Kardiale Sarkoidose und Myokarditis bei Sarkoidose: Leitfaden für Patientinnen, Patienten und Ärztinnen und Ärzte

Einleitung

Sarkoidose ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung unbekannter Ursache, die jedes Organ betreffen kann. Am häufigsten sind Lunge, Lymphknoten und Haut betroffen. In bestimmten Fällen entwickelt sich jedoch eine kardiale Sarkoidose – eine besonders gefährliche Form der Erkrankung, bei der entzündliche Granulome den Herzmuskel (Myokard) angreifen. Dies kann zu einer Myokarditis, Arrhythmien, Herzinsuffizienz und plötzlichem Herztod führen.

Diese Komplikation bleibt häufig unerkannt, insbesondere wenn die Symptome untypisch sind. Eine frühe Diagnose ist entscheidend. Dafür müssen spezifische und unspezifische Symptome erkannt, Laborbefunde richtig interpretiert und fortgeschrittene bildgebende Verfahren eingesetzt werden.

Klassische und atypische Symptome der kardialen Sarkoidose

Klassische Symptome:

– Herzklopfen (Gefühl eines schnellen oder aussetzenden Herzschlags)
– Brustschmerzen
– Dyspnoe (Atemnot, insbesondere bei Belastung)
– Müdigkeit und allgemeine Schwäche
– Schwindel oder Synkope
– periphere Ödeme (zum Beispiel geschwollene Knöchel)

Atypische Symptome:

– inneres Unwohlsein oder Angst ohne eindeutigen Grund
– nächtliche Atemnot oder das Bedürfnis, halb sitzend zu schlafen
– unspezifische Schmerzen im Rücken, in den Schultern oder im Nacken
– wechselnder Blutdruck
– leichte Kopfschmerzen und verschwommenes Sehen bei autonomer Fehlregulation
– ausgeprägte Müdigkeit nach geringer Belastung

Wegen dieses breiten Spektrums bleiben viele Fälle kardialer Sarkoidose lange unerkannt.

Biomarker: Was zeigt das Blut?

Troponin (hs-cTnT oder hs-cTnI)

Troponin ist ein sehr empfindlicher Hinweis auf eine Schädigung des Herzmuskels. Auch leicht erhöhte Werte (zum Beispiel 0,015–0,06 ng/mL) können auf eine aktive Myokarditis hinweisen, insbesondere bei Sarkoidose.

Troponin wird auch zur Kontrolle des Therapieansprechens verwendet: Die Werte sinken nach erfolgreicher Behandlung und steigen bei einem Rückfall wieder an.

Kreatinkinase (CK und CK-MB)

CK-MB ist spezifischer für den Herzmuskel, aber weniger empfindlich als Troponin. Die Gesamt-CK kann auch durch eine Entzündung der Skelettmuskulatur erhöht sein.

Eine erhöhte CK ist bei Sarkoidose diagnostisch nicht entscheidend, kann aber als zusätzliche Information dienen.

ACE (Angiotensin-Converting-Enzym)

Ein erhöhter ACE-Wert kann auf eine Aktivität der systemischen Sarkoidose hinweisen, da ACE von Granulomen freigesetzt wird. ACE ist jedoch nicht spezifisch und kann bei vielen anderen Erkrankungen erhöht sein.

Bei kardialer Sarkoidose ist ACE häufig normal. Ein normaler Wert kann die Erkrankung daher nicht ausschließen.

Serumkalzium

Eine Hyperkalzämie tritt bei etwa 10–20 Prozent der Menschen mit systemischer Sarkoidose auf. Bei kardialer Sarkoidose ist der Wert seltener erhöht, sodass normale Werte die Diagnose nicht ausschließen.

Ein erhöhter Kalziumwert kann ein Hinweis auf eine aktive systemische Entzündung sein, ist jedoch bei einer isolierten Beteiligung des Myokards nicht entscheidend.

Zusammenfassung – diagnostischer Wert der Marker:

Troponin (hs-cTnT/I): häufig leicht erhöht; hohe diagnostische Bedeutung – empfindlich und wertvoll zur Verlaufskontrolle.

CK/CK-MB: manchmal erhöht; geringe bis mittlere Bedeutung – unspezifische Zusatzinformation.

ACE: erhöht, aber nicht immer; begrenzte Bedeutung – unterstützender Marker.

Kalzium: selten erhöht; geringe Bedeutung – für die kardiale Form nicht entscheidend.

Diagnostische Verfahren

EKG (Elektrokardiogramm)

Das EKG zeigt die elektrische Aktivität des Herzens und kann Arrhythmien, AV-Blockierungen, Präexzitation oder ventrikuläre Tachykardien erkennen.

Echokardiografie (Herzultraschall)

Sie zeigt die Anatomie und Funktion des Herzens. Beurteilt werden unter anderem Auswurffraktion (EF), Größe der Herzkammern und Wandbeweglichkeit.

CMR – Cardiovascular Magnetic Resonance (kardiovaskuläre Magnetresonanztomografie)

CMR ist ein sehr präzises Verfahren zur Beurteilung der Struktur, Entzündung und Fibrose des Herzens. Mithilfe eines Gadolinium-Kontrastmittels können Narben und Ödeme erkannt werden.

MRI – Magnetic Resonance Imaging

MRI umfasst auch CMR und nutzt ein Magnetfeld zur Darstellung von Weichteilgewebe. Es arbeitet ohne Strahlung und eignet sich besonders zur Verlaufskontrolle.

PET – Positron Emission Tomography (Positronen-Emissions-Tomografie)

PET erkennt aktive Entzündungen mithilfe markierter Glukose (FDG). Die Untersuchung ist zur Beurteilung des Therapieeffekts und von Rückfällen hilfreich.

Myokardbiopsie

Eine Myokardbiopsie ist selten erforderlich, kann die Diagnose aber durch den Nachweis von Granulomen bestätigen. Ihre Aussagekraft ist wegen der fokalen Verteilung der Erkrankung begrenzt, außerdem besteht ein Verfahrensrisiko.

Wie werden Patientinnen und Patienten mit Verdacht auf oder Diagnose einer kardialen Sarkoidose überwacht?

Erstuntersuchung:

– Blut: Troponin, CK-MB, NT-proBNP, CRP, ACE und Kalzium
– EKG und Echokardiografie
– CMR oder PET zum Nachweis von Entzündung und Fibrose

Während der Behandlung:

– Troponin und CRP alle 1–3 Monate
– EKG alle 3–6 Monate
– MRI/PET alle 6–12 Monate oder nach klinischem Bedarf
– Beobachtung der Symptome und Anpassung der immunsuppressiven Therapie (Kortikosteroide, Methotrexat, Azathioprin)

Langfristig:

– regelmäßige kardiologische Untersuchungen
– Echokardiografie einmal jährlich
– Holter-EKG (24–48 Stunden) bei Verdacht auf Arrhythmien
– gegebenenfalls Implantation eines ICD bei hohem Risiko für plötzlichen Herztod

Schlussfolgerung

Bei Menschen mit Sarkoidose, insbesondere bei unklaren Symptomen wie Müdigkeit, Herzklopfen und Schwindel, muss rechtzeitig an eine kardiale Sarkoidose gedacht werden. Klassische Marker wie ACE und Kalzium können erhöht sein, ihre diagnostische Aussagekraft für eine Herzbeteiligung ist jedoch begrenzt.

Hochsensitives Troponin und fortgeschrittene Verfahren wie CMR und PET liefern dagegen zuverlässige Informationen über eine mögliche Myokarditis. Eine regelmäßige Überwachung und ein multidisziplinärer Ansatz sind entscheidend, um Komplikationen zu verhindern und die Lebensqualität zu erhalten.

Dino-Josip Ključarić