Sindrome sarcoidosi-linfoma

L'associazione tra sarcoidosi e linfoma fu descritta per la prima volta da Brincker in una serie di 46 pazienti ( 14 ). In questa serie, la sindrome sarcoidosi-linfoma era definita come una condizione in cui la sarcoidosi era comparsa diversi anni prima della diagnosi di linfoma. La diagnosi di sarcoidosi veniva posta più spesso dopo i 40 anni e il tipo di linfoma più frequente era l'HL. Al contrario, Papanikolaou e Sharma riscontrarono che i linfomi più frequenti erano gli NHL. È interessante notare che la comparsa di una nuova linfoadenopatia o di un nuovo interessamento della milza erano i principali sintomi rivelatori del linfoma in questa serie. Questi pazienti avevano in media 10 anni in più al momento della diagnosi di sarcoidosi rispetto ai pazienti non selezionati della maggior parte delle serie ( 96 , 97). Rispetto alla popolazione generale, i pazienti con sarcoidosi presentavano un rischio 5,5 volte maggiore di sviluppare un linfoma ( 14 ). In un recente studio monocentrico che confrontava pazienti con sindrome sarcoidosi-linfoma e pazienti non selezionati con sarcoidosi, sono state dimostrate differenze significative nelle caratteristiche iniziali o successive dei pazienti, in particolare nei livelli ematici dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE), risultati più elevati nella sindrome sarcoidosi-linfoma, mentre il gruppo con la sola sarcoidosi presentava più frequentemente un interessamento polmonare, un deficit ventilatorio restrittivo e un tasso più elevato di recidive ( 98 ).

Nella maggior parte dei casi, il linfoma compare 2-8 anni dopo la diagnosi di sarcoidosi, soprattutto nei pazienti con un decorso cronico della malattia ( 14 ). Anche il rapporto dei linfociti CD4/CD8 nel BALF è più elevato nei pazienti con sindrome sarcoidosi-linfoma rispetto ai pazienti non selezionati ( 98 ). Per esempio, i livelli del fattore di attivazione delle cellule B (BAFF) sono elevati nei pazienti con sarcoidosi e correlano con i livelli di ACE ( 99 ). L'aumento di citochine che favoriscono la proliferazione dei linfociti B, come il BAFF, potrebbe costituire una possibile spiegazione della comparsa di proliferazione clonale nei pazienti con sarcoidosi rispetto ad altre malattie autoimmuni ( 100 ).

https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fmed.2020.594118/full