Heerfordt-Waldenström-Syndrom (HWS)
Das Heerfordt-Waldenström-Syndrom (HWS) ist eine seltene Form der Sarkoidose, die durch eine Vergrößerung der Ohrspeicheldrüse, eine Gesichtsnervenlähmung, eine anteriore Uveitis und Fieber gekennzeichnet ist.
Das Waldenström-Syndrom ist eine seltene Form der Sarkoidose. Es wurde Anfang des 20. Jahrhunderts erstmals von Dr. Christian Heerfordt beschrieben; später brachte Dr. Waldenström es mit Sarkoidose in Verbindung. Weltweit sind nur wenige Fälle dieses Syndroms dokumentiert.
Klinische Präsentation
Das klinische Bild reicht von einer asymptomatischen Erkrankung über eine akute Erkrankung bis hin zu einem chronischen, schleichenden Organversagen.
In der Literatur wird berichtet, dass das Syndrom in etwa 0,3 % der Sarkoidosefälle auftritt. Eine Gesichtsnervenlähmung ist ein wesentlicher Bestandteil und tritt bei 25–50 % der Betroffenen mit diesem Syndrom auf. Eine Beteiligung der Ohrspeicheldrüse findet sich in etwa 6 % der Fälle und ist gewöhnlich beidseitig. Die meisten Betroffenen haben leichtes Fieber. Eine Augenbeteiligung tritt bei etwa 11–83 % der Patientinnen und Patienten auf, am häufigsten als anteriore Uveitis zusammen mit verstärktem Tränenfluss, Lichtempfindlichkeit und verschwommenem Sehen.
Zeichen
Vergrößerung der Ohrspeicheldrüse, periphere Gesichtslähmung und anteriore Uveitis. Asymptomatische Bindehautknoten können vorhanden sein.
Differenzialdiagnose
- Tuberkulose
- Sjögren-Syndrom
- Bell-Lähmung im Zusammenhang mit dem Herpes-simplex-Virus
- Ramsay-Hunt-Syndrom im Zusammenhang mit dem Varizella-Zoster-Virus
Behandlung
Eine Behandlung mit Kortikosteroiden führt gewöhnlich zur Rückbildung der Gesichtsnervenlähmung, der Uveitis und der Schwellung der Ohrspeicheldrüse. Alternative Medikamente wie Methotrexat, Azathioprin, Infliximab oder Mycophenolatmofetil können bei Patientinnen und Patienten eingesetzt werden, die nicht auf Kortikosteroide ansprechen oder Steroide nicht vertragen. Diese Wirkstoffe werden im Allgemeinen bei steroidresistenten Verläufen zusätzlich eingesetzt und nicht von Anfang an begonnen.
Prognose
Das Syndrom ist meist selbstlimitierend; eine Heilung wird innerhalb von 12 bis 36 Monaten erreicht, obwohl auch länger anhaltende Fälle beschrieben wurden. Das Risiko einer bleibenden Lähmung steigt bei Menschen, die nicht mit Kortikosteroiden behandelt werden. Die Sterblichkeitsrate liegt zwischen 1 und 5 % der Fälle.
Quelle: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7515795/
https://eyewiki.org/Heerfordt-Waldenstr%C3%B6m_Syndrome