Lebersarkoidose oder hepatische Sarkoidose
Lebersarkoidose, auch „hepatische Sarkoidose“ genannt, betrifft die Mehrheit der Menschen mit Sarkoidose (bis zu 70 %). Die meisten dieser Betroffenen haben jedoch selten oder nie Leberbeschwerden und benötigen keine Behandlung; sie gelten als asymptomatisch.
Menschen, bei denen kürzlich Sarkoidose diagnostiziert wurde, sollten ihre Hausärztin, ihren Hausarzt oder ihre behandelnde Fachperson bitten, auf Hinweise für eine Lebersarkoidose zu untersuchen.
Bei etwa 20 % der Menschen mit Lebersarkoidose treten Symptome auf. Dazu gehören:
- Bauchschmerzen;
- juckende Haut;
- Fieber;
- Gewichtsverlust;
- Hepatomegalie (Vergrößerung der Leber, bei bis zu 20 % der Betroffenen);
- Gelbsucht (gelbe Haut, bei weniger als 5 % der Betroffenen).
In seltenen und chronischen Fällen kann sich Lebersarkoidose als andere Krankheitsbilder äußern:
1. Chronische Cholestase
Gelbsucht, Fieber, Schwäche, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit und Pruritus (Juckreiz der Haut).
2. Portale Hypertension
Erhöhter Blutdruck in den Venen um die Leber. Dieser Zustand tritt bei Lebersarkoidose häufig infolge einer biliären Fibrose oder Zirrhose auf und ist bei fortgeschrittener Erkrankung wahrscheinlicher. Symptome sind Aszites (Flüssigkeit im Bauchraum) und Blutungen aus erweiterten Blutgefäßen (Varizen) im Magen-Darm-Trakt.
3. Leberzirrhose
Eine fortgeschrittene Vernarbung (Fibrose) der Leber, die normalerweise dauerhaft ist. Sie tritt bei weniger als 1 % der Fälle von Lebersarkoidose auf. Symptome sind Müdigkeit, Blutungen und blaue Flecken, juckende Haut, Gelbsucht, Aszites, Appetitlosigkeit und Verwirrtheit (hepatische Enzephalopathie).
DIAGNOSE
Die oben genannten Symptome werden erkannt und mit einem oder einer Kombination der folgenden Tests weiter untersucht:
- Ein Leberfunktionstest zeigt erhöhte Serumwerte der alkalischen Phosphatase (ALP) und der Gamma-Glutamyltransferase (GGT).
- Eine Leberbiopsie bestätigt das Vorhandensein von Granulomen in der Leber.
- Eine CT-Untersuchung zeigt mögliche Granulome (kleine Entzündungsherde) in der Leber und kann auch Hinweise auf eine Zirrhose (kleine, knotige Leber) geben.
BEHANDLUNG
Die meisten Menschen mit Sarkoidose haben eine leichte Erkrankung und benötigen keine Behandlung. Bis zu 75 % zeigen ohne Kortikosteroide eine Besserung; bei den übrigen bleibt die Erkrankung stabil.
Bei fortgeschrittenen Verläufen kann jedoch eine Behandlung mit Kortikosteroiden erforderlich sein. Sie kann Leberfunktionstests verbessern und Symptome lindern. Die optimale Dauer der Kortikosteroidtherapie ist nicht eindeutig geklärt. Alle Menschen mit Zirrhose sollten an eine Leberfachärztin, einen Leberfacharzt oder eine gastroenterologische Fachperson überwiesen werden.
Eine Lebertransplantation ist eine mögliche Option bei dekompensierter Lebererkrankung, zum Beispiel bei Aszites, hepatozellulärem Karzinom (HCC) oder Blutungen aus Varizen.
WERTE DES ACE-ENZYMS BEI LEBERSARKOIDOSE
ACE – Angiotensin-konvertierendes Enzym
Referenzbereich: 16–68
Die ACE-Serumwerte sind bei etwa 40 % der Menschen mit Sarkoidose erhöht. Dies hängt unter anderem vom zeitlichen Abstand zur Diagnose, vom akuten oder chronischen Verlauf, vom Ausmaß der Erkrankung, vom radiologischen Stadium und von vielen weiteren Faktoren ab. Erhöhte ACE-Werte sind jedoch nicht spezifisch für Sarkoidose.
Erhöhte Werte können beispielsweise durch die Entwicklung einer Leberläsion entstehen.