Sarkoidose kann in nahezu jedem Organ auftreten. Bei 5–15 % der Menschen mit Sarkoidose ist das Nervensystem betroffen. Dies wird als Neurosarkoidose bezeichnet.

Das Nervensystem
Das Nervensystem besteht aus dem zentralen und dem peripheren Nervensystem. Gehirn und Rückenmark bilden das zentrale Nervensystem. Das periphere Nervensystem besteht aus Nerven außerhalb von Gehirn und Rückenmark; zu den Nerven im Gehirn gehören die Hirnnerven.

Die Hirnnerven steuern Augen-, Gesichts-, Zungen- und Schluckmuskeln. Sie vermitteln Geruchs-, Seh-, Geschmacks-, Hör- und Berührungsempfindungen.

Periphere Nerven verlaufen vom Rückenmark zum Rumpf, zu Armen und Beinen sowie zu den inneren Organen. Eine besondere Art peripherer Nerven sind die dünnen Nervenfasern. Manchmal sind auch Muskeln am peripheren Nervensystem beteiligt.

Sarkoidose im Nervensystem
Sarkoidose betrifft bei 5–15 % aller Patientinnen und Patienten das Nervensystem (Neurosarkoidose). Sie ist daher selten (nur etwa 20 Fälle pro eine Million Menschen), kann aber schwer verlaufen. Bei fachkundiger Betreuung ist sie in der Regel gut behandelbar. Nur eine Minderheit der Betroffenen erleidet bleibende neurologische Schäden.

Die Erkrankung kann jeden Teil des Nervensystems betreffen. Sie tut dies durch granulomatöse Entzündung, ähnlich wie bei der Beteiligung anderer Organe wie Lunge, Haut und Leber. Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten hängen davon ab, welcher Teil des Nervensystems entzündet ist. Die wichtigsten Formen der Neurosarkoidose sind im Folgenden aufgeführt; manche Patientinnen und Patienten haben mehrere Formen.

Hirnnerven-Neuropathie
Die Hälfte aller Menschen mit Neurosarkoidose hat eine einfache Hirnnerven-Neuropathie, zum Beispiel eine Schwäche einer Gesichtshälfte. Manchmal sind weitere Nerven betroffen, was zu Hörproblemen, Taubheitsgefühl im Gesicht, Zungenschwäche, Schluckbeschwerden oder Doppelbildern führen kann. Menschen mit Hirnnerven-Neuropathien sprechen meist gut und schnell auf Steroide an; der Zustand bessert sich normalerweise vollständig.

Andere Formen der Neurosarkoidose
Von der verbleibenden Hälfte der Betroffenen haben etwa zwei Drittel eine Leptomeningitis, ein Viertel eine Pachymeningitis und die übrigen eine vaskulitische Form. Diese Fälle sind deutlich ernster und erfordern eine dringende Abklärung und Behandlung.

1. Leptomeningitis
Bei diesem Prozess entzündet sich die innere Hirnhaut. Die Entzündung breitet sich schnell auf das Gehirn aus, das dadurch anschwellen kann. Je nach Ort und Schwere der Entzündung entstehen unterschiedliche Symptome. Die meisten Patientinnen und Patienten entwickeln Kopfschmerzen, Schläfrigkeit und verlangsamtes Denken. Danach können weitere Merkmale wie Schwäche oder Taubheit, Gleichgewichtsstörungen sowie Seh- und Hörprobleme auftreten. Das MRT ist immer auffällig, und die Rückenmarksflüssigkeit zeigt Entzündungszellen.

2. Pachymeningitis
Die äußere Hirn- oder Rückenmarkshaut entzündet sich. Dies verursacht Kopfschmerzen und fokale neurologische Zeichen wie Schwäche oder Taubheit auf einer Körperseite, gelegentlich auch Krampfanfälle. Die Bildgebung des Gehirns ist auffällig; aufgrund des Bildbefunds kann fälschlicherweise ein Hirntumor diagnostiziert werden.

Vaskulitis
Dies ist die seltenste Form der Neurosarkoidose und wird durch eine Entzündung in den Blutgefäßen des Gehirns verursacht. Blutgefäße können verschlossen werden, und kleine Entzündungsherde können auf MRT-Aufnahmen an der Oberfläche des Gehirns sichtbar sein. Manchmal wird die Vaskulitis im Bild fälschlich als Schlaganfall oder Multiple Sklerose interpretiert. Gelegentlich können sich Blutgefäße verengen und verformen.

Die Diagnose lässt sich meist anhand von Blut- und Liquoruntersuchungen sowie einer MRT stellen; gelegentlich ist eine Biopsie von Gehirn oder Rückenmark erforderlich.

Behandelt wird mit hoch dosierten Steroiden, einer Unterdrückung des Immunsystems durch Chemotherapie und immuntherapeutischen Medikamenten wie Infliximab. Die Behandlung ist mindestens fünf Jahre erforderlich. Die meisten Patientinnen und Patienten sprechen gut auf die Therapie an, müssen aber sorgfältig überwacht werden – vor allem von einer Neurologin oder einem Neurologen mit Erfahrung in dieser Erkrankung. Die Betreuung sollte in einem multidisziplinären Team erfolgen, das aus Fachleuten für Atemwegserkrankungen, Rheumatologie, Endokrinologie und Immunologie sowie spezialisierten Pflegekräften besteht.

Periphere Neuropathien
Wenn das periphere Nervensystem, also die Körpernerven, betroffen ist, kann eine periphere Neuropathie entstehen. Dies tritt bei etwa 10 % der Patientinnen und Patienten auf und verursacht Taubheitsgefühle sowie gelegentlich Schwäche an Händen und Füßen. Sie ist gewöhnlich schmerzlos und mild und schreitet nicht fort.

Einige Menschen entwickeln eine schwere Erkrankung namens akute demyelinisierende Polyradikuloneuropathie. Sie tritt zu Beginn der systemischen Erkrankung auf, bessert sich aber unter Behandlung. Andere entwickeln Mononeuropathien, wenn nur ein einzelner Nerv betroffen ist, zum Beispiel im Arm.

Small-Fiber-Neuropathie
Small-Fiber-Neuropathie ist häufig. Betroffene berichten über Brennen in den Füßen und manchmal auch in den Händen. Bei den meisten ist die Erkrankung lästig, schreitet aber nicht fort; bei manchen kann sie jedoch sehr schwer und schmerzhaft sein. Eine Behandlung hilft immer. Medikamente gegen Neuralgien wie Gabapentin und Duloxetin wirken gut; Menschen mit starken Schmerzen sprechen auf Infliximab an.

Polymyositis und Muskelschmerzen
Ist ein Muskel betroffen, kann dies schmerzhaft sein und Schwäche verursachen; dies wird als Polymyositis bezeichnet. Es kann auch eine langsam fortschreitende Form mit Muskelschwund auftreten, die keine Schmerzen verursacht. Die Polymyositis spricht auf Behandlung an, die seltene Form des Muskelschwunds jedoch nicht. Eine Muskelbeteiligung tritt nur in etwa 5 % der Fälle auf.

Verfahren zum Verständnis Ihrer Erkrankung
Wenn Ihre Symptome auf Neurosarkoidose hinweisen, überweist Ihre Ärztin oder Ihr Arzt Sie an eine Neurologin oder einen Neurologen. Dort werden neurologische Zeichen und Symptome systematisch erfasst. Eine körperliche Untersuchung gehört immer zur neurologischen Beratung. Falls erforderlich, werden zusätzliche Untersuchungen wie EEG (Elektroenzephalogramm) und MRT (Magnetresonanztomografie) organisiert.

Frühe Diagnose
Die Wirksamkeit der Behandlung schwerer Formen der Neurosarkoidose kann durch eine frühe und aggressive Therapie nach Untersuchung in spezialisierten Zentren deutlich verbessert werden. Betroffene sollten sicher sein, dass ihre Ärztinnen und Ärzte Neurosarkoidose ausreichend verstehen. SarcoidosisUK kann dabei helfen, Einrichtungen mit fachkundiger Betreuung zu finden.

Zusammenfassung
Je früher die Behandlung begonnen wird und je intensiver sie auf die jeweilige Situation abgestimmt ist, desto wahrscheinlicher ist eine gute Reaktion und die Wiedererlangung einer angemessenen neurologischen Funktion. Manche Menschen haben Schäden des Nervensystems, die nicht rückgängig gemacht werden können, viele andere bessern sich jedoch. Glücklicherweise ist Neurosarkoidose heute nur selten tödlich.

Quelle: https://www.sarcoidosisuk.org/information-hub/sarcoidosis-nervous-system/

Eine vaskulitische Neuropathie ist eine seltenere und schwerere Erkrankung, die sich immer rasch verschlechtert und daher dringend behandelt werden muss.