Heerfordt-Waldenströmov sindrom (HWS)

Heerfordt-Waldenströmov sindrom (HWS) je rijedak oblik sarkoidoze karakteriziran povećanjem parotidne žlijezde, paralizom facijalnog živca, prednjim uveitisom i vrućicom.

Waldenströmov sindrom rijedak je oblik sarkoidoze. Prvi put je opisao dr. Christian Heerfordt početkom 1900-ih, a kasnije ju je dr. Waldenström povezao sa sarkoidozom. Na svijetu ima tek nekoliko zabilježenih slučajeva ovog sindroma.

Klinička prezentacija 

Klinička prezentacija varira od asimptomatske bolesti do akutne bolesti, do kroničnog podmuklog zatajenja organa.

U literaturi se navodi da se pojavljuje u oko 0,3% slučajeva sarkoidoze.

Paraliza facijalnog živca sastavna je komponenta s incidencijom od 25-50% u ovom sindromu. Zahvaćenost parotidne žlijezde javlja se u oko šest posto slučajeva i obično je obostrana. Većina ima nisku temperaturu. Zahvaćenost oka javlja se u oko 11-83% pacijenata, najčešće s prednjim uveitisom, zajedno s pojačanim suzenjem, fotofobijom i zamagljenim vidom.

 

Znakovi

Povećanje parotidne žlijezde, periferna paraliza lica i prednji uveitis. Mogu biti prisutni asimptomatski konjunktivalni noduli.

 

Diferencijalna dijagnoza

Tuberkuloza

Sjögrenov sindrom

Bellova paraliza povezana s herpes simplex virusom

Ramsay-Huntov sindrom povezan s Varicella zoster virusom

 

Liječenje

Liječenje kortikosteroidima obično će dovesti do rješavanja paralize facijalnog živca, uveitisa i otoka parotidne žlijezde. Alternativni lijekovi kao što su metotreksat, azatioprin, infliksimab ili mikofenolat mofetil mogu se davati pacijentima koji ne reagiraju na kortikosteroide ili koji ne mogu tolerirati steroide. Treba istaknuti da se ti agensi općenito dodaju u slučajevima otpornim na steroide i da se ne započinju na početku. 

 

Prognoza

Obično je samoograničavajuća, s izlječenjem postignutim između 12 i 36 mjeseci, no zabilježeni su neki produljeni slučajevi. Vjerojatnost trajne paralize povećava se u bolesnika koji se ne liječe kortikosteroidima. Stopa smrtnosti kreće se između 1 i 5% slučajeva. 

 

Izvor: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7515795/

https://eyewiki.org/Heerfordt

-Waldenstr%C3%B6m_Syndrome

 

Rating: 0 stars
0 votes

Create Your Own Website With Webador