Milzsarkoidose
Die Milz ist ein großes Organ auf der linken Körperseite unterhalb der Rippen. Sie produziert und filtert rote Blutkörperchen sowie bestimmte Arten weißer Blutkörperchen. Zusammen mit den Lymphknoten gehört die Milz zum Lymphsystem, das Blutzellen reguliert und eine Rolle bei der Immunabwehr spielt.
Milzsarkoidose verursacht gewöhnlich keine Symptome. Mögliche Beschwerden können jedoch sein:
- Schmerzen im oberen linken Bauchbereich unter den Rippen;
- Druckgefühl in derselben Region;
- Müdigkeit.
Wenn Sarkoidose die Milz betrifft, können folgende Probleme auftreten:
- Vergrößerung der Milz (Splenomegalie), die entsteht, wenn Entzündung und Granulombildung eine Schwellung der Milz verursachen;
- Anämie, wenn das Blut nicht genügend gesunde rote Blutkörperchen enthält, um die Körpergewebe ausreichend mit Sauerstoff zu versorgen; dies kann Müdigkeit verursachen;
- Leukopenie, wenn nicht genügend weiße Blutkörperchen im Körper zirkulieren, wodurch die Infektionsanfälligkeit steigt;
- Thrombozytopenie, wenn dem Körper nicht genügend Blutplättchen zur Blutgerinnung zur Verfügung stehen.
Sarkoid betrifft häufig die Milz und kann sowohl eine Splenomegalie als auch mehrere Knoten in der Milz verursachen. Obwohl auch andere Organsysteme betroffen sein können, ist dies nicht immer der Fall. Die Kenntnis des typischen Erscheinungsbildes der Milzsarkoidose kann unnötige Splenektomien verhindern. Für die Diagnose können eine Nadelbiopsie und der Ausschluss anderer granulomatöser Erkrankungen erforderlich sein.
Eine Milzbeteiligung, erkennbar an einer Splenomegalie bei der klinischen Untersuchung oder in der Bildgebung, war in einer großen multizentrischen Studie seltener und trat bei etwa 7 % der Patientinnen und Patienten auf.
Obwohl Sarkoid häufig asymptomatisch ist, kann es mit allgemeinen Beschwerden wie Müdigkeit, Fieber und Gewichtsverlust einhergehen.
Behandlung und Prognose
Sarkoidose wird in der Regel nur behandelt, wenn sie Symptome verursacht. Am häufigsten werden Immunsuppressiva wie Kortikosteroide eingesetzt. Auch Methotrexat, Azathioprin und Chloroquin haben gewisse Erfolge gezeigt. Es ist jedoch zu beachten, dass spontane Remissionen häufig sind und bei etwa zwei Dritteln der Betroffenen auftreten. Bei 10–30 % der Patientinnen und Patienten kommt es zu einem chronisch fortschreitenden Verlauf. Die Prognose ist bei akutem Beginn, Allgemeinsymptomen, erhöhten ACE-Werten und Erythema nodosum am besten.
Sarkoidgranulome finden sich gewöhnlich in der weißen Milzpulpa in Verbindung mit der arteriellen Durchblutung. Obwohl sie oft klein sind, können sie zusammenwachsen und makroskopisch sichtbare Knoten bilden. Eine tastbare Milz wird bei 5–14 % der Menschen mit Sarkoidose durch die körperliche Untersuchung festgestellt. Es kann zu einer ausgeprägten Splenomegalie mit Beschwerden durch Dehnung der Kapsel oder durch eine Raumforderung im Bauchraum kommen. Möglich sind außerdem Symptome im Zusammenhang mit Hypersplenismus.
Diagnose
Bildgebung der Milzsarkoidose
In der Bildgebung kann die Milz eine Splenomegalie oder mehrere Knoten zeigen. Eine Splenomegalie ist der häufigste Befund und tritt bei ungefähr einem Drittel der Patientinnen und Patienten auf.
Die Differenzialdiagnose einer Splenomegalie kann umfangreich sein. Sie kann durch Ereignisse verursacht werden, die den normalen Blutfluss in der Milz beeinträchtigen (z. B. kongestive Herzinsuffizienz und Zirrhose), oder durch eine diffuse infiltrative Erkrankung. Zu dieser letzten Kategorie gehören neoplastische Erkrankungen (z. B. Lymphom und Leukämie) sowie gutartige Erkrankungen (z. B. Morbus Gaucher und Sarkoidose). Verschiedene Infektionen, darunter Mononukleose und Zytomegalievirus, können eine Splenomegalie verursachen. Auch hämatologische Erkrankungen kommen infrage.
Quelle: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0887217106000886
https://www.stopsarcoidosis.org/what-is-sarcoidosis/organs-involved/