledale kao neke masnice i ubodi poput onih koji nastanu nakon uboda pauka ili komarca. Bilo je po dvadeset kvrga na svakoj potkoljenici uz otečene gležnjeve, što zovu nodozni eritem.

Prije same hospitalizacije sam privatno radio razne pretrage da ubrzam postupak, ništa se nije znalo. Kad je počelo gušenje, kad je počela velika bol kao da vas kopljem netko probode kroz prsa, onda su djeca zvala hitnu. Završio sam na Rebru, tamo su napravili CT mozga, rekli su da nije nikakav rak i poslali me u Covid centar u Dubravu (to je bilo još u doba korone). Tamo su u pet dana napravili bronhoskopiju, biopsiju pluća, EBUS pretragu, biopsiju mišića na nogama, biopsiju kože i koštane srži, kolonoskopiju, gastroskopiju, pogledali su mi očne živce i došli do zaključka da se radi o sarkoidozi“, prepričava nam Dino-Josip konačnu spoznaju o svojoj dijagnozi.

Iako mu je u jednom trenutku možda laknulo što je nakon 20 godina konačno saznao svoju dijagnozu, s druge strane se susreo s brojnim pitanjima jer sarkoidoza nije pojam s kojim se čovjek susreće za svog života.

 

„To je bio moj prvi susret s pojmom sarkoidoza, vjerojatno sam ja to čuo kod dr. Housea pošto je on često spominje, ali nisam nikada obraćao pažnju na tako neke rijetke riječi. Čuješ sarkoidoza, upališ Google i ideš čitati. Tamo ima jako malo informacija, kaže se to je autoimuna bolest, to je rijetka bolest, inflamatorna, a onda sam odlučio učiti imunologiju da bih ušao dublje u srž problematike. Pročitao sam stotine znanstvenih članaka, potrošio oko 2500 sati na učenje imunologije, zakupio web prostor i napravio internetsku stranicu sarkoidoza.eu, a ubrzo Facebook grupu pod nazivom Sarkoidoza - bolest snježne pahulje.

Na toj web stranici se nalazi sve od simptoma bolesti, etiologije bolesti, dijagnoze, terapije, načina života s bolešću i informacijama Udruge. Obično ljudi kad se razbole od bilo koje bolesti, jačaju imunitet pa jedu zdraviju hranu, više povrća, manje mesa, manje masti, uzimaju razne imuno globulatore, ali to je greška kod sarkoidoze jer se tu zapravo akcelerira ta bolest“, pojašnjava nam detaljnije.

 

Saznanja do kojih je sam došao aktivnim učenjem imunologije, pokazala su drugačije. „Sarkoidoza nije autoimuna bolest, već inflamatorna bolest. Sarkoidoza nije zarazna bolest, već je pokreću vanjski utjecaji i genetska predispozicija. Antigen ulazi u organizam. Radi se zapravo o nekoj stranoj molekuli koja nakon što uđe u organizam pokrene čitav niz obrambenih mehanizama koje imamo u sebi kroz urođeni ili stečeni imunitet. Pokretanje obrambenih mehanizama na ulazak tog stranog tijela (antigena) nazivaju trigger. Tako je trigger na svaku virozu neki virus, na bakterijsku upalu bakterija, na alergiju alergen... Kod sarkoidoze se temeljem ispitivanja mehanizama obrane u domeni imunološkog odgovora utvrdilo da je trigger ili pokretač bolesti najvjerojatnije neka propriobakterija, virus ili toksin. Naša antitijela (makrofagi i dendričke stanice) koja služe za obranu od antigena prezentiraju imunosnom sustavu antigen kao opasnost i šalju citokine koji pokreću čitav imunološki odgovor. Kod sarkoidoze dolazi do nepoznate reakcije jer obrambene stanice prezentiraju na mjestu antigena vrstu informacije koja kaže našem imunitetu da su naše vlastite stanice strano tijelo i tu dolazi do stvaranja upale na način da konglomerati naših obrambenih limfocita čine granulome. Ovakvi granulomi se mogu razviti na svakom organu. Tako se ova inflamatorna bolest uzrokovana vanjskim čimbenicima i genetskom predispozicijom ponaša poput autoimune bolesti. Suvremena istraživanja povezuju visoke doze stresa kao jedan od suokidača inflamantornih i autoimunih bolesti. Stres podiže razinu kortizola, što može oslabiti vaš imunološki sustav ako predugo ostane visoka. Stres također može oštetiti vlastite stanice vašeg tijela i čak potaknuti reakcije vašeg imunološkog sustava, uključujući povećanje upale, što vas može učiniti osjetljivijima na viruse i infekcije. Obnavljanje fiziološke proizvodnje kortizola može se tako povezati s imunološkom reakcijom, što dovodi do pojave autoimunih bolesti. Specifični biomarkeri ACE i hitotrijazidaza (nalazi iz krvi) će pokazati da se radi o sarkoidozi. Biopsijom granuloma se također utvrđuje trostruko nesrazmjeran omjer linfocita CD4 i CD8 koji potvrđuju dijagnozu sarkoidoze.

Sarkoidoza se kod većine oboljelih manifestira na plućima pa se već na rentgenskim snimkama može uočiti bihilarna linfodenopatija u medijastumu. Simptomi su zaduhe, umor, bol u prsnom košu i kašalj. Najčešća pojava plućne sarkoidoze se očituje kao Löfgrenov sindrom gdje se granulomi pojavljuju na plućima, koži i zglobovima, a to je ujedno najpovoljnija dijagnoza za oboljele. Mogu biti napadnuti i drugi organi istovremeno, jer je sarkoidoza multisistemska bolest. Tu je i sarkoidoza srca gdje granulomi uništavaju srčani mišić. Postoji sarkoidoza oka, jetre i slezene i zato sarkoidozu svrstavamo u multisistemske bolesti jer organizam ima više sistema kao što su kardiovaskularni, dišni, lokomotorni, tako da ta bolest može bilo gdje i bilo kad napadati“, dodaje.

 

Naime, karakteristično za ovaj kronični, upalni poremećaj jest nakupljanje granuloma u različitim tjelesnim tkivima, a granulomi su zapravo nakupine upalnih bijelih krvnih stanica koje tvore nekancerogene čvorove i ometaju normalnu funkciju tkiva. Koliko je poznato o ovoj rijetkoj bolesti, najčešće se javlja u dobi od 20 do 40 godina, ponekad kod starijih ljudi, a jako rijetko kod djece. Jednako pogađa žene i muškarce, no poznato je kako osobe crne boje kože za oko tri do četiri puta češće obolijevaju, posebno žene ove rase.

 

Uzrok ove bolesti i dalje nije poznat, a vjeruje se kako su okidači antigeni iz okoliša koji pokreću imunološki odgovor pa tako nastaju upalne granulomatozne reakcije. Iako se sarkoidozu ne može svrstati pod infektivni proces, važno je za napomenuti kako primjerice virusi mogu izazvati pretjerani imunološki odgovor.

 

Osim toga, neki od okidača mogu biti i zbog profesionalne izloženosti, a zabilježeno je i kako je nakon napada na Svjetski trgovački centar (World Trade Center) 11. rujna 2001. nekoliko osoba koje su prve reagirale, razvilo granulomatoznu plućnu bolest sličnu sarkoidu, a pretpostavlja se da ima povezanosti s udisanjem plinova gareži. Zato je preporuka za sve koji mogu prepoznati početne lakše teboge da izbjegavaju poslove gdje se koriste pesticidi i gareži, te blizinu velikih industrija gdje je visoki stupanj zagađenosti zraka.  

Što se tiče simptoma, oni mogu biti zaista razni, ali najčešće se odnose na dišni sustav i to u vidu kašlja i neudobnosti u prsima, a nerijetko se javljaju i problemi s kožom koji najčešće uključuju čvoriće, lezije nalik na plakove i nodozni eritem (vrsta upale u potkožnom tkivu).

 

Oboljeli mogu imati sistemske simptome kao što su groznica, znojenje, malaksalost, gubitak težine i umor, mogu se javljati bolovi u zglobovima i mišićno-koštanom sustavu, neki od problema odnose se na oči pa dolazi do upale oka, suhoće i zamućenja vida. 

No, kod više od 90 posto asimptomatskih pacijenata zabilježeno je zahvaćanje pluća, a ono se može identificirati na RTG snimci. Kod takvih pacijenata se javlja "hilarna adenopatija", odnosno oticanje limfnih čvorova u prsima, sa ili bez dodatnih plućnih nalaza, a mogu se pokazati i abnormalnosti jetrenih testova.

„Od pojave prvih simptoma do uspostave dijagnoze prošlo je 20 godina nekad velikih mučenja i problema, nekad prolaznih. Kad 20 godina posjećujete doktore koji su u svojoj edukaciji spomenuli jednom sarkoidozu, možda na pregledu patologije, oni su bili u nemogućnosti prepoznati te simptome pa se oboljeli često osjećaju kao hipohondri. Osjećaju bol, vide da ih muči, osjete gubitak tjelesne težine i snage, ja sam recimo u tri navrata izgubio preko 20 kilograma, a nije se znao uzrok“, otkriva nam mučnu stranu cijele priče ovaj Zagrepčanin.

No, bolest ga nije pokolebala već mu je dala dodatnu snagu kako bi što više naučio o njoj, ali i pomogao svima onima koji se bore s tom bolešću i onima koji će se s njom tek susresti.

„Nakon što sam pokrenuo web stranicu, otvorio sam Facebook stranicu, našao sam još nekoliko aktivnih ljudi koji su sa mnom osnovali Udrugu i tu smo kao Udruga postavili ciljeve, a ciljevi su postavljeni tako da idu u smjeru rane dijagnostike. Surađujemo s Europskom fundacijom a plućne bolesti - ELF, medicinskim fakultetom i držimo predavanja studentima, surađujemo i s imunolozima, jer ipak tu doktor treba imati završnu riječ, netko tko se bavi sarkoidozom. Drugi cilj nam je povezati liječnike tako da ti specijalisti po bolnicama i pogotovo oni na hitnim prijemima mogu već ranije prepoznati bolest, a i oni koji su prepoznali bolest da mogu ciljano liječiti oboljele iako ne postoji lijek za sarkoidozu budući da se ne zna niti točan uzrok tako da se liječi dosta općenito i siptomatski“, napominje.

Kako nam je pojasnio Dino-Josip, radi se o terapijama koje su u prvom redu uzimanje glukokortikosteroida koji su dosta jaki lijekovi i koji brzo djeluju, ali su loši zbog kontraindikacija. Naime, kortikosteroidi uništavaju kolagenske ovojnice, a kolagen nam čini strukturu kostiju i kože, što znači da tu može doći do osteoporoze, srčanih problema i krvarenja, a upravo se i on sam susreo s krvarenjem u oku i sljepilu neko vrijeme zbog tih lijekova. 

Druga linija obrane kod oboljelih koji imaju sarkoidozu su citostatici, što je, kako nam dalje pojašnjava, lagana kemoterapija koja dosta povoljno djeluje na sarkoidozu, smiruje cijeli upalni proces i smiruje citokinsku oluju, taj autoimuni ciklus se smanjuje, ali je problem što su ljudi pod takvom terapijom skloni bržim prehladama, upalama, gripama i različitim virozama jer tu je usporen imunitet. Citostatik kao cito- stanica i statik kao zaustavljanje, znači mi tu zaustavljamo imunitet, tumači nam Dino-Josip dodajući da su treća linija obrane različiti bio lijekovi, koji su dosta skupi, dostupni u Hrvatskoj, ali i oni također imaju svoje kontraindikacije.

„Dobro je što kod velikog broja pacijenata bolest uđe u remisiju. To znači da čovjek nije ozdravio, i dalje ima sarkoidozu, ali ona nije toliko aktivna i akutna da bi čovjek morao ležati u bolnici. U stanju remisije mnogi pacijenti više ne piju lijekove koji usporavaju imunitet i koji zaustavljaju sarkoidozu, ali piju razne analgetike protiv bolova jer je sarkoidoza učinila u dvije-tri godine svoje, oštetila je organe. Jako puno oboljelih kontaktira Udrugu zbog bolova u nogama koji im onemogućavaju hodanje i svakodnevan samostalan život. Akutno stanje obično traje godinu do dvije, onda remisija može trajati dvije do četiri godine pa nakon toga ponovno dolazi akutno stanje – to je jedan doživotni ciklus. Makar kod nekih pacijenata se dogodi samo jednom remisija i u njoj ostaju doživotno“, opisuje nam.

Sam je prošao trnovit put da bi saznao od čega uopće boluje, a time i imao priliku vidjeti kako sustav funkcionira iznutra. Budući da je riječ o rijetkoj bolesti, ne čudi da brojni liječnici kroz čije je ruke prošao, nisu znali odrediti dijagnozu ili bar usmjeriti u neke dodatne pretrage. Naime, svi su specijalisti, kako napominje, sigurno čuli za sarkoidozu, oni koji se bave i koji bi ju mogli liječiti su imunolozi i reumatolozi, a ima ih sedam u cijeloj Hrvatskoj. Dvoje su na Rebru, dvoje u KB Dubravi, jedna doktorica je na Svetom Duhu te u Koprivnici i u Zadru, kaže nam Dino-Josip. 

 

Dodaje kako se nitko od njih ne bavi samo sarkoidozom, jer je premalo oboljelih, ali upućeni su dovoljno u bolest. Statistika kaže da je četiri do pet osoba na sto tisuća stanovnika oboljelo od sarkoidoze što bi bilo oko 150 oboljelih u Hrvatskoj. 

„Na hitnim službama rade najviše mladi liječnici koji tek uče specijalizaciju, tako da oni će vrlo teško prepoznati sarkoidozu, zato smo krenuli educirati studente. Druga stvar, liječnici koji su specijalizirani i liječe sarkoidozu će napisati u nalaz da se radi samo o sarkoidozi, a ne o pridruženim pod-dijagnozama koje su posljedica sarkoidoze i uzrokuju invaliditet. Oboljela osoba s takvim nalazima odlazi na komisiju za vještačenje invaliditeta na kojoj je dočekaju socijalni radnik i liječnik opće prakse ili neke druge specijalizacije. Taj liječnik će vidjeti nalaz „D86 sarkoidoza“ pod dijagnozom i shvatit će, aha to je ona rijetka bolest teška koja se pojavljuje, ali ta bolest nije unesena u listu invaliditeta pa će je ocijeniti odokativno stupnjem funkcionalnog tjelesnog oštećenja. Recimo kad bih ja došao sa multiplom sklerozom, sa sigurnošću bi mogli procijeniti da se tu radi o recimo 30-50 posto invaliditeta. Kad se dođe sa sarkoidozom, onda ide razgovor u procjeni onog što vas sve boli, kako se osjećate, zatim to ocjenjuju odokativnom metodom koliko bi to bilo invaliditeta. Moj slučaj je bio ocijenjen s drugim stupnjem funkcionalnog tjelesnog oštećenja, a u međuvremenu je došlo do sljepila na oku i teže pokretljivosti zbog koje sam potpuno postao ovisan o ukućanima. Razumijevanje dijagnoze i terapije bi vjerojatno predstavljalo viši stupanj invaliditeta. Trenutno sam u remisiji, a imam svakodnevno jake bolove u nogama zbog čega često ovisim o štakama i jakim analgeticima. Svakodnevno je problem čučnuti, obaviti samostalnu nabavku hrane i pripremiti obrok, tj. sve što iziskuje fizički napor.

Kako sam direktor u firmi, imam radno mjesto na kojem dosta sjedim. Tvrtka daje mogućnost da si reguliram radno vrijeme od doma kad sam u akutnoj fazi bolesti, ali ima ljudi koji rade na građevini ili primjerice u pekarama gdje moraju stajati osam sati na nogama, a njima se teško sagnuti zbog bolova i imaju zaduhe u blagom naporu. Sve ovo za poslodavca predstavlja sumnju prema djelatniku ako njegovo realno stanje ne prati opsežna medicinska dokumentacija. To znači da je tim osobama nemoguće doći do prilagođenog posla, skraćenog radnog vremena, bolovanja, beneficiranog staža, inkluzivnog dodatka na invaliditet i kvalitetnih analgetika, a uz sve to svakodnevno trpe velike bolove. Taj teret se neposredno svaljuje na njihove obitelji. Oboljeli ne mogu ostvariti svoja prava, ako im specijalist iz bolnice nije napisao u nalaz sve ono što je zahvatila sarkoidoza, tj. koje su još prateće dijagnoze uzrokovane sarkoidozom. To je ključno pisati da bi ovaj doktor koji vještači invaliditet temeljem potpunih specijalističkih nalaza imao puni uvid u bolest i objektivno procijenio stupanj invaliditeta“, opisuje nam probleme s kojima se oboljeli susreću i dodaje da je to jedan od zadnjih ciljeva Udruge da se uvedu pojedini protokoli. Stoga je važno da se navede točan stadij od četiri stadija sarkoidoze i točan opseg bolesti. 

Na internetskim stranicama Udruge oboljelih od sarkoidoze pregršt je važnih informacija za oboljele i njihove obitelji. Iako su osnovani tek u siječnju ove godine, zaista se mogu pohvaliti predanim radom i upornošću. Četiri glavna cilja udruge su osvjestiti društvo o sarkoidozi, povezati liječnike radi rane dijagnoze i cjelovite obrade oboljelih osoba, podrška oboljelima i njihovim obiteljima i izboriti socijalna prava teže oboljelim osobama. Mjesto je to na kojem se povezuju osobna iskustva, priče oboljelih, ali i sve informacije vezane za liječenje jer biti informiran o ovoj rijetkoj bolesti, prvi je korak koji treba poduzeti osoba koja se susreće s ovom bolešću. Svi oni koji žele podržati rad ove udruge, mogu to učiniti uplatom

na IBAN: HR1724020061101204832.