Síndrome de Löfgren
Un diagnóstico elevado entre los matices de la sarcoidosis
Adam J. Brown, doctor en Medicina
La “oveja negra” de una familia de enfermedades ya de por sí inusuales, el síndrome de Löfgren se presenta de forma aguda, a diferencia del inicio sutil y la progresión gradual de la enfermedad característicos de otros tipos de sarcoidosis. Aunque suele definirse por una tríada particular de síntomas, el síndrome de Löfgren sigue siendo un diagnóstico de exclusión y se confunde con frecuencia con otras afecciones reumatológicas e infecciosas. Si hay algo que Adam J. Brown, MD, presentador del pódcast Healio Rheuminations y médico adjunto del departamento de enfermedades reumáticas e inmunológicas de la Cleveland Clinic, quiere conseguir, es ayudar a los médicos a comprender el síndrome de Löfgren y los demás miembros de la familia de la sarcoidosis.
En un episodio reciente, Brown introdujo el tema repasando el caso de una mujer de 57 años con artritis inflamatoria subaguda y una "leve mancha eritematosa en el antebrazo", cuyos análisis de sangre fueron negativos para anticuerpos antinucleares (ANA) y péptido cíclico citrulinado (CCP). "En general, se encontraba bien", dijo.
Brown finalmente diagnosticó a la paciente un síndrome de Löfgren basándose en la tríada antes mencionada: eritema nudoso, linfadenopatía hiliar bilateral (BHL) y poliartralgia.
Sin embargo, había otro elemento clave que confirmó las sospechas de Brown. “Se considera un episodio agudo de sarcoidosis, pero se comporta de forma muy diferente a otras sarcoidosis, porque casi siempre es autolimitado”, dijo.
Brown sugirió que el carácter autolimitado de la afección ofrece a los reumatólogos una perspectiva singular para su manejo. "¿Con qué frecuencia podemos decirle a un paciente en reumatología: 'No se preocupe, probablemente desaparecerá'?", dijo. “La mayoría de las veces, nuestras enfermedades han venido para quedarse.”
El médico sueco Sven Halvar Löfgren describió por primera vez la afección en un artículo de 1946 junto con su colega sueco Holger Lundbeck, tras revisar 178 casos de eritema nudoso en los que el 57% de la cohorte tenía dolor articular y el 27% hinchazón de las articulaciones.
“Al principio pensaban que se trataba de tuberculosis o que algunos casos eran causados por estreptococos”, dijo Brown. “Más tarde descubrieron que era sarcoidosis. La mayoría de los pacientes también tenía artritis inflamatoria.”
Con el propósito de distinguir la enfermedad de la tuberculosis, en un artículo de 1951 Löfgren y Lundbeck describieron a 212 pacientes con BHL y pruebas cutáneas de tuberculina negativas. Los resultados mostraron que 113 de estos pacientes tenían eritema nudoso, 101 dolor articular y 70 hinchazón de las articulaciones, según Brown.
"Löfgren observó, con gran perspicacia, que los síntomas articulares eran leves y que normalmente remitían en unas pocas semanas", dijo Brown. “Prácticamente describió el síndrome de Löfgren, con su tríada, y señaló que la mayoría de estos síntomas desaparecerían. [Sin embargo,] lo llamó 'síndrome linfomatoso bilateral'; evidentemente no le puso su propio nombre.”
Una población específica
Otro factor intrigante del síndrome de Löfgren es su prevalencia en Escandinavia y España. “Es interesante [que Löfgren y Lundbeck] tuvieran 212 pacientes en un solo hospital”, dijo Brown. “Está claro que hay algo en esta población que la predisponía a este tipo de sarcoidosis.”
En tiempos más recientes, Brown señaló que gran parte de los datos sobre este síndrome procede de España, y que un estudio afirma que el síndrome de Löfgren representa casi la mitad de los casos de sarcoidosis del país. Brown destacó a un grupo de Barcelona que siguió prospectivamente a 113 pacientes entre 1974 y 1996. "Es un período largo de reclutamiento de pacientes", dijo, y señaló que los siguieron durante una media de 58 meses. El grupo de Barcelona amplió la comprensión de la enfermedad. Definió el síndrome de Löfgren como eritema nudoso, inflamación periarticular del tobillo más adenopatía hiliar bilateral. “La inflamación periarticular del tobillo es muy importante”, dijo Brown. “La mayoría de los pacientes conserva la amplitud de movimiento del tobillo, lo que va en contra de una sinovitis importante.”
Los resultados del estudio de Barcelona también mostraron que las artralgias se producen en otras articulaciones además de los tobillos en aproximadamente dos tercios de los pacientes. “También cabe señalar que algunos pacientes presentaban uveítis”, añadió Brown. Solo el 6% de los pacientes de Barcelona tuvo un episodio de recaída entre 2 y 20 años. "Es una tasa de recaída notablemente baja", dijo Brown. “Ningún otro paciente desarrolló un diagnóstico alternativo si presentaba esta tríada.”
Si hay otro factor que los investigadores que estudian esta enfermedad han aprendido con el tiempo, es que presenta variabilidad estacional, según Brown. "La mayoría de los casos se produce entre marzo y julio", dijo. “Casi el 70% de los casos se produce durante estos meses. Esto apunta a ciertos tipos de factores ambientales que podrían desencadenar esta enfermedad.” - por Rob Volansky
Fuente: https://www.healio.com/news/rheumatology/20200131/a-lfty-diagnosis-amid-shades-of-sarcoidosis
