Coesistenza di sindrome di Sjögren e sarcoidosi nei polmoni

La sindrome di Sjögren è un disturbo reumatico autoimmune comune, caratterizzato da eccessiva secchezza degli occhi, della bocca e di altre mucose.

La sindrome di Sjögren è considerata un disturbo autoimmune, ma la sua causa non è nota. È più frequente nelle donne di mezza età. Alcune persone con sindrome di Sjögren presentano anche altre malattie autoimmuni, come artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sclerosi sistemica, vasculite, connettivite mista, tiroidite di Hashimoto, cirrosi biliare primitiva ed epatite autoimmune cronica.

Sintomi

In alcune persone sono secchi soltanto la bocca o gli occhi (una condizione chiamata complesso sicca o sindrome sicca). La secchezza oculare può danneggiare gravemente la cornea, provocando irritazione, e la mancanza di lacrime può causare danni permanenti all'occhio. La mancanza di saliva nella bocca può provocare sapore e odore sgradevoli, dolore durante i pasti e la deglutizione, e può anche causare carie e calcoli nelle ghiandole salivari. Le ghiandole salivari delle guance (parotidi) si ingrossano e diventano lievemente dolenti in circa un terzo delle persone. Anche la bocca può bruciare, il che a volte può indicare un'infezione fungina complicata.

Contesto: La sindrome di Sjögren (SS) e la sarcoidosi sono malattie di origine sconosciuta che si ritiene derivino da un'anomala regolazione del sistema immunitario. Il coinvolgimento polmonare nella SS e la sarcoidosi possono avere manifestazioni cliniche e radiografiche simili, rendendo difficile per i clinici distinguere queste malattie.

STUDIO

Obiettivi: Questo studio è stato condotto per analizzare le caratteristiche della SS e della sarcoidosi nei polmoni, al fine di individuare elementi distintivi che possano aiutare i clinici a differenziare queste condizioni.

Presentiamo due casi con grave compromissione polmonare nei quali la distinzione tra SS e sarcoidosi ha richiesto una biopsia del tessuto polmonare. È stata esaminata la letteratura sulle manifestazioni polmonari di queste malattie.

Risultati: Le caratteristiche cliniche, patologiche, radiografiche e fisiologiche della malattia polmonare nel contesto della SS e della sarcoidosi possono essere molto simili, impedendo di formulare una diagnosi basata esclusivamente sul quadro clinico. Ciò è illustrato dai due casi riportati. In un paziente con diagnosi di sarcoidosi, l'esame del tessuto polmonare ha rivelato una polmonite interstiziale linfocitaria compatibile con la SS. In un altro paziente, al quale era stata precedentemente diagnosticata clinicamente la SS, l'esame del tessuto polmonare ha mostrato una polmonite interstiziale linfocitaria con granulomi non caseosi sparsi, suggerendo la possibilità di una coesistenza di SS e sarcoidosi. La revisione della letteratura ha mostrato che il coinvolgimento polmonare nella SS è difficile da distinguere da quello della sarcoidosi. Inoltre, sono stati riportati diversi casi in cui entrambe le malattie coesistevano.

Conclusioni: Poiché la SS e la sarcoidosi possono coesistere e avere manifestazioni polmonari simili, può essere necessaria una valutazione aggressiva che includa una biopsia tissutale. Tuttavia, persino la biopsia tissutale potrebbe non distinguere queste entità, a meno che non si osservino granulomi non caseosi (nel caso della sarcoidosi) o si riscontri una polmonite interstiziale linfocitaria isolata (nel caso della SS). Quando entrambe le caratteristiche (cioè granuloma non caseoso e polmonite interstiziale linfocitaria) si riscontrano nello stesso organo, riteniamo che queste malattie coesistano. La distinzione tra le due condizioni può avere implicazioni prognostiche, poiché la sarcoidosi può presentarsi come un processo autolimitante e spesso regredisce spontaneamente senza una significativa compromissione funzionale residua. Al contrario, il coinvolgimento polmonare nella SS spesso determina deficit permanenti e può progredire verso una malattia invalidante.

Fonte: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9726334/

E

https://hemed.hr/Default.aspx?sid=16692