Sarkoidose-Lymphom-Syndrom

Den Zusammenhang zwischen Sarkoidose und Lymphom beschrieb Brincker erstmals in einer Serie von 46 Patientinnen und Patienten (14). In dieser Serie wurde das Sarkoidose-Lymphom-Syndrom als ein Zustand definiert, bei dem Sarkoidose mehrere Jahre vor der Diagnose eines Lymphoms auftrat. Die Sarkoidose wurde meist nach dem 40. Lebensjahr diagnostiziert; der häufigste Lymphomtyp war das Hodgkin-Lymphom (HL). Papanikolaou und Sharma stellten dagegen fest, dass Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) am häufigsten waren.

Interessanterweise waren die Entwicklung einer neuen Lymphadenopathie oder eine neu aufgetretene Beteiligung der Milz die wichtigsten Symptome, durch die das Lymphom in dieser Serie entdeckt wurde. Zum Zeitpunkt der Sarkoidose-Diagnose waren diese Patientinnen und Patienten im Durchschnitt zehn Jahre älter als nicht ausgewählte Patientinnen und Patienten in den meisten anderen Serien (96, 97).

Im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung hatten Menschen mit Sarkoidose ein 5,5-fach erhöhtes Risiko, ein Lymphom zu entwickeln (14). In einer neueren monozentrischen Studie wurden Menschen mit Sarkoidose-Lymphom-Syndrom mit nicht ausgewählten Patientinnen und Patienten mit Sarkoidose verglichen. Dabei zeigten sich signifikante Unterschiede bei Ausgangs- und Verlaufsmerkmalen, insbesondere bei den Blutwerten des Angiotensin-konvertierenden Enzyms (ACE), die beim Sarkoidose-Lymphom-Syndrom höher waren. Die Gruppe mit ausschließlich Sarkoidose hatte dagegen häufiger eine Lungenbeteiligung, eine restriktive Ventilationsstörung und eine höhere Rückfallrate (98).

Meist tritt das Lymphom zwei bis acht Jahre nach der Sarkoidose-Diagnose auf, vor allem bei Menschen mit chronischem Krankheitsverlauf (14). Das CD4/CD8-Lymphozytenverhältnis in der bronchoalveolären Lavage (BALF) ist bei Patientinnen und Patienten mit Sarkoidose-Lymphom-Syndrom ebenfalls höher als bei nicht ausgewählten Sarkoidosepatienten (98).

Beispielsweise sind die Konzentrationen des B-Zell-Aktivierungsfaktors (BAFF) bei Menschen mit Sarkoidose erhöht und korrelieren mit den ACE-Werten (99). Ein Anstieg proproliferativer Zytokine wie BAFF für B-Lymphozyten könnte eine mögliche Erklärung für das Auftreten einer klonalen Proliferation bei Sarkoidose im Vergleich zu anderen Autoimmunerkrankungen sein (100).

Quelle: https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fmed.2020.594118/full