Współistnienie zespołu Sjögrena i sarkoidozy w płucach

Zespół Sjögrena jest częstą autoimmunologiczną chorobą reumatyczną charakteryzującą się nadmierną suchością oczu, jamy ustnej i innych błon śluzowych.

Zespół Sjögrena uważa się za chorobę autoimmunologiczną, ale jego przyczyna nie jest znana. Najczęściej występuje u kobiet w średnim wieku. Niektóre osoby z zespołem Sjögrena mają także inne choroby autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, zapalenie naczyń, mieszana choroba tkanki łącznej, zapalenie tarczycy typu Hashimoto, pierwotna marskość żółciowa i przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby.

Objawy

U niektórych osób suchość dotyczy tylko jamy ustnej lub oczu (stan ten nazywa się kompleksem sicca lub zespołem suchości). Suchość oczu może poważnie uszkodzić rogówkę, powodując podrażnienie, a brak łez może prowadzić do trwałego uszkodzenia oka. Brak śliny w jamie ustnej może powodować nieprzyjemny smak i zapach, ból podczas jedzenia i połykania, a także powstawanie ubytków w zębach i kamieni w śliniankach. Gruczoły ślinowe w policzkach (ślinianki przyuszne) u około jednej trzeciej osób stają się powiększone i lekko tkliwe. W jamie ustnej może również występować pieczenie, co czasem może wskazywać na powikłane zakażenie grzybicze.

Kontekst: Zespół Sjögrena (SS) i sarkoidoza są chorobami o nieznanym pochodzeniu, które uważa się za wynik nieprawidłowej regulacji układu odpornościowego. Zajęcie płuc w SS i sarkoidozie może mieć podobne manifestacje kliniczne i radiograficzne, co utrudnia klinicystom odróżnienie tych chorób.

BADANIE

Cele: Badanie przeprowadzono w celu przeanalizowania cech SS i sarkoidozy w płucach oraz zidentyfikowania cech różnicujących, które mogą pomóc klinicystom odróżnić te stany.

Przedstawiamy dwa przypadki ciężkiego uszkodzenia płuc, w których rozróżnienie między SS a sarkoidozą wymagało biopsji tkanki płucnej. Dokonano przeglądu piśmiennictwa dotyczącego płucnych manifestacji tych chorób.

Wyniki: Kliniczne, patologiczne, radiograficzne i fizjologiczne cechy choroby płuc w przebiegu SS i sarkoidozy mogą być bardzo podobne, uniemożliwiając ustalenie rozpoznania wyłącznie na podstawie obrazu klinicznego. Ilustrują to dwa opisane przypadki. U jednego pacjenta z rozpoznaniem sarkoidozy badanie tkanki płucnej wykazało limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc zgodne z SS. U drugiego pacjenta, u którego wcześniej klinicznie rozpoznano SS, badanie tkanki płucnej wykazało limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc z rozsianymi ziarniniakami nieserowaciejącymi, wskazując na możliwość współistnienia SS i sarkoidozy. Przegląd piśmiennictwa wykazał, że zajęcie płuc w SS trudno odróżnić od zajęcia płuc w sarkoidozie. Ponadto opisano kilka przypadków współistnienia obu chorób.

Wnioski: Ponieważ SS i sarkoidoza mogą współistnieć i mieć podobne manifestacje płucne, konieczna może być agresywna diagnostyka obejmująca biopsję tkanki. Jednak nawet biopsja tkanki może nie pozwolić na odróżnienie tych jednostek, chyba że zostaną stwierdzone ziarniniaki nieserowaciejące (w przypadku sarkoidozy) lub izolowane limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc (w przypadku SS). Gdy obie cechy (tj. ziarniniak nieserowaciejący i limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc) występują w tym samym narządzie, uważamy, że choroby te współistnieją. Rozróżnienie obu stanów może mieć znaczenie prognostyczne, ponieważ sarkoidoza może przebiegać jako proces samoograniczający się i często ustępuje samoistnie bez istotnego resztkowego upośledzenia funkcji. Natomiast zajęcie płuc w SS często prowadzi do trwałych ubytków i może postępować do choroby powodującej niepełnosprawność.

Źródło: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9726334/

I

https://hemed.hr/Default.aspx?sid=16692