Sindrome di Löfgren
Una diagnosi elevata tra le sfumature della sarcoidosi
Adam J. Brown, medico
“Pecora nera” in una famiglia di malattie già insolite, la sindrome di Löfgren si presenta in modo acuto, a differenza dell'esordio sfumato e della progressione graduale caratteristici di altri tipi di sarcoidosi. Sebbene sia spesso definita da una triade caratteristica di sintomi, la sindrome di Löfgren rimane una diagnosi di esclusione e viene spesso confusa con altre condizioni reumatologiche e infettive. Se c'è un obiettivo che Adam J. Brown, MD, conduttore del podcast Healio Rheuminations e medico assistente nel dipartimento di malattie reumatiche e immunologiche della Cleveland Clinic, desidera raggiungere, è aiutare i clinici a comprendere la sindrome di Löfgren e gli altri membri della famiglia della sarcoidosi.
In un episodio recente, Brown ha introdotto l'argomento esaminando il caso di una donna di 57 anni con artrite infiammatoria subacuta e una "lieve chiazza eritematosa sull'avambraccio", i cui esami del sangue erano negativi per gli anticorpi antinucleo (ANA) e il peptide ciclico citrullinato (CCP). "Nel complesso, stava bene", ha detto.
Brown ha infine diagnosticato alla paziente la sindrome di Löfgren sulla base della triade sopra citata: eritema nodoso, linfoadenopatia ilare bilaterale (BHL) e poliartralgia.
Tuttavia, c'era un altro elemento chiave che confermava i sospetti di Brown. “È considerata un attacco acuto di sarcoidosi, ma si comporta in modo molto diverso dalle altre sarcoidosi, perché è quasi sempre autolimitante”, ha detto.
Brown ha suggerito che la natura autolimitante della condizione offre ai reumatologi una prospettiva di gestione unica. "Quante volte in reumatologia possiamo dire a un paziente: 'Non si preoccupi, probabilmente passerà'?", ha detto. “Il più delle volte, le nostre malattie sono destinate a rimanere.”
Il clinico svedese Sven Halvar Löfgren descrisse per la prima volta la condizione in un articolo del 1946 con il collega svedese Holger Lundbeck, dopo aver esaminato 178 casi di eritema nodoso, nei quali il 57% della coorte presentava dolori articolari e il 27% gonfiore articolare.
“All'inizio pensavano che si trattasse di tubercolosi o che alcuni casi fossero causati dallo streptococco”, ha detto Brown. “In seguito scoprirono che si trattava di sarcoidosi. La maggior parte dei pazienti aveva anche un'artrite infiammatoria.”
Nel tentativo di distinguere la malattia dalla tubercolosi, in un articolo del 1951 Löfgren e Lundbeck descrissero 212 pazienti con BHL e test cutanei alla tubercolina negativi. I risultati mostrarono che 113 di questi pazienti avevano eritema nodoso, 101 dolori articolari e 70 gonfiore articolare, secondo Brown.
"Löfgren osservò, con lungimiranza, che i sintomi articolari erano lievi e che di solito si risolvevano nel giro di poche settimane", ha detto Brown. “In sostanza descrisse la sindrome di Löfgren, con la triade, e osservò che la maggior parte di questi sintomi sarebbe scomparsa. [Tuttavia,] la chiamò 'sindrome linfomatosa bilaterale': evidentemente non le diede il proprio nome.”
Una popolazione specifica
Un altro aspetto intrigante della sindrome di Löfgren è la sua prevalenza in Scandinavia e in Spagna. “È interessante [che Löfgren e Lundbeck] avessero 212 pazienti in un solo ospedale”, ha detto Brown. “Chiaramente, c'è qualcosa in questa popolazione che la predisponeva a questo tipo di sarcoidosi.”
Passando ai tempi più recenti, Brown ha osservato che gran parte dei dati su questa sindrome proviene dalla Spagna, dove uno studio sostiene che la sindrome di Löfgren rappresenti quasi la metà dei casi di sarcoidosi nel paese. Brown ha citato un gruppo di Barcellona che aveva seguito prospetticamente 113 pazienti tra il 1974 e il 1996. "È un lungo periodo di arruolamento dei pazienti", ha detto, osservando che erano stati seguiti in media per 58 mesi. Il gruppo di Barcellona ha ampliato la comprensione della malattia. Ha definito la sindrome di Löfgren come eritema nodoso, infiammazione periarticolare della caviglia e adenopatia ilare bilaterale. “L'infiammazione periarticolare della caviglia è molto importante”, ha detto Brown. “La maggior parte dei pazienti conserva l'ampiezza dei movimenti della caviglia, il che depone contro una sinovite importante.”
I risultati dello studio di Barcellona hanno inoltre mostrato che le artralgie interessano articolazioni diverse dalle caviglie in circa due terzi dei pazienti. “Va anche notato che l'uveite era presente in alcuni pazienti”, ha aggiunto Brown. Solo il 6% dei pazienti di Barcellona ha avuto un episodio di recidiva tra 2 e 20 anni. "Si tratta di un tasso di recidiva notevolmente basso", ha detto Brown. “Nessun altro paziente ha sviluppato una diagnosi alternativa se presentava questa triade.”
Se c'è un altro elemento che i ricercatori che studiano questa malattia hanno imparato nel tempo, è che essa è caratterizzata da una variabilità stagionale, secondo Brown. "La maggior parte dei casi si verifica tra marzo e luglio", ha detto. “Quasi il 70% dei casi si verifica in questi mesi. Questo rimanda ad alcuni tipi di fattori ambientali che potrebbero scatenare la malattia.” - di Rob Volansky
Fonte: https://www.healio.com/news/rheumatology/20200131/a-lfty-diagnosis-amid-shades-of-sarcoidosis
