KLASSIFIKATION DER LUNGENSARKOIDOSE

Nach der anerkannten Klassifikation werden fünf Stadien unterschieden:

Stadium 0 (leichtestes Stadium): Auf der Röntgenaufnahme des Brustkorbs sind keine krankhaften Veränderungen erkennbar.

Stadium 1: Die Lymphknoten sind vergrößert, das Lungengewebe ist jedoch gesund.

Stadium 2: Weitere Lymphknoten sind entzündet, und im Lungengewebe sind Granulome vorhanden.

Stadium 3: Es bestehen krankhafte Veränderungen im Gewebe, ohne weitere Vergrößerung der Lymphknoten.

Stadium 4: Das vierte Stadium der Sarkoidoseklassifikation ist eine Lungenfibrose mit irreversibler Beeinträchtigung der Atemfunktion.

Behandlung

Bisher hat sich keine spezifische Behandlung als eindeutig wirksam erwiesen. Die unterstützende Therapie besteht bei Hypoxämie in der Gabe von Sauerstoff und bei einer Pneumonie in der Anwendung von Antibiotika.

Im Endstadium der Erkrankung sollte in bestimmten Fällen die Möglichkeit einer Lungentransplantation erwogen werden. Kortikosteroide und Zytostatika (Cyclophosphamid, Azathioprin) werden bei IPF empirisch eingesetzt, mit dem Ziel, das Fortschreiten der Entzündung aufzuhalten. Es gibt jedoch nur wenige Daten, die ihre Wirksamkeit bestätigen.

Außerdem wird üblicherweise ein Therapieversuch mit Prednison unternommen (0,5 bis 1,0 mg/kg p.o. einmal täglich über drei Monate, anschließend schrittweise Reduktion auf 0,25 mg/kg einmal täglich über weitere drei bis sechs Monate), in Kombination mit Cyclophosphamid oder Azathioprin (1 bis 2 mg/kg/Tag p.o.).

Alle drei Monate sollte innerhalb des ersten Jahres eine klinische Kontrolluntersuchung einschließlich Röntgenaufnahme der Lunge und Beurteilung der physiologischen Reaktion auf die Therapie durchgeführt werden. Die Medikamentendosen können entsprechend den Befunden erhöht oder reduziert werden. Die Therapie sollte beendet werden, wenn keine objektive Reaktion feststellbar ist.

Pirfenidon, ein Antifibrotikum, kann die Lungenfunktion stabilisieren und die Zahl der Exazerbationen verringern. Antifibrotika, die die Kollagensynthese (Relaxin), profibrotische Wachstumsfaktoren (Suramin) und Endothelin-1 hemmen (Angiotensinrezeptorblocker), zeigten ihre Wirksamkeit bisher nur in vitro.