Sarcoidosi splenica

 

La milza è un grande organo situato sul lato sinistro del corpo, sotto le costole, che produce e filtra i globuli rossi e alcuni tipi di globuli bianchi. Insieme ai linfonodi, la milza fa parte del sistema linfatico, che regola le cellule del sangue e svolge un ruolo nell'immunità.

La sarcoidosi splenica di solito non causa sintomi, ma i possibili sintomi possono includere:
-Dolore nella parte superiore sinistra, sotto le costole
-Sensazione di pressione nella stessa zona
-Sensazione di stanchezza


Alcuni dei problemi che la sarcoidosi può causare quando colpisce la milza includono:

Ingrossamento della milza (detto anche splenomegalia), che si verifica quando l'infiammazione e la formazione di granulomi provocano un rigonfiamento della milza.

Anemia, che si verifica quando il sangue non contiene abbastanza globuli rossi sani per trasportare una quantità sufficiente di ossigeno ai tessuti del corpo e può causare stanchezza.

Leucopenia, che si verifica quando nell'organismo non circolano abbastanza globuli bianchi e rende il corpo suscettibile alle infezioni.

Trombocitopenia, che si verifica quando il corpo non ha abbastanza piastrine circolanti, necessarie per la coagulazione del sangue.


La sarcoidosi colpisce comunemente la milza e può causare sia splenomegalia sia noduli multipli nella milza. Sebbene possa verificarsi il coinvolgimento di altri apparati, questo non è costante. Conoscere la presentazione e l'aspetto tipici della sarcoidosi splenica può evitare una splenectomia non necessaria. La diagnosi può richiedere un'agobiopsia e l'esclusione di altre malattie granulomatose.

 

Il coinvolgimento della milza, che si manifesta con splenomegalia all'esame clinico o radiografico, era meno frequente e si verificava in circa il 7% dei pazienti in un ampio studio multicentrico.

 

Sebbene la sarcoidosi sia spesso asintomatica, può presentarsi con sintomi sistemici di stanchezza, febbre e perdita di peso...

 

 

Trattamento e prognosi

La sarcoidosi viene solitamente trattata solo quando è sintomatica. I farmaci più comunemente utilizzati sono gli immunosoppressori, come i corticosteroidi. Anche metotrexato, azatioprina e clorochina hanno ottenuto un certo successo. Tuttavia, va notato che le remissioni spontanee sono frequenti e si verificano in due terzi dei pazienti. 

 

Tuttavia, tra il dieci e il 30% dei pazienti avrà un decorso cronico progressivo. La prognosi è migliore in presenza di esordio acuto, sintomi sistemici, livelli elevati di ACE ed eritema nodoso..

 

I granulomi sarcoidei compaiono solitamente nella polpa bianca in associazione alla circolazione arteriosa. Sebbene siano spesso piccoli, possono confluire e formare noduli visibili macroscopicamente. Una milza palpabile viene riscontrata all'esame obiettivo nel 5% fino al 14% dei pazienti con sarcoidosi. Può verificarsi una splenomegalia marcata, accompagnata da fastidio dovuto alla distensione della capsula o all'effetto massa nell'addome. Sintomi associati all'ipersplenismo.

 

Diagnosi

Aspetto della sarcoidosi splenica

All'imaging, la milza può mostrare splenomegalia o la presenza di noduli multipli. 

La splenomegalia è il reperto più comune e si verifica in circa un terzo dei pazienti.

La diagnosi differenziale della splenomegalia può essere ampia.

comparire come conseguenza di eventi che ostacolano il normale flusso sanguigno nella milza (ad esempio insufficienza cardiaca congestizia e cirrosi) oppure essere causata da una malattia infiltrativa diffusa. Quest'ultima categoria comprende sia entità neoplastiche (ad esempio linfoma e leucemia) sia malattie benigne (ad esempio malattia di Gaucher e sarcoidosi). Diverse infezioni, tra cui la mononucleosi e il citomegalovirus, possono causare splenomegalia. Disturbi ematologici.

 

Fonte: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0887217106000886

https://www.stopsarcoidosis.org/what-is-sarcoidosis/organs-involved/

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