Kortikosteroide
Kortikosteroide (CS) gelten aufgrund ihrer starken und schnellen entzündungshemmenden Wirkung als Therapie der ersten Wahl. CS wirken über verschiedene Mechanismen, unter anderem durch die Hemmung von TNF-α, IFN-γ und verwandten Signalwegen, beispielsweise NF-κB.
Die optimale therapeutische Dosis und die Dauer der Behandlung sind jedoch nicht standardisiert, da geeignete randomisierte kontrollierte klinische Studien fehlen. Bei kurzfristiger Anwendung können CS die krankheitsbedingten Symptome deutlich verbessern, molekulare Biomarker normalisieren sowie die Lungenfunktion und Röntgenbefunde verbessern.
Die langfristigen Wirkungen und Vorteile sind dagegen nicht eindeutig, da CS das Fortschreiten der Erkrankung häufig nicht verlangsamen und eine Fibrose nicht zuverlässig verhindern. Außerdem gibt es keine Belege dafür, dass sie das Überleben verbessern.
CS können zahlreiche Nebenwirkungen verursachen. Diese tragen dazu bei, dass die wahrgenommene Lebensqualität von Patienten, die mit CS behandelt werden, im Vergleich zu Patienten mit ähnlichen Krankheitsmanifestationen ohne CS-Therapie niedriger ist. Trotz ihres ungünstigen Nebenwirkungsprofils werden CS weiterhin am häufigsten als Therapie der ersten Wahl eingesetzt, insbesondere bei einer akuten, lebensbedrohlichen oder symptomatischen Erkrankung.