Koexistierendes Sjögren-Syndrom und Sarkoidose der Lunge

Das Sjögren-Syndrom ist eine häufige autoimmune rheumatische Erkrankung, die durch eine ausgeprägte Trockenheit der Augen, des Mundes und anderer Schleimhäute gekennzeichnet ist.

Das Sjögren-Syndrom gilt als Autoimmunerkrankung, seine Ursache ist jedoch unbekannt. Es tritt am häufigsten bei Frauen mittleren Alters auf. Manche Menschen mit Sjögren-Syndrom haben außerdem andere Autoimmunerkrankungen, wie rheumatoide Arthritis, systemischen Lupus erythematodes, systemische Sklerose, Vaskulitis, eine Mischkollagenose, Hashimoto-Thyreoiditis, primär biliäre Zirrhose oder chronische autoimmune Hepatitis.

Symptome

Bei manchen Menschen sind nur der Mund oder die Augen trocken (ein Zustand, der als Sicca-Komplex oder Sicca-Syndrom bezeichnet wird). Trockene Augen können die Hornhaut schwer schädigen und zu Reizungen führen; der Mangel an Tränen kann dauerhafte Augenschäden verursachen. Ein Speichelmangel im Mund kann einen unangenehmen Geschmack und Geruch sowie Schmerzen beim Essen und Schlucken verursachen. Außerdem können sich Karies und Speichelsteine bilden. Die Speicheldrüsen in den Wangen (Ohrspeicheldrüsen) vergrößern sich bei etwa einem Drittel der Betroffenen und sind leicht druckempfindlich. Auch ein Brennen im Mund kann auftreten und manchmal auf eine komplizierte Pilzinfektion hinweisen.

Kontext: Das Sjögren-Syndrom (SS) und Sarkoidose sind Erkrankungen unbekannter Ursache, die vermutlich auf eine abnorme Regulation des Immunsystems zurückzuführen sind. Eine Lungenbeteiligung beim SS und Sarkoidose können ähnliche klinische und radiologische Erscheinungsbilder aufweisen, was die Unterscheidung der Erkrankungen für Ärztinnen und Ärzte erschwert.

STUDIE

Ziele: Diese Studie wurde durchgeführt, um die Merkmale von SS und pulmonaler Sarkoidose zu untersuchen und unterscheidende Eigenschaften zu identifizieren, die bei der Differenzierung dieser Erkrankungen helfen können.

Wir stellen zwei Fälle mit schwerer Lungenschädigung vor, bei denen zur Unterscheidung zwischen SS und Sarkoidose eine Lungengewebebiopsie erforderlich war. Die Literatur zu den pulmonalen Manifestationen dieser Erkrankungen wurde ausgewertet.

Ergebnisse: Die klinischen, pathologischen, radiologischen und physiologischen Merkmale einer Lungenerkrankung im Zusammenhang mit SS und Sarkoidose können sich sehr ähnlich sein, sodass eine Diagnose allein anhand des klinischen Bildes nicht möglich ist. Dies wurde in den beiden beschriebenen Fällen deutlich. Bei einer Patientin oder einem Patienten mit der Diagnose Sarkoidose ergab die Untersuchung des Lungengewebes eine lymphozytäre interstitielle Pneumonitis, die mit SS vereinbar war. Bei einer anderen Person, bei der zuvor klinisch ein SS diagnostiziert worden war, zeigte die Untersuchung des Lungengewebes eine lymphozytäre interstitielle Pneumonitis mit verstreuten nicht verkäsenden Granulomen. Dies ließ auf ein mögliches gleichzeitiges Bestehen von SS und Sarkoidose schließen. Die Literaturübersicht zeigte, dass eine Lungenbeteiligung bei SS nur schwer von einer Sarkoidose zu unterscheiden ist. Darüber hinaus wurden mehrere Fälle beschrieben, in denen beide Erkrankungen koexistierten.

Schlussfolgerungen: Da SS und Sarkoidose gleichzeitig bestehen und ähnliche pulmonale Manifestationen aufweisen können, kann eine umfassende Abklärung einschließlich einer Gewebebiopsie erforderlich sein. Allerdings kann selbst eine Gewebebiopsie diese Erkrankungen möglicherweise nicht unterscheiden, sofern keine nicht verkäsenden Granulome (bei Sarkoidose) sichtbar sind oder eine isolierte lymphozytäre interstitielle Pneumonitis (bei SS) festgestellt wird. Wenn beide Merkmale – also nicht verkäsende Granulome und lymphozytäre interstitielle Pneumonitis – im selben Organ vorkommen, gehen wir davon aus, dass beide Erkrankungen koexistieren. Die Unterscheidung der beiden Krankheitsbilder kann prognostische Bedeutung haben, da Sarkoidose als selbstlimitierender Prozess auftreten und sich häufig spontan ohne erhebliche bleibende Funktionseinschränkung zurückbilden kann. Eine Lungenbeteiligung beim SS führt dagegen häufig zu dauerhaften Schäden und kann zu einer behindernden Erkrankung fortschreiten.

Quelle: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9726334/

Und

https://hemed.hr/Default.aspx?sid=16692