Sarkoidoza śledziony

 

Śledziona to duży narząd po lewej stronie ciała, pod żebrami, który wytwarza i filtruje czerwone krwinki oraz niektóre rodzaje białych krwinek. Wraz z węzłami chłonnymi śledziona jest częścią układu limfatycznego, który reguluje komórki krwi i odgrywa rolę w odporności.

Sarkoidoza śledziony zwykle nie powoduje objawów, ale możliwe objawy mogą obejmować:
-Ból w górnej części po lewej stronie, pod żebrami
-Uczucie ucisku w tej samej okolicy
-Uczucie zmęczenia


Niektóre problemy, które sarkoidoza może powodować, gdy zajmuje śledzionę, obejmują:

Powiększenie śledziony (zwane również splenomegalią), do którego dochodzi, gdy stan zapalny i tworzenie się ziarniniaków powodują obrzęk śledziony.

Niedokrwistość, która występuje, gdy krew nie zawiera wystarczającej liczby zdrowych czerwonych krwinek, aby dostarczyć odpowiednią ilość tlenu do tkanek organizmu, i może powodować zmęczenie.

Leukopenię, która występuje, gdy w organizmie nie krąży wystarczająca liczba białych krwinek, co sprawia, że organizm jest podatny na zakażenia.

Małopłytkowość, która występuje, gdy w organizmie nie ma wystarczającej liczby krążących płytek krwi potrzebnych do krzepnięcia.


Sarkoidoza zwykle zajmuje śledzionę i może powodować zarówno splenomegalię, jak i liczne guzki w śledzionie. Chociaż może dojść do zajęcia innych układów narządowych, nie występuje to zawsze. Znajomość typowego obrazu klinicznego i wyglądu sarkoidozy śledziony może zapobiec niepotrzebnej splenektomii. Rozpoznanie może wymagać biopsji igłowej i wykluczenia innych chorób ziarniniakowych.

 

Zajęcie śledziony, objawiające się splenomegalią w badaniu klinicznym lub radiograficznym, było rzadsze i występowało u około 7% pacjentów w jednym dużym badaniu wieloośrodkowym.

 

Chociaż sarkoidoza często przebiega bezobjawowo, może występować z objawami ogólnoustrojowymi, takimi jak zmęczenie, gorączka i utrata masy ciała...

 

 

Leczenie i rokowanie

Sarkoidozę leczy się zwykle tylko wtedy, gdy daje objawy. Najczęściej stosuje się leki immunosupresyjne, takie jak kortykosteroidy. Metotreksat, azatiopryna i chlorochina również przyniosły pewne efekty. Należy jednak zaznaczyć, że samoistne remisje są częste i występują u dwóch trzecich pacjentów. 

 

Jednak u dziesięciu do 30% pacjentów choroba będzie miała przewlekły, postępujący przebieg. Rokowanie jest najlepsze przy ostrym początku, objawach ogólnoustrojowych, podwyższonym stężeniu ACE i rumieniu guzowatym..

 

Ziarniniaki sarkoidalne zwykle pojawiają się w miazdze białej w związku z krążeniem tętniczym. Chociaż często są małe, mogą się zlewać i tworzyć makroskopowo widoczne guzki. Śledzionę wyczuwalną palpacyjnie stwierdza się w badaniu przedmiotowym u 5% do 14% pacjentów z sarkoidozą. Może dojść do znacznej splenomegalii z towarzyszącym dyskomfortem z powodu rozciągania torebki lub efektu masy w jamie brzusznej. Objawy związane z hipersplenizmem.

 

Rozpoznanie

Obraz sarkoidozy śledziony

W badaniach obrazowych śledziona może wykazywać powiększenie lub obecność licznych guzków. 

Splenomegalia jest najczęściej stwierdzaną zmianą i występuje u około jednej trzeciej pacjentów.

Diagnostyka różnicowa splenomegalii może być szeroka.

pojawić się w następstwie zdarzeń utrudniających prawidłowy przepływ krwi w śledzionie (np. zastoinowej niewydolności serca i marskości wątroby) lub być spowodowana rozlaną chorobą naciekową. Ta ostatnia kategoria obejmuje zarówno jednostki nowotworowe (np. chłoniaka i białaczkę), jak i choroby łagodne (np. chorobę Gauchera i sarkoidozę). Różne zakażenia, w tym mononukleoza i cytomegalowirus, mogą wywołać splenomegalię. Zaburzenia hematologiczne.

 

Źródło: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0887217106000886

https://www.stopsarcoidosis.org/what-is-sarcoidosis/organs-involved/

Rating: 0 stars
0 votes