Sarcoïdose van de milt
De milt is een groot orgaan aan de linkerkant van het lichaam onder de ribben, dat rode bloedcellen en bepaalde soorten witte bloedcellen aanmaakt en filtert. Samen met de lymfeklieren maakt de milt deel uit van het lymfestelsel, dat de bloedcellen reguleert en een rol speelt bij de afweer.
Sarcoïdose van de milt veroorzaakt meestal geen symptomen, maar mogelijke symptomen kunnen zijn:
-Pijn linksboven onder de ribben
-Een gevoel van druk in hetzelfde gebied
-Een gevoel van vermoeidheid
Enkele problemen die sarcoïdose kan veroorzaken wanneer de milt is aangedaan, zijn:
Vergroting van de milt (ook splenomegalie genoemd), die ontstaat wanneer ontsteking en de vorming van granulomen ervoor zorgen dat de milt opzwelt.
Bloedarmoede, die ontstaat wanneer het bloed niet genoeg gezonde rode bloedcellen bevat om voldoende zuurstof naar de lichaamsweefsels te vervoeren en vermoeidheid kan veroorzaken.
Leukopenie, die ontstaat wanneer er niet genoeg witte bloedcellen in het lichaam circuleren en het lichaam vatbaar maakt voor infecties.
Trombocytopenie, die ontstaat wanneer het lichaam niet genoeg circulerende bloedplaatjes heeft die nodig zijn voor de bloedstolling.
Sarcoïdose tast de milt vaak aan en kan zowel splenomegalie als meerdere knobbeltjes in de milt veroorzaken. Hoewel ook andere orgaanstelsels aangedaan kunnen zijn, is dat niet altijd het geval. Kennis van de typische presentatie en het typische beeld van sarcoïdose van de milt kan een onnodige splenectomie voorkomen. Voor de diagnose kunnen een naaldbiopsie en het uitsluiten van andere granulomateuze ziekten nodig zijn.
Aantasting van de milt, die zich bij klinisch of radiografisch onderzoek uit als splenomegalie, kwam minder vaak voor en werd in één groot multicentrisch onderzoek bij ongeveer 7% van de patiënten vastgesteld.
Hoewel sarcoïdose vaak asymptomatisch is, kan de ziekte zich presenteren met systemische symptomen van vermoeidheid, koorts en gewichtsverlies...
Behandeling en prognose
Sarcoïdose wordt doorgaans alleen behandeld wanneer de ziekte symptomen veroorzaakt. Meestal worden afweeronderdrukkende geneesmiddelen zoals corticosteroïden gebruikt. Ook methotrexaat, azathioprine en chloroquine hebben enig succes gehad. Er moet echter worden opgemerkt dat spontane remissies vaak voorkomen, namelijk bij twee derde van de patiënten.
Toch zal tien tot 30% van de patiënten een chronisch progressief beloop hebben. De prognose is het beste bij een acuut begin, systemische symptomen, verhoogde ACE-waarden en erythema nodosum..
Sarcoïdgranulomen ontstaan meestal in de witte pulpa in samenhang met de arteriële bloedsomloop. Hoewel ze vaak klein zijn, kunnen ze samenvloeien en macroscopisch zichtbare knobbeltjes vormen. Bij lichamelijk onderzoek wordt bij 5% tot 14% van de patiënten met sarcoïdose een palpabele milt vastgesteld. Er kan uitgesproken splenomegalie optreden met bijbehorend ongemak door uitrekking van het kapsel of door massawerking in de buik. Symptomen die verband houden met hypersplenisme.
Diagnose
Beeld van sarcoïdose van de milt
Bij beeldvormend onderzoek kan de milt splenomegalie of de aanwezigheid van meerdere knobbeltjes vertonen.
Splenomegalie is de meest voorkomende bevinding en treedt op bij ongeveer een derde van de patiënten.
De differentiaaldiagnose van splenomegalie kan uitgebreid zijn.
optreden als gevolg van gebeurtenissen die de normale bloedstroom in de milt belemmeren (bijvoorbeeld congestief hartfalen en cirrose) of worden veroorzaakt door een diffuse infiltratieve ziekte. Deze laatste categorie omvat zowel neoplastische aandoeningen (bijvoorbeeld lymfoom en leukemie) als goedaardige ziekten (bijvoorbeeld de ziekte van Gaucher en sarcoïdose). Verschillende infecties, waaronder mononucleose en cytomegalovirus, kunnen splenomegalie veroorzaken. Hematologische aandoeningen.
Bron: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0887217106000886
https://www.stopsarcoidosis.org/what-is-sarcoidosis/organs-involved/