Capire la sarcoidosi

La sarcoidosi è una malattia infiammatoria cronica caratterizzata dalla formazione di granulomi in diversi tessuti del corpo. I granulomi sono aggregati di cellule infiammatorie che formano noduli benigni e possono interferire con il normale funzionamento dei tessuti interessati.

Quali organi sono più spesso coinvolti?

La sarcoidosi interessa spesso più organi, ma può anche essere limitata a un solo organo. Sono coinvolti più frequentemente i polmoni e i linfonodi; possono essere interessati anche gli occhi, le articolazioni e la pelle. Talvolta sono coinvolti il fegato e il sistema nervoso.

Raramente, il coinvolgimento del cuore può causare cardiomiopatia, insufficienza cardiaca, svenimenti o aritmie.

Quando è coinvolto il sistema nervoso possono comparire, tra gli altri, questi sintomi:
• mal di testa
• confusione
• formicolio dovuto al coinvolgimento dei nervi periferici
• intorpidimento e convulsioni

Quanto è diffusa la sarcoidosi?

È difficile stimare la diffusione della sarcoidosi perché molte persone non presentano sintomi. Nella popolazione generale, la prevalenza è stimata in circa 10–20 casi ogni 100.000 persone.

La sarcoidosi si manifesta più spesso tra i 20 e i 40 anni. Può comparire anche in età più avanzata, mentre è rara nei bambini e nelle persone molto anziane. Può interessare persone di qualsiasi gruppo etnico. La fonte citata riferisce che la sarcoidosi è da tre a quattro volte più frequente nelle persone nere e che in questo gruppo tende ad avere un decorso più grave.

Nella maggior parte dei gruppi etnici, donne e uomini sono colpiti con frequenza simile. Tra le persone nere, secondo quanto riportato, le donne hanno una probabilità doppia rispetto agli uomini di sviluppare la sarcoidosi.

Possibili cause della sarcoidosi

La causa della sarcoidosi è sconosciuta. La malattia viene spesso descritta come una patologia autoimmune.

Si ritiene che antigeni ambientali possano innescare una risposta immunitaria che porta alla formazione di granulomi infiammatori, ma non sono stati identificati fattori scatenanti specifici. La sarcoidosi non è contagiosa. Un agente microbico, per esempio un virus, potrebbe eventualmente innescare una risposta immunitaria eccessiva.

Anche alcune esposizioni professionali sono state considerate possibili fattori scatenanti. Dopo gli attentati dell’11 settembre al World Trade Center, diversi soccorritori hanno sviluppato malattie granulomatose polmonari simili alla sarcoidosi; si è ipotizzato un legame con l’inalazione di particelle di polvere.

Sintomi comuni della sarcoidosi

La sarcoidosi può causare sintomi molto diversi. Si stima che il 30–40% delle persone colpite non presenti sintomi. In alcune persone la malattia interessa una sola area, mentre in altre è sistemica o coinvolge più organi.

Nelle persone con sintomi, i disturbi più comuni interessano l’apparato respiratorio:
• tosse
• fiato corto
• fastidio al torace

Altri possibili disturbi comprendono:
• alterazioni della pelle, come noduli, lesioni a placca ed eritema nodoso (noduli arrossati e dolorosi, spesso sulle gambe)
• sintomi generali come febbre, sudorazione, malessere, perdita di peso e stanchezza
• dolori articolari e muscolo-scheletrici
• infiammazione o secchezza degli occhi e vista offuscata
• ingrossamento dei linfonodi e delle ghiandole salivari (parotidi)

Quali reperti possono comparire nelle persone senza sintomi?

Secondo quanto riportato, oltre il 90% delle persone senza sintomi presenta un interessamento polmonare che può essere visibile a una radiografia del torace. Possono essere presenti linfonodi ingrossati al centro del torace (linfoadenopatia ilare), con o senza altre alterazioni polmonari. Possono inoltre risultare alterati gli esami del fegato.


Trattamento della sarcoidosi

Molti casi di sarcoidosi si risolvono spontaneamente. Se la malattia causa sintomi, può essere necessario un trattamento per un periodo limitato o durante le riacutizzazioni.

Uno studio citato nella fonte ha rilevato che, cinque anni dopo la diagnosi, il 43% dei pazienti seguiti in un ambulatorio per la sarcoidosi era in trattamento. La fonte riporta inoltre che circa il 10% potrebbe aver bisogno di una terapia prolungata per controllare la malattia cronica. Descrive la prognosi complessiva come generalmente favorevole e indica una mortalità dell’1–5%; le stime variano in base alla popolazione studiata e alla fonte.

Chi dovrebbe ricevere un trattamento?

La decisione dipende da diversi fattori:
• gli organi coinvolti
• la gravità dei sintomi
• la persistenza della malattia
• le preferenze della persona interessata

Tra i farmaci comunemente utilizzati vi sono corticosteroidi come il prednisone; immunosoppressori come metotrexato, leflunomide, azatioprina e micofenolato; e farmaci biologici come adalimumab (Humira) e infliximab (Remicade). Le opzioni terapeutiche e i possibili rischi vanno discussi con lo specialista curante.

Diagnosi della sarcoidosi

La diagnosi può essere difficile perché la sarcoidosi può somigliare ad altre malattie. La valutazione può comprendere una visita medica completa, esami di laboratorio e indagini per immagini. Un campione di tessuto può essere esaminato per individuare granulomi non caseosi. Per valutare i polmoni possono essere utilizzate TC o PET e prove di funzionalità respiratoria.

Considerazioni finali

Molte persone con sarcoidosi non hanno bisogno di cure oppure necessitano soltanto di un trattamento temporaneo dei sintomi. In altri casi la malattia può durare molti anni ed essere grave. La diagnosi, il monitoraggio e il trattamento devono essere affidati a professionisti sanitari qualificati.

Fonte: https://www.emedihealth.com/respiratory-health/lung-diseases/sarcoidosis

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