Présentation clinique 

La présentation clinique va d’une maladie asymptomatique à une maladie aiguë, jusqu’à une défaillance chronique et insidieuse des organes.

La littérature rapporte qu’il survient dans environ 0,3% des cas de sarcoïdose.

La paralysie du nerf facial fait partie intégrante de ce syndrome, avec une incidence de 25-50%. L’atteinte de la glande parotide survient dans environ six pour cent des cas et est généralement bilatérale. La plupart des patients présentent une légère fièvre. Une atteinte oculaire survient chez environ 11-83% des patients, le plus souvent sous forme d’uvéite antérieure, accompagnée d’un larmoiement accru, d’une photophobie et d’une vision floue.

Signes

Augmentation du volume de la glande parotide, paralysie faciale périphérique et uvéite antérieure. Des nodules conjonctivaux asymptomatiques peuvent être présents.

Diagnostic différentiel

Tuberculose

Syndrome de Sjögren

Paralysie de Bell associée au virus herpes simplex

Syndrome de Ramsay-Hunt associé au virus varicelle-zona

Traitement

Le traitement par corticostéroïdes entraîne généralement la résolution de la paralysie du nerf facial, de l’uvéite et du gonflement de la glande parotide. D’autres médicaments, tels que le méthotrexate, l’azathioprine, l’infliximab ou le mycophénolate mofétil, peuvent être administrés aux patients qui ne répondent pas aux corticostéroïdes ou qui ne tolèrent pas les stéroïdes. Il convient de souligner que ces agents sont généralement ajoutés dans les cas résistants aux stéroïdes et ne sont pas introduits dès le début. 

Pronostic

L’évolution est généralement spontanément résolutive, avec une guérison obtenue entre 12 et 36 mois, mais quelques cas prolongés ont été signalés. Le risque de paralysie permanente augmente chez les patients qui ne sont pas traités par corticostéroïdes. Le taux de mortalité se situe entre 1 et 5% des cas. 

Source : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7515795/

https://eyewiki.org/Heerfordt

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