Neurosarkoidose

Neurosarkoidose ist eine Form der Sarkoidose, die das zentrale Nervensystem betrifft. Dabei bilden sich Wucherungen aus Immunzellen; in 5–15 % der Fälle treten diese Wucherungen oder Granulome im Gehirn und im Rückenmark auf.

Neurosarkoidose entsteht meist als Folge einer Sarkoidose, die bereits andere Körperbereiche betrifft. Nur etwa 1 % der Menschen mit Sarkoidose entwickeln ausschließlich Neurosarkoidose.

Symptome

Neurosarkoidose kann sich auf viele verschiedene Arten äußern. Das häufigste Problem ist jedoch eine Schädigung von Hirnnerven, die bei etwa 50–70 % der Betroffenen auftritt. Am häufigsten ist der Gesichtsnerv betroffen, was zu einer Schwäche einer oder beider Gesichtshälften führen kann. Auch das Sehvermögen kann durch eine Beteiligung des Sehnervs beeinträchtigt werden.

Zu den weniger häufigen Erscheinungsformen gehören:

1. Doppelbilder durch eine Beteiligung des Augenmuskel-, Trochlearis- oder Abduzensnervs.
2. Eine Beteiligung des Trigeminusnervs kann die Gesichtsempfindung vermindern.
3. Eine Beteiligung des Nervus vestibulocochlearis kann zu Hörverlust und Schwindel führen.
4. Eine Beteiligung des Nervus glossopharyngeus kann Schluckbeschwerden verursachen.
5. Eine Beteiligung des Nervus hypoglossus kann die Zungenfunktion beeinträchtigen.
6. Eine Beteiligung des Nervus accessorius kann die Muskeln von Armen und Schultern beeinträchtigen.
7. Krampfanfälle treten in etwa 15 % der Fälle auf.
8. Bei einigen Patientinnen und Patienten kommt es zu einer Meningitis, also einer Entzündung der Hirnhäute, die Kopfschmerzen und Nackensteifigkeit verursacht.
9. Wenn sich Granulome in der Hypophyse bilden, in der verschiedene Hormone produziert werden, können Erkrankungen wie Diabetes, Amenorrhö, Gelbsucht oder sogar Herzinsuffizienz entstehen.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose einer Neurosarkoidose kann nur durch eine Biopsie bestätigt werden. Eine Biopsie wird jedoch nach Möglichkeit wegen der mit dem Eingriff verbundenen Risiken vermieden. Bei den oben genannten Symptomen können weitere Untersuchungen durchgeführt werden, darunter Computertomografie (CT), Magnetresonanztomografie (MRT), Lumbalpunktion und Elektroenzephalografie (EEG).

Nach Bestätigung der Diagnose werden die meisten Fälle mit Glukokortikoiden wie Prednisolon behandelt. Weitere Wirkstoffe, die sich in einigen Studien als wirksam erwiesen haben, sind Methotrexat, Hydroxychloroquin, Cyclophosphamid, Thalidomid und Infliximab.

Quellen
http://my.clevelandclinic.org/www.thelancet.com/.../Zusammenfassung
http://www.bmj.sk/2009/11009-12.pdf
http://www.clevelandclinicmeded.com/#Neurosarkoidose