ATIPIČNA ALI NEOPREDELJENA SARKOIDOZA
oznaka D86.9
Naj na kratko predstavim svoj tip sarkoidoze.
Atipična sarkoidoza je večsistemska ali večorganska bolezen, ki povzroča težave predvsem v jetrih, pljučih, koži in bezgavkah.
Idiopatska vnetna motnja, za katero je značilno nastajanje nenekrotizirajočih epiteloidnih granulomov, ki vsebujejo celice velikanke. Običajno prizadene pljuča, bezgavke, jetra in kožo. Možna je tudi prizadetost srca.
Idiopatska sistemska vnetna granulomatozna motnja, sestavljena iz epiteloidnih celic in večjedrnih celic velikank z malo nekroze. Običajno prizadene pljuča s fibrozo, lahko pa tudi bezgavke, kožo, jetra, vranico, oči, kosti prstnih členkov in obušesne žleze.
Vnetna bolezen, za katero je značilno nastajanje granulomov (majhnih vozličkov imunskih celic) v pljučih, bezgavkah in drugih organih. Sarkoidoza je lahko akutna in izzveni sama ali pa je kronična in napredujoča.
Vnetna bolezen, za katero so značilne majhne zatrdline ali granulomi v bezgavkah in drugih organih.
Sarkoidoza je bolezen, ki povzroča vnetje, običajno v pljučih, koži ali bezgavkah. Začne se kot drobni skupki, podobni zrnom, ki jih imenujemo granulomi. Sarkoidoza lahko prizadene kateri koli organ v telesu. Nihče ne ve zanesljivo, kaj povzroča sarkoidozo. Prizadene moške in ženske vseh starosti in ras. Pojavlja se predvsem pri ljudeh, starih od 20 do 50 let, Afroameričanih, zlasti ženskah, ter ljudeh severnoevropskega porekla. Veliko ljudi nima simptomov. Če imate simptome, lahko vključujejo:
- Kašelj
- Oteženo dihanje
- Izgubo telesne teže
- Nočno potenje
- Utrujenost
Preiskave za diagnosticiranje sarkoidoze vključujejo rentgensko slikanje prsnega koša, teste pljučne funkcije in biopsijo.
Zdravljenja ne potrebujejo vsi, ki imajo to bolezen.
Če ga potrebujete, je glavno zdravljenje prednizon, vrsta steroida.
Če spadate med 5% bolnikov, ki se ne odzivajo na steroid, se bolezen zdravi s citostatikom.
Atipična sarkoidoza: motnja neznane etiologije, ki prizadene številne organske sisteme z nekazeoznimi granulomi epiteloidnih celic. Posebej rada prizadene pljučno in limfno tkivo.
Ta sarkoidoza lahko povzroči akutni artritis, ki običajno prizadene gležnje in kolena, redkeje pa proksimalne interfalangealne sklepe, zapestja in komolce.
Akutni artritis je simetričen in traja nekaj tednov. Manj pogost kronični artritis je destruktiven in ga lahko spremljajo daktilitis in teleskopski prsti.
Ta sarkoidoza se diagnosticira z diferencialno diagnozo izključevanja na podlagi klinične slike in histološke preiskave tkiva, odvzetega z biopsijo.
KLINIČNA SLIKA
Za mojo klinično sliko so značilni obojestranska limfadenopatija z granulomi, ki se širijo neodvisno od steroidov, prizadetost jeter, lezije ledvic in kalcinacija v mehurju, poškodbe vranice ter prizadetost kosti prstnega členka in kože na golenih z edemi (nodozni eritem).
Simptomi v akutni fazi so obsegali stopnjevanje utrujenosti v kronično utrujenost, nezmožnost hoje zaradi bolečega nodoznega eritema, zadihanost, izčrpanost, izgubo telesne teže (20 kg v 2 tednih), pritisk ali močne in ostre bolečine v prsih ter dušenje.
Neželeni učinki 90 dni po zmanjšanju zdravljenja s kortikosteroidi:
- Omotičnost, vrtoglavica, utrujenost.
- Bolečina in pekoč občutek v tkivu goleni,
- Bolečine v očeh in včasih zamegljen vid
- Pogosto uriniranje
- Bolečina v prsih, tiščanje v prsih, kratka sapa, oteženo dihanje, izguba sape
- Izguba moči ob naporu in brez napora
- Izguba telesne teže
- Neprenašanje napora (sesedanje, šibkost ob naporu)
- Splošna šibkost (občasno)
- Motnje spanja (že približno 30 dni)
- Nočno in dnevno potenje ter občutek vročine
- Tanjšanje in sušenje kože, včasih bele lise kot pri vitiligu na podlakteh
Drugo CT-slikanje pokaže podvojeno rast bezgavk in širjenje granulomov na levo stran, nato pa se začne zdravljenje s kortikosteroidi in citostatikom MTX.
Izredne invazivne in druge preiskave: CT-slikanje, UBUS, bronhoskopija, gastroskopija, kolonoskopija, biopsije nodoznega eritema, biopsije sumljivih bezgavk.
***
Leto pozneje: izguba vida in zdravljenje, motnje tlakov in visok srčni utrip, otekanje sklepov nog.