Sarcoïdose splénique
La rate est un grand organe situé sur le côté gauche du corps, sous les côtes, qui produit et filtre les globules rouges et certains types de globules blancs. Avec les ganglions lymphatiques, la rate fait partie du système lymphatique, qui régule les cellules sanguines et joue un rôle dans l'immunité.
La sarcoïdose splénique ne provoque généralement pas de symptômes, mais les symptômes possibles peuvent comprendre :
-Une douleur dans la partie supérieure gauche, sous les côtes
-Une sensation de pression dans la même zone
-Une sensation de fatigue
Parmi les problèmes que la sarcoïdose peut provoquer lorsqu'elle touche la rate figurent :
Une augmentation du volume de la rate (également appelée splénomégalie), qui se produit lorsque l'inflammation et la formation de granulomes entraînent un gonflement de la rate.
Une anémie, qui se produit lorsque le sang ne contient pas suffisamment de globules rouges sains pour transporter assez d'oxygène vers les tissus de l'organisme et peut provoquer de la fatigue.
Une leucopénie, qui se produit lorsqu'il n'y a pas suffisamment de globules blancs circulant dans l'organisme et rend le corps sujet aux infections.
Une thrombopénie, qui se produit lorsque l'organisme ne dispose pas de suffisamment de plaquettes circulantes nécessaires à la coagulation du sang.
La sarcoïdose touche couramment la rate et peut entraîner à la fois une splénomégalie et de multiples nodules spléniques. Bien que d'autres systèmes d'organes puissent être atteints, cela n'est pas constant. La connaissance de la présentation et de l'aspect typiques de la sarcoïdose splénique peut éviter une splénectomie inutile. Le diagnostic peut nécessiter une biopsie à l'aiguille et l'exclusion d'autres maladies granulomateuses.
L'atteinte splénique, se manifestant par une splénomégalie à l'examen clinique ou radiographique, était moins fréquente et concernait environ 7% des patients dans une grande étude multicentrique.
Bien que la sarcoïdose soit souvent asymptomatique, elle peut se présenter avec des symptômes systémiques de fatigue, de fièvre et de perte de poids...
Traitement et pronostic
La sarcoïdose n'est généralement traitée que lorsqu'elle est symptomatique. Les médicaments immunosuppresseurs, tels que les corticostéroïdes, sont les plus fréquemment utilisés. Le méthotrexate, l'azathioprine et la chloroquine ont également obtenu un certain succès. Il convient toutefois de noter que les rémissions spontanées sont fréquentes et surviennent chez deux tiers des patients.
Cependant, dix à 30% des patients présenteront une évolution chronique progressive. Le pronostic est le meilleur en cas de début aigu, de symptômes systémiques, de taux élevés d'ACE et d'érythème noueux..
Les granulomes sarcoïdosiques apparaissent généralement dans la pulpe blanche, en lien avec la circulation artérielle. Bien qu'ils soient souvent petits, ils peuvent confluer et former des nodules visibles macroscopiquement. Une rate palpable est retrouvée à l'examen physique chez 5% à 14% des patients atteints de sarcoïdose. Une splénomégalie importante peut survenir, accompagnée d'une gêne liée à la distension capsulaire ou à un effet de masse dans l'abdomen. Symptômes associés à l'hypersplénisme.
Diagnostic
Aspect de la sarcoïdose splénique
À l'imagerie, la rate peut présenter une splénomégalie ou de multiples nodules.
La splénomégalie est l'anomalie la plus fréquente et survient chez environ un tiers des patients.
Le diagnostic différentiel de la splénomégalie peut être vaste.
apparaître à la suite d'événements qui entravent le flux sanguin normal dans la rate (par exemple une insuffisance cardiaque congestive et une cirrhose) ou être causée par une maladie infiltrante diffuse. Cette dernière catégorie comprend à la fois des entités néoplasiques (par exemple le lymphome et la leucémie) et des maladies bénignes (par exemple la maladie de Gaucher et la sarcoïdose). Diverses infections, notamment la mononucléose et le cytomégalovirus, peuvent provoquer une splénomégalie. Troubles hématologiques.
Source : https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0887217106000886
https://www.stopsarcoidosis.org/what-is-sarcoidosis/organs-involved/