Überblick über die muskuloskelettalen Manifestationen der Sarkoidose

Katie Bechman, Dimitrios Christidis, Sarah Walsh, Surinder S. Birring, James Galloway

Kernaussagen für die Rheumatologie
• Muskuloskelettale Manifestationen treten bei ungefähr einem Drittel der Patientinnen und Patienten mit Sarkoidose auf.
• Tenosynovitis und Periarthritis kommen bei Sarkoidose häufiger vor als eine echte Gelenksynovitis.
• Methotrexat ist das am häufigsten eingesetzte steroidsparende Medikament zur Behandlung von Menschen mit Sarkoidose.

Einleitung
Ziel dieser Übersichtsarbeit ist es, Sarkoidose in einer für Rheumatologinnen und Rheumatologen relevanten Weise zusammenzufassen. Sarkoidose ist eine systemische entzündliche Erkrankung, die durch nicht verkäsende Granulome gekennzeichnet ist (Abb. 1). Die Erkrankung ist für ihre zahlreichen Manifestationen bekannt, die häufig die Grenzen einzelner medizinischer Fachgebiete überschreiten.

Die frühesten Beschreibungen der Sarkoidose stammen von Hutchinson, einem Londoner Kliniker des 19. Jahrhunderts, dessen Tätigkeit mehrere Fachgebiete umfasste, darunter Innere Medizin, Dermatologie, Geschlechtskrankheiten, Augenheilkunde und Chirurgie. Im Jahr 1858 untersuchte Hutchinson einen 58-jährigen Kohlenarbeiter mit violetten, symmetrischen Hautplaques an Beinen und Armen, die sich im Laufe der vorangegangenen zwei Jahre allmählich entwickelt hatten [1]. Soweit bekannt, handelte es sich dabei um den ersten in der medizinischen Literatur beschriebenen Sarkoidosefall.

Die Granulombildung ist das Ergebnis einer koordinierten Th1-Zytokinantwort, die Makrophagen zur Differenzierung in epitheloide Zellen und zur Verschmelzung zu mehrkernigen Riesenzellen anregt [2]. Während sich das Granulom entwickelt, werden die zentralen Bereiche dicht mit Makrophagen, epitheloiden Zellen und mehrkernigen Riesenzellen besetzt. Diese sind von einem Rand aus CD8-T-Zellen, Mastzellen und Fibroblasten umgeben. Die meisten Fälle bilden sich spontan zurück; bei 20–25 % der Patientinnen und Patienten entwickelt sich jedoch eine obliterierende Fibrose [3].

Die Epidemiologie der Erkrankung ist weiterhin unzureichend definiert. Fälle wurden weltweit bei Menschen aller Ethnien und Geschlechter berichtet. Die Inzidenz ist jedoch bei jungen Erwachsenen am höchsten, und die Erkrankung tritt häufiger bei Menschen afrikanischer Abstammung auf [4].

Muskuloskelettale Manifestationen werden bei einem Viertel bis einem Drittel der Patientinnen und Patienten beobachtet; betroffen sein können Gelenke, Knochen und Muskeln. Auch der Schweregrad der muskuloskelettalen Beteiligung ist sehr unterschiedlich und reicht von Arthralgien bis zu ausgedehnten destruktiven Knochenläsionen.

Rheumatologinnen und Rheumatologen können Sarkoidose in mehreren Situationen begegnen: wenn Sarkoidose zunächst mit muskuloskelettalen Symptomen auftritt, wenn eine Person mit bereits diagnostizierter Sarkoidose neue muskuloskelettale Beschwerden entwickelt oder wenn eine Beratung zur Immunsuppression erforderlich ist. Diese Arbeit behandelt die muskuloskelettalen Manifestationen der Erkrankung und geht auf diese klinischen Situationen ein.

REUMATOLOGISCHE MANIFESTATIONEN DER SARKOIDOSE

Akute Arthritis (Löfgren-Syndrom)
Die häufigste muskuloskelettale Manifestation der Sarkoidose ist eine akute Arthritis im Rahmen des Löfgren-Syndroms: einer Trias aus symmetrischer hilärer Lymphadenopathie, Gelenkschmerzen und Erythema nodosum [10]. Das Syndrom tritt saisonal auf, mit Häufungen im Frühjahr [11]. Interessanterweise ist es mit bestimmten genetischen Faktoren verbunden, die es von anderen Sarkoidose-Manifestationen unterscheiden können. Es besteht eine starke Verbindung zu HLA-DRB1-Allelen; HLA-DRB1*03-positive Patientinnen und Patienten mit Löfgren-Syndrom haben eine ausgezeichnete Prognose [12].

Die Sprunggelenke sind am häufigsten betroffen, bei den meisten Patientinnen und Patienten beidseitig [13]. Die Gelenkbeteiligung kann sich auf weitere Gelenke ausdehnen, darunter Knie, Handgelenke, Ellenbogen und MCP-Gelenke. In der Ultraschalluntersuchung lässt sich die Schwellung meist durch eine periartikuläre Schwellung des Weichteilgewebes und eine Tenosynovitis erklären. Eine echte Gelenksynovitis oder ein Gelenkerguss sind selten; wenn sie auftreten, sind sie gewöhnlich gering ausgeprägt und zeigen keine Power-Doppler-Aktivität [14]. Eine Analyse der Synovialflüssigkeit ist für die Diagnose nicht erforderlich. Wenn sie durchgeführt wird, zeigt sie ein mildes entzündliches Infiltrat mit überwiegend mononukleären Zellen. Die histopathologische Untersuchung der Synovialmembran zeigt typischerweise keine granulomatöse Reaktion [15].

Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt bei 90 % der Betroffenen eine bilaterale hiläre Lymphadenopathie, die asymptomatisch ist [13]. Ein Erythema nodosum tritt nicht bei allen Patientinnen und Patienten auf; es wird bei etwa 40 % beobachtet und häufiger bei weißen Menschen und Frauen berichtet [16]. Fieber und andere Allgemeinsymptome können ebenfalls vorhanden sein.

Der natürliche Verlauf des Löfgren-Syndroms besteht in einer vollständigen Rückbildung innerhalb weniger Monate. Bei einer Minderheit dauert es länger bis zur vollständigen Ausheilung (18–24 Monate) [16]. Nur ein sehr kleiner Anteil erleidet nach der Rückbildung einen Rückfall. Eine Gelenkzerstörung beim Löfgren-Syndrom ist äußerst selten [17].

Das klinische Bild des Löfgren-Syndroms ist so charakteristisch, dass Anamnese, körperliche Untersuchung und Röntgenaufnahme des Brustkorbs gewöhnlich ausreichen, um die Diagnose zu stellen. Dies ist das einzige Szenario, in dem keine histologische Bestätigung erforderlich sein muss.

Bei Verdacht auf ein Löfgren-Syndrom sollten andere Ursachen eines Erythema nodosum in Verbindung mit Polyarthritis und hilärer Lymphadenopathie berücksichtigt werden, darunter bakterielle, Pilz- und Virusinfektionen. Wichtig ist das Bewusstsein, dass eine hiläre Lymphadenopathie gewöhnlich asymptomatisch ist; das Vorliegen von Atemwegssymptomen sollte daher Anlass zu weiterer Abklärung geben. Bei Hochrisikopatientinnen und -patienten oder in Regionen, in denen Erkrankungen wie Tuberkulose, Histoplasmose und Kokzidioidomykose vorkommen, sollten eine Biopsie sowie geeignete Färbungen und Kulturen durchgeführt werden.

Chronische Arthritis
Eine mit Sarkoidose verbundene chronische Arthritis tritt gewöhnlich im Zusammenhang mit anderen extrapulmonalen Manifestationen auf, insbesondere mit Hautbeteiligung [18–20]. Typisch ist eine symmetrische Oligoarthritis mittelgroßer bis großer Gelenke [13, 21]. Es ist wichtig, eine echte Synovitis von einer Tenosynovitis zu unterscheiden, da Letztere häufiger beobachtet wird. Symmetrische entzündliche Läsionen im Bereich der Strecksehnen des Handgelenks sollten den Verdacht auf eine muskuloskelettale Sarkoidose wecken. Seltener wird eine destruktive Arthritis beschrieben [22]. Wenn eine echte Synovitis in großen Gelenken festgestellt wird, ist eine weitere Abklärung erforderlich. Die Analyse der Synovialflüssigkeit ist nicht diagnostisch, zeigt aber im Vergleich zu anderen Arthritiden tendenziell ein milderes entzündliches Infiltrat mit überwiegend Lymphozyten [23]. Synovialgewebe sollte entnommen werden, um ein granulomatöses Infiltrat nachzuweisen und andere Diagnosen, insbesondere eine Infektion wie Tuberkulose, auszuschließen.

Eine sarkoidosische Monarthritis ist in Kohortenstudien selten, obwohl zahlreiche Fallberichte existieren, was möglicherweise auf eine Berichtsverzerrung hindeutet. Gicht, Kalziumpyrophosphat-Ablagerungen und septische Arthritis müssen ausgeschlossen werden. Der Zusammenhang zwischen Gicht und Sarkoidose wird seit Jahrzehnten diskutiert. Als Ursache wird ein veränderter Uratstoffwechsel mit Hyperurikämie angenommen [24]. Die Diagnose einer Gichtarthritis bei Sarkoidose sollte durch Gelenkpunktion und den Nachweis von Mononatriumuratkristallen bestätigt werden.

Jaccoud-Arthropathie
Die Jaccoud-Arthropathie ist durch eine deformierende, aber nicht erosive Arthritis gekennzeichnet. Sie wurde klassischerweise bei Bindegewebserkrankungen, insbesondere beim systemischen Lupus erythematodes (SLE), beschrieben. Jaccoud-Arthritis bei Sarkoidose wurde in Fallberichten dokumentiert [25]. Sie tritt gewöhnlich im Zusammenhang mit einer ausgeprägten Beteiligung innerer Organe in einem späteren Krankheitsstadium auf. Eine Biopsie zeigt eine Fibrose der Sehnen mit Granulomen aus epitheloiden Zellen in Muskeln und Sehnenplatten.

Axiale Erkrankung
Eine Wirbelsäulenbeteiligung bei Sarkoidose ist häufig asymptomatisch, und die tatsächliche Prävalenz ist unbekannt. Wirbelkörperläsionen können ein erstes Symptom sein oder zufällig entdeckt werden, wenn Patientinnen und Patienten aus anderen Gründen einer nuklearmedizinischen Untersuchung unterzogen werden, zum Beispiel zur Beurteilung der Aktivität einer Lungenerkrankung [26]. Wirbelsäulenläsionen können lytisch, sklerotisch oder beides sein und jeden Abschnitt der Wirbelsäule betreffen [27]. Eine Sakroiliitis bei Sarkoidose wurde in mehreren Fallberichten beschrieben [28]. Während die Prävalenz einer Spondyloarthritis (SpA) in der Allgemeinbevölkerung zwischen 1 und 1,9 % liegt, berichteten Erb und Mitarbeitende [29] über eine Prävalenz von 6 % bei Patientinnen und Patienten mit Sarkoidose. Dies weist auf einen möglichen Zusammenhang zwischen den beiden Erkrankungen hin. Die Beteiligung kann einseitig sein; eine Biopsie bestätigt typischerweise eine granulomatöse Erkrankung [30].

Daktylitis
Daktylitis ist eine der bekanntesten Formen der muskuloskelettalen Beteiligung bei Sarkoidose. Die meisten Klinikerinnen und Kliniker kennen dieses Krankheitsmuster, das fast ausschließlich mit einer chronischen systemischen Beteiligung verbunden ist. Es wurde zusammen mit Lupus pernio und anderen Formen der chronischen kutanen Sarkoidose beschrieben. Typischerweise entwickelt sie sich symmetrisch und betrifft am häufigsten die zweite und dritte Phalanx, während die MCP-Gelenke ausgespart bleiben [31].

Daktylitis ist mit Schwellung und Erythem verbunden und ähnelt in ihrem Erscheinungsbild der Psoriasisarthritis [32]. Sie tritt häufiger bei Menschen afrikanischer Abstammung auf. Die Histologie bestätigt eine Tenosynovitis und Granulome im Weichteilgewebe. Röntgenaufnahmen zeigen zystische Knochenläsionen mit einem charakteristischen netzartigen Erscheinungsbild [33]. Erosionen der Gelenkflächen sind nicht typisch, obwohl zystische Läsionen zum Kollaps eines Gelenks führen können.

Myopathie
Bei Sarkoidose werden drei unterschiedliche klinische Muster der Muskelbeteiligung erkannt: chronische, noduläre und akute Myopathie. Menschen mit Sarkoidose berichten häufiger über Myalgien als gesunde Kontrollpersonen [34]. Es wird geschätzt, dass eine Beteiligung der Skelettmuskulatur bei bis zur Hälfte aller Menschen mit Sarkoidose vorkommt [35], jedoch nur bei weniger als 3 % symptomatisch ist [36]. Häufig berichten die Betroffenen über allgemeine Schwäche, Müdigkeit und eine verminderte Belastbarkeit. Es ist schwierig abzuschätzen, welcher Anteil der Beschwerden auf eine Atemwegserkrankung und welcher auf eine Muskelerkrankung zurückzuführen ist [37]. Diagnostische Schwierigkeiten können auftreten, wenn eine Myopathie bei Personen unter Kortikosteroidtherapie entsteht, da die Kortikosteroidmyopathie eine ähnliche Verteilung wie die sarkoidosische Myopathie aufweist. Eine Muskelbiopsie ist besonders hilfreich, um diese Situationen zu unterscheiden.

Chronische sarkoidosische Myopathie
Die chronische Myopathie ist die häufigste Form und tritt überwiegend bei Frauen im Alter zwischen 50 und 60 Jahren auf. Sie zeigt sich durch einen schleichenden Beginn einer symmetrischen proximalen Muskelschwäche; auch Rumpf- und Nackenmuskeln können betroffen sein [38]. Die Muskelenzymwerte sind häufig normal, während die Neurophysiologie myopathische Veränderungen zeigt, die mit anderen entzündlichen Muskelerkrankungen vergleichbar sind [36]. Wenn eine Muskelbiopsie durchgeführt wird, zeigt sie typischerweise granulomatöse Veränderungen sowie ein zelluläres Infiltrat aus Lymphozyten und Makrophagen mit endomysialer und perivaskulärer Entzündung [39, 40]. Muskelgewebe kann auch bei Personen ohne Muskelsymptome abnormal sein und eine mögliche Biopsiestelle darstellen, wenn andere betroffene Organe für eine Gewebediagnose weniger zugänglich sind. Eine MRT kann eine Muskelatrophie mit fettiger Degeneration zeigen [41]. Bemerkenswert ist, dass einige frühere MRT-Studien keine Fettsuppression oder STIR-Sequenzen verwendeten, die sich später als empfindlicher für solche Veränderungen erwiesen haben. In den vergangenen Jahren hat sich die FDG-PET/CT zur empfindlichsten Bildgebungstechnik für eine Muskelbeteiligung entwickelt [42].

Noduläre sarkoidosische Myopathie
Die noduläre sarkoidosische Myopathie ist durch einzelne oder mehrere Knoten in den Muskeln gekennzeichnet [43]. Die Betroffenen weisen gewöhnlich eine symmetrische Beteiligung der Gliedmaßen auf [40, 44]. Die Knoten sind häufig schmerzhaft und können im Laufe der Zeit zu Kontrakturen führen. Die Serumwerte der Muskelenzyme und neurophysiologische Untersuchungen sind normal. Die makroskopische histologische Untersuchung zeigt Läsionen zwischen den Muskelfaserbündeln ohne direkte Beteiligung der Muskelfasern [45]. Die MRT ist hilfreich, um dieses Muster der Myopathie zu lokalisieren [46]. Die Knoten erscheinen rund, oval oder spindelförmig und verlaufen entlang der Muskelfasern [47]. Der zentrale Bereich des Knotens zeigt wegen der anhaltenden Entzündung im Zentrum des Granuloms eine verringerte Signalintensität; dort kommt es zu einem Ersatz durch fibrotisches Gewebe. Der periphere Bereich zeigt aufgrund des hohen Zellgehalts eine leicht erhöhte Signalintensität in T1-gewichteten Bildern und wegen des mit der granulomatösen Entzündung verbundenen peripheren Ödems eine deutlich erhöhte Signalintensität in T2-gewichteten Bildern [47].

Akute sarkoidosische Myopathie
Die akute Myopathie ist die seltenste Form der sarkoidosischen Myopathie. Sie tritt gewöhnlich früh im Verlauf der Sarkoidose und bei Patientinnen und Patienten unter 40 Jahren auf [40]. Das klinische Bild ähnelt anderen entzündlichen Myopathien, mit rasch auftretender proximaler Schwäche und Myalgien in Verbindung mit erhöhten Kreatinkinasewerten. Die Muskelbiopsie zeigt nicht verkäsende Granulome mit ausgeprägtem lymphozytärem Infiltrat [48].

Knochenbeteiligung
Eine Knochenbeteiligung ist gewöhnlich asymptomatisch und wird häufig bei Bildgebung aus anderen Gründen entdeckt. Sie wird bei 1–15 % der Menschen mit Sarkoidose geschätzt [49]. Sie kommt bei allen ethnischen Gruppen vor, wobei es Hinweise auf ethnische Unterschiede hinsichtlich der bevorzugten Lokalisation gibt; Knochenzysten an Händen und Füßen werden häufiger bei schwarzen Menschen beobachtet [50]. Eine Knochenbeteiligung geht häufig mit einer oberflächlichen Hauterkrankung einher. Weichteilschwellung und Hautbeteiligung gehen den Knochenveränderungen voraus und können bis zu vier Jahre vor sichtbaren radiologischen Veränderungen festgestellt werden [51].

In der Literatur werden drei Muster von Knochenläsionen beschrieben: ein permeatives, von Mottenfraß ähnliches Muster, das die Kortikalis der Phalangen betrifft und von Weichteilschwellung begleitet wird; lytische Läsionen, auch Knochenzysten genannt, die als kortikale Defekte an den Köpfen der Phalangen oder als runde, ausgestanzte Läsionen auftreten; und sklerotische Läsionen, die an der Wirbelsäule zu sehen sind und metastatischen Veränderungen ähneln [50]. Sarkoidosische Knochenläsionen sind häufiger zystisch als sklerotisch oder lytisch.

Eine Knochenbeteiligung tritt am häufigsten an den proximalen und mittleren Phalangen auf. Es können jedoch auch Schädel, Nasenknochen, Oberkiefer, Brustbein, Rippen, Wirbel, Becken, Tibia und Femur betroffen sein. In der Literatur wird häufiger über periphere Knochenbeteiligung berichtet; der zunehmende Einsatz moderner Bildgebungsverfahren wie PET-CT oder MRT zeigt jedoch einen größeren Anteil axialer Beteiligung. Sparks und Mitarbeitende [52] stellten bei 90 % ihrer Kohorte zufällig entdeckte Sarkoidoseherde an Wirbelsäule oder Becken fest, während nur 10 % eine isolierte Beteiligung des appendikulären Skeletts aufwiesen. In dieser Studie waren bei allen Patientinnen und Patienten mehr als ein Knochen betroffen.

Die Serumwerte von Kalzium und alkalischer Phosphatase sind trotz mehrerer betroffener Knochen gewöhnlich normal. Dieser Befund spiegelt eine andere Pathophysiologie im Vergleich zu Erkrankungen wie Morbus Paget, bösartigen Erkrankungen, Osteoporose oder Osteomalazie wider [52].

Grundsätze der Behandlung
Die meisten Menschen mit Sarkoidose haben eine asymptomatische, nicht fortschreitende Erkrankung oder erleben eine spontane Remission und benötigen daher keine Behandlung. Das Löfgren-Syndrom ist selbstlimitierend; in vielen Situationen reichen NSAR aus [53].

Bei schwererer Erkrankung zielt die Behandlung darauf ab, die Belastung durch granulomatöse Entzündung zu verringern und Organschäden zu verhindern. Bei Gelenkmanifestationen reichen zur Kontrolle einer akuten Arthritis gewöhnlich 10–20 mg Prednisolon aus; bei chronischer Erkrankung sind niedrigere Dosen vertretbar [20]. Für die Behandlung der sarkoidosischen Myopathie gibt es keine randomisierten kontrollierten Studien. Die Kortikosteroidregime ähneln denjenigen, die zur Behandlung entzündlicher Myopathien eingesetzt werden. Sie sind bei akuter und nodulärer Muskelsarkoidose im Allgemeinen wirksam, bei chronischer sarkoidosischer Myopathie jedoch weniger. Trotz anfänglicher Erfolge wurde eine hohe Rückfallrate berichtet [44]. Intr a-läsionale Triamcinolon-Injektionen wurden erfolgreich bei schmerzhaften nodulären Läsionen eingesetzt [54].

Eine Knochenbeteiligung weist häufig auf eine chronische, schwere Sarkoidose mit Beteiligung mehrerer Organe hin. Knochenläsionen allein sind keine Indikation für eine spezifische Behandlung, solange sie keine Symptome verursachen. Kortikosteroide können die Weichteilschwellung lindern, verbessern jedoch nicht die abnorme Knochenarchitektur [55]. Vitamin D sollte therapeutisch nur mit Vorsicht eingesetzt werden, da eine gestörte Kalziumverarbeitung bei Sarkoidose durch die sekundäre extrarenale Synthese von Calcitriol gut bekannt ist.

Die Ergänzung durch steroidsparende Medikamente ist bei kortikosteroidrefraktären Erkrankungen oder bei einem längerfristigen Bedarf an hohen Steroiddosen üblich. Es gibt nur begrenzte Daten aus kontrollierten Studien, an denen die Behandlung ausgerichtet werden kann; sie muss an das jeweils betroffene Organ beziehungsweise die betroffenen Organe angepasst werden. Die Auswahl eines steroidsparenden Mittels beruht meist nur auf einer begrenzten Evidenzbasis, sodass keine eindeutige Empfehlung möglich ist.

Die meisten Belege liegen für Methotrexat (MTX) vor, das bei der Behandlung einer sarkoidosischen interstitiellen Lungenerkrankung eine deutliche steroidsparende Wirkung zeigt [56, 57]. Daher wird MTX von der World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders als Erstlinientherapie empfohlen [58]. Es gibt keine Studien zur Anwendung von MTX bei muskuloskelettaler Sarkoidose. Obwohl positive Fallberichte vorliegen, ist eine Publikationsverzerrung wahrscheinlich [56, 59, 60]. Unsere Erfahrungen mit MTX bei muskuloskelettalen Manifestationen sind unterschiedlich: Das Ansprechen ist bei Menschen mit objektiver Synovitis deutlicher als bei Personen mit ausschließlich bestehender Tenosynovitis. MTX wurde auch bei steroidrefraktärer akuter sarkoidosischer Myositis und bei Knochenerkrankungen mit unterschiedlichem Erfolg eingesetzt [60]. Fujita und Mitarbeitende [48] untersuchten 18 Patientinnen und Patienten mit sarkoidosischer Myositis und berichteten bei der Mehrheit über ein erfolgreiches Ansprechen auf Kortikosteroide. Von fünf Personen mit Kortikosteroidresistenz wurden drei zusätzlich mit niedrig dosiertem MTX behandelt und zeigten eine deutliche Besserung ohne ausgeprägte Nebenwirkungen.

Um bei extrapulmonaler Sarkoidose eine Reduktion der Steroiddosis zu ermöglichen [61], kann Leflunomid (LEF) als Alternative oder Ergänzung zu MTX eingesetzt werden; über seine Anwendung bei muskuloskelettaler Erkrankung liegen jedoch nur wenige Informationen vor. Hydroxychloroquin (HCQ) wurde erfolgreich bei akuter Arthritis und Hautbeteiligung eingesetzt [62, 63]. Mycophenolatmofetil (MMF) hat sich bei Neurosarkoidose als wirksam erwiesen [64], obwohl MTX die rezidivfreie Überlebenszeit deutlich verlängert und gegenüber MMF bevorzugt wird [65]. Bei Nierenerkrankungen wurde ein Nutzen von Azathioprin (AZA) und MMF nur in kleinen Fallserien beschrieben. Diese Medikamente werden anstelle von MTX eingesetzt, das wegen seiner nahezu ausschließlich renalen Ausscheidung bei Nierenerkrankungen nicht empfohlen wird [66].

TNF-α spielt eine wichtige Rolle bei der Granulombildung bei Sarkoidose und ist daher ein mögliches therapeutisches Ziel. Mehrere Fallberichte dokumentierten Erfolge bei Haut-, Herz-, neurologischen und muskuloskelettalen Erkrankungen [64, 67–69]. Während Adalimumab bei Hautbeteiligung als wirksam festgestellt wurde [70], waren die Ergebnisse größerer randomisierter kontrollierter Studien zur Lungenerkrankung enttäuschend [71, 72]. Derzeit gibt es keine Studiendaten, die den Einsatz von Anti-TNF-Medikamenten bei Sarkoidose unterstützen. Einzelne positive Fallberichte liegen zur Anwendung von Rituximab bei kardialer und neurologischer Sarkoidose vor [73–75].

Schlussfolgerung
Sarkoidose bleibt eine schwer zu diagnostizierende Erkrankung mit zahlreichen Manifestationen des Bewegungsapparats. Der histologische Nachweis einer granulomatösen Entzündung ist für die Diagnose entscheidend. Es ist von großer Bedeutung, dass Klinikerinnen und Kliniker andere granulomatöse Erkrankungen kennen, die eine Sarkoidose imitieren können. Eine offene Haltung gegenüber der Diagnose ist besonders bei den Patientinnen und Patienten wichtig, bei denen die Diagnose am schwierigsten zu stellen ist.

Die Empfehlungen zur Behandlung muskuloskelettaler Manifestationen beruhen überwiegend auf Expertenmeinungen und auf einer Übertragung der Evidenz aus der Lungensarkoidose. Weltweit gibt es keine verfügbaren Leitlinien zur Behandlung der muskuloskelettalen Sarkoidose. Randomisierte kontrollierte Studien sind gerechtfertigt, aufgrund der Seltenheit der Erkrankung jedoch schwer durchzuführen. Außerdem fehlen validierte Ergebnisparameter für die muskuloskelettale Sarkoidose.

Die Rolle der Rheumatologinnen und Rheumatologen bei Sarkoidose ist wichtig: Sie stellen eine genaue syndrombezogene Diagnose der muskuloskelettalen Manifestationen sicher und bringen ihre Expertise in die Behandlung einer langfristigen Immunsuppression ein.

Quelle mit Referenzen:
https://academic.oup.com/rheumatology/article/57/5/777/4096668