Pulmonale Hypertonie bei Sarkoidose (SAPH)

SAPH ist eine mit Sarkoidose verbundene pulmonale Hypertonie. Sie ist eine häufige Komplikation der Sarkoidose und mit einer ungünstigen Prognose verbunden.

SAPH kann durch mehrere synergistisch wirkende Mechanismen entstehen. Die derzeitigen Behandlungsstrategien behandeln die systemische Sarkoidose und die pulmonale Hypertonie getrennt voneinander. Es wurden mehrere Studien durchgeführt, um eine wirksame Behandlung für SAPH zu entwickeln; die Ergebnisse waren jedoch unterschiedlich.

Es wird angenommen, dass sich SAPH durch komplexe Wechselwirkungen zwischen sarkoidosebedingten Entzündungsprozessen im Lungenparenchym und in der pulmonalen Gefäßstruktur entwickelt.

Zu den Mechanismen, durch die eine Sarkoidose eine pulmonale Hypertonie verursachen kann, gehören:
• Hypoxie
• Vaskulitis der Lungenarterien
• sarkoidosebedingte Herzinsuffizienz
• fibrotische Zerstörung der pulmonalen Gefäße
• Verschluss der pulmonalen Gefäße durch granulomatöses Gewebe
• sarkoidosebedingte Lebererkrankung
• eine später auftretende portopulmonale Hypertonie.