ATYPISCHE ODER NICHT NÄHER BEZEICHNETE SARKOIDOSE – ICD-10 D86.9
Kurz möchte ich meine Form der Sarkoidose vorstellen.
Atypische Sarkoidose ist eine multisystemische oder multiorganische Erkrankung, die insbesondere in Leber, Lunge, Haut und Lymphknoten Beschwerden verursachen kann.
Eine idiopathische entzündliche Erkrankung, die durch die Bildung nicht nekrotisierender epitheloider Granulome mit Riesenzellen gekennzeichnet ist. Sie betrifft typischerweise Lunge, Lymphknoten, Leber und Haut; auch das Herz kann betroffen sein.
Eine idiopathische systemische granulomatöse Entzündung, die aus epitheloiden und mehrkernigen Riesenzellen mit geringer Nekrose besteht. Sie befällt meist die Lunge mit Fibrose, kann aber auch Lymphknoten, Haut, Leber, Milz, Augen, Phalangen und Ohrspeicheldrüsen betreffen.
Eine entzündliche Erkrankung, die durch die Bildung von Granulomen – kleinen Ansammlungen von Immunzellen – in der Lunge, den Lymphknoten und anderen Organen gekennzeichnet ist. Sarkoidose kann akut verlaufen und von selbst verschwinden oder chronisch und fortschreitend sein.
Eine entzündliche Erkrankung, die durch kleine Knoten oder Granulome in den Lymphknoten und anderen Organen gekennzeichnet ist.
Sarkoidose ist eine Erkrankung, die Entzündungen verursacht, meist in der Lunge, der Haut oder den Lymphknoten. Sie beginnt als winzige, körnchenartige Ansammlungen, die Granulome genannt werden. Sarkoidose kann jedes Organ des Körpers betreffen. Niemand weiß sicher, wodurch Sarkoidose verursacht wird. Sie betrifft Männer und Frauen aller Altersgruppen und ethnischen Herkunft. Sie tritt überwiegend bei Menschen im Alter von 20 bis 50 Jahren, bei Afroamerikanerinnen und Afroamerikanern – insbesondere bei Frauen – sowie bei Menschen nordeuropäischer Herkunft auf. Viele Menschen haben keine Symptome. Falls Symptome auftreten, können sie Folgendes umfassen:
- Husten
- Atemnot
- Gewichtsverlust
- Nachtschweiß
- Müdigkeit
Zu den Untersuchungen zur Diagnose einer Sarkoidose gehören Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, Lungenfunktionstests und eine Biopsie.
Nicht jede Person mit Sarkoidose benötigt eine Behandlung.
Wenn eine Behandlung erforderlich ist, ist Prednison, ein Kortikosteroid, die wichtigste Therapie.
Bei den etwa 5 % der Patientinnen und Patienten, die nicht auf Steroide ansprechen, wird ein Zytostatikum eingesetzt.
Atypische Sarkoidose ist eine Erkrankung unbekannter Ursache, die viele Organsysteme mit nicht verkäsenden Granulomen aus Epithelioidzellen betrifft. Sie zeigt eine besondere Neigung zu Lungen- und Lymphgewebe.
Diese Form der Sarkoidose kann eine akute Arthritis verursachen, die meist die Sprung- und Kniegelenke und seltener die proximalen Interphalangealgelenke, Handgelenke und Ellenbogen betrifft.
Die akute Arthritis ist symmetrisch und dauert mehrere Wochen. Die weniger häufige chronische Arthritis ist destruktiv und kann mit Daktylitis und sogenannten Teleskopfingern einhergehen.
Diese Sarkoidose wird durch eine Ausschlussdiagnose auf Grundlage des klinischen Bildes und der Histologie des Biopsiegewebes diagnostiziert.
KLINISCHES BILD
Mein klinisches Bild ist durch eine beidseitige Lymphadenopathie mit Granulomen gekennzeichnet, die sich unabhängig von Steroiden ausbreiten. Hinzu kommen eine Leberbeteiligung, Nierenläsionen, eine Blasenverkalkung, eine Schädigung der Milz, eine Beteiligung der Phalangen sowie Hautveränderungen an den Unterschenkeln mit Schwellungen (Erythema nodosum).
Die Symptome in der akuten Phase entwickelten sich von Müdigkeit zu chronischer Erschöpfung. Dazu kamen eine durch schmerzhaftes Erythema nodosum bedingte Gehunfähigkeit, Atemnot, starke Erschöpfung, Gewichtsverlust (20 kg in zwei Wochen), Druckgefühl oder starke und stechende Brustschmerzen sowie Erstickungsgefühl.
Nebenwirkungen 90 Tage nach Reduktion der Kortikosteroidtherapie:
- Benommenheit, Schwindel und Müdigkeit
- Schmerzen und Brennen im Gewebe der Unterschenkel
- Augenschmerzen und gelegentlich verschwommenes Sehen
- Häufiges Wasserlassen
- Brustschmerzen, Engegefühl im Brustkorb, Kurzatmigkeit, Atemnot und Luftnot
- Kraftverlust bei Belastung und in Ruhe
- Gewichtsverlust
- Belastungsintoleranz (Zusammenbrechen oder Schwäche bei Belastung)
- Allgemeine Schwäche (gelegentlich)
- Schlafstörungen (seit etwa 30 Tagen)
- Nacht- und Tagesschweiß sowie Hitzegefühl
- Dünner und trockener werdende Haut, manchmal weiße Flecken ähnlich Vitiligo an den Unterarmen
Ein zweiter CT-Scan zeigt ein verdoppeltes Wachstum der Lymphknoten und eine Ausbreitung der Granulome auf die linke Seite. Daraufhin beginnt die Behandlung mit Kortikosteroiden und dem Zytostatikum MTX.
Außergewöhnliche invasive und andere Untersuchungen: CT-Scan, EBUS, Bronchoskopie, Gastroskopie, Koloskopie, Biopsien des Erythema nodosum und Biopsien verdächtiger Lymphknoten.
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Ein Jahr später: Verlust des Sehvermögens und Behandlung, Blutdruckstörungen und hoher Puls sowie Schwellungen der Beingelenke.