Gelijktijdig voorkomen van het syndroom van Sjögren en sarcoïdose in de longen

Het syndroom van Sjögren is een veelvoorkomende auto-immuunreumatische aandoening die wordt gekenmerkt door overmatige droogheid van de ogen, de mond en andere slijmvliezen.

Het syndroom van Sjögren wordt beschouwd als een auto-immuunaandoening, maar de oorzaak is onbekend. Het komt het vaakst voor bij vrouwen van middelbare leeftijd. Sommige mensen met het syndroom van Sjögren hebben ook andere auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis, systemische lupus erythematodes, systemische sclerose, vasculitis, gemengde bindweefselziekte, hashimotothyreoïditis, primaire biliaire cirrose en chronische auto-immuunhepatitis.

Symptomen

Bij sommige mensen zijn alleen de mond of de ogen droog (een toestand die het siccacomplex of siccasyndroom wordt genoemd). Droge ogen kunnen het hoornvlies ernstig beschadigen en irritatie veroorzaken, en een tekort aan tranen kan blijvende oogschade veroorzaken. Een tekort aan speeksel in de mond kan leiden tot een onaangename smaak en geur, pijn bij het eten en slikken, en kan ook gaatjes in de tanden en stenen in de speekselklieren veroorzaken. De speekselklieren in de wangen (oorspeekselklieren) worden bij ongeveer een derde van de mensen groter en licht gevoelig. De mond kan ook branderig aanvoelen, wat soms op een gecompliceerde schimmelinfectie kan wijzen.

Achtergrond: Het syndroom van Sjögren (SS) en sarcoïdose zijn ziekten met een onbekende oorsprong, waarvan wordt aangenomen dat ze het gevolg zijn van een abnormale regulatie van het immuunsysteem. Longbetrokkenheid bij SS en sarcoïdose kunnen vergelijkbare klinische en radiografische verschijnselen hebben, waardoor het voor artsen moeilijk is deze ziekten van elkaar te onderscheiden.

ONDERZOEK

Doelstellingen: Dit onderzoek werd uitgevoerd om de kenmerken van SS en sarcoïdose in de longen te analyseren en onderscheidende kenmerken vast te stellen die artsen kunnen helpen deze aandoeningen van elkaar te onderscheiden.

Wij presenteren twee gevallen met ernstige longschade waarbij het onderscheid tussen SS en sarcoïdose een biopsie van longweefsel vereiste. De literatuur over de longmanifestaties van deze ziekten werd onderzocht.

Resultaten: De klinische, pathologische, radiografische en fysiologische kenmerken van longziekte bij SS en sarcoïdose kunnen sterk op elkaar lijken, waardoor een diagnose uitsluitend op basis van het klinische beeld niet mogelijk is. Dit wordt geïllustreerd door de twee beschreven gevallen. Bij één patiënt met de diagnose sarcoïdose toonde onderzoek van het longweefsel lymfocytaire interstitiële pneumonitis aan, passend bij SS. Bij een andere patiënt, bij wie eerder op klinische gronden SS was vastgesteld, toonde onderzoek van het longweefsel lymfocytaire interstitiële pneumonitis met verspreide niet-verkazende granulomen aan, wat wijst op de mogelijkheid dat SS en sarcoïdose gelijktijdig aanwezig zijn. Het literatuuronderzoek toonde aan dat longbetrokkenheid bij SS moeilijk te onderscheiden is van die bij sarcoïdose. Bovendien zijn verschillende gevallen beschreven waarin beide ziekten naast elkaar voorkwamen.

Conclusies: Omdat SS en sarcoïdose naast elkaar kunnen voorkomen en vergelijkbare longmanifestaties kunnen hebben, kan een agressieve evaluatie, inclusief een weefselbiopsie, nodig zijn. Zelfs een weefselbiopsie kan deze ziektebeelden echter mogelijk niet onderscheiden, tenzij niet-verkazende granulomen worden gezien (bij sarcoïdose) of geïsoleerde lymfocytaire interstitiële pneumonitis wordt aangetroffen (bij SS). Wanneer beide kenmerken (dat wil zeggen een niet-verkazend granuloom en lymfocytaire interstitiële pneumonitis) in hetzelfde orgaan voorkomen, denken wij dat deze ziekten naast elkaar bestaan. Het onderscheid tussen beide aandoeningen kan prognostische gevolgen hebben, omdat sarcoïdose zich als een zelflimiterend proces kan voordoen en vaak spontaan verdwijnt zonder aanzienlijke resterende functionele beperkingen. Longbetrokkenheid bij SS daarentegen leidt vaak tot blijvende afwijkingen en kan verergeren tot een invaliderende ziekte.

Bron: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9726334/

EN

https://hemed.hr/Default.aspx?sid=16692