Sarkoidoza vranice
Vranica je velik organ na levi strani telesa pod rebri, ki proizvaja in filtrira rdeče krvne celice ter nekatere vrste belih krvnih celic. Skupaj z bezgavkami je vranica del limfnega sistema, ki uravnava krvne celice in ima vlogo pri imunosti.
Sarkoidoza vranice običajno ne povzroča simptomov, vendar lahko možni simptomi vključujejo:
-Bolečino v zgornjem levem predelu pod rebri
-Občutek pritiska na istem območju
-Občutek utrujenosti
Nekatere težave, ki jih lahko povzroči sarkoidoza, kadar prizadene vranico, vključujejo:
Povečanje vranice (imenovano tudi splenomegalija), do katerega pride, ko vnetje in nastajanje granulomov povzročita otekanje vranice.
Anemijo, do katere pride, ko kri ne vsebuje dovolj zdravih rdečih krvnih celic za prenos zadostne količine kisika do telesnih tkiv in lahko povzroči utrujenost.
Levkopenijo, do katere pride, ko po telesu ne kroži dovolj belih krvnih celic, zaradi česar je telo dovzetno za okužbe.
Trombocitopenijo, do katere pride, ko telo nima dovolj krožečih krvnih ploščic, potrebnih za strjevanje krvi.
Sarkoidoza običajno prizadene vranico in lahko povzroči tako splenomegalijo kot več vozličev v vranici. Čeprav so lahko prizadeti tudi drugi organski sistemi, to ni vedno tako. Poznavanje značilne klinične slike in videza sarkoidoze vranice lahko prepreči nepotrebno splenektomijo. Za diagnozo sta lahko potrebni igelna biopsija in izključitev drugih granulomatoznih bolezni.
Prizadetost vranice, ki se kaže kot splenomegalija pri kliničnem pregledu ali radiografski preiskavi, je bila redkejša in se je v eni veliki multicentrični raziskavi pojavila pri približno 7% bolnikov.
Čeprav je sarkoidoza pogosto asimptomatska, se lahko pojavi s sistemskimi simptomi utrujenosti, vročine in izgube telesne teže...
Zdravljenje in prognoza
Sarkoidozo običajno zdravimo le, kadar je simptomatska. Najpogosteje se uporabljajo imunosupresivna zdravila, kot so kortikosteroidi. Tudi metotreksat, azatioprin in klorokin so bili do določene mere uspešni. Vendar je treba opozoriti, da so spontane remisije pogoste in se pojavijo pri dveh tretjinah bolnikov.
Vendar bo imelo od deset do 30% bolnikov kronični napredujoči potek. Prognoza je najboljša ob akutnem začetku, sistemskih simptomih, povišanih ravneh ACE in nodoznem eritemu..
Sarkoidni granulomi se običajno pojavijo v beli pulpi v povezavi z arterijskim obtokom. Čeprav so pogosto majhni, se lahko združijo in tvorijo makroskopsko vidne vozliče. Pri telesnem pregledu ugotovimo tipno vranico pri 5% do 14% bolnikov s sarkoidozo. Pojavi se lahko izrazita splenomegalija s spremljajočim nelagodjem zaradi raztezanja kapsule ali učinka mase v trebuhu. Simptomi, povezani s hipersplenizmom.
Diagnoza
Prikaz sarkoidoze vranice
Pri slikovnih preiskavah je lahko vidna povečana vranica ali prisotnost več vozličev.
Splenomegalija je najpogostejša ugotovitev in se pojavi pri približno eni tretjini bolnikov.
Diferencialna diagnoza splenomegalije je lahko obsežna.
pojaviti se kot posledica dogodkov, ki ovirajo normalen pretok krvi v vranici (npr. kongestivno srčno popuščanje in ciroza), ali biti posledica difuzne infiltrativne bolezni. Ta zadnja kategorija vključuje tako neoplastične entitete (npr. limfom in levkemijo) kot benigne bolezni (npr. Gaucherjevo bolezen in sarkoidozo). Različne okužbe, vključno z mononukleozo in citomegalovirusom, lahko povzročijo splenomegalijo. Hematološke motnje.
Vir: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0887217106000886
https://www.stopsarcoidosis.org/what-is-sarcoidosis/organs-involved/