Zespół Löfgrena
Wzniosłe rozpoznanie pośród odcieni sarkoidozy
Adam J. Brown, lekarz
Zespół Löfgrena, “czarna owca” w rodzinie i tak już nietypowych chorób, ma ostry początek, w przeciwieństwie do dyskretnego początku i stopniowego postępu choroby charakterystycznych dla innych rodzajów sarkoidozy. Choć często definiuje go szczególna triada objawów, zespół Löfgrena pozostaje rozpoznaniem z wykluczenia i bywa mylony z innymi schorzeniami reumatologicznymi i zakaźnymi. Jeśli jest coś, co Adam J. Brown, MD, prowadzący podcast Healio Rheuminations i lekarz asystent w oddziale chorób reumatycznych i immunologicznych Cleveland Clinic, chce osiągnąć, to pomoc klinicystom w zrozumieniu zespołu Löfgrena i innych członków rodziny sarkoidozy.
W jednym z niedawnych odcinków Brown wprowadził temat, omawiając przypadek 57-letniej kobiety z podostrym zapalnym zapaleniem stawów i "niewielką rumieniową plamą na przedramieniu", której badania krwi dały ujemne wyniki w kierunku przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) i cyklicznego cytrulinowanego peptydu (CCP). "Ogólnie czuła się dobrze", powiedział.
Brown ostatecznie rozpoznał u pacjentki zespół Löfgrena na podstawie wspomnianej triady: rumienia guzowatego, obustronnego powiększenia węzłów chłonnych wnęk płuc (BHL) i bólów wielu stawów.
Był jednak jeszcze jeden kluczowy element, który potwierdził podejrzenia Browna. “Uważa się go za ostry rzut sarkoidozy, ale zachowuje się zupełnie inaczej niż inne sarkoidozy, ponieważ niemal zawsze ustępuje samoistnie”, powiedział.
Brown zasugerował, że samoograniczający się charakter tego schorzenia daje reumatologom wyjątkową perspektywę postępowania. "Jak często w reumatologii możemy powiedzieć pacjentowi: 'Proszę się nie martwić, to prawdopodobnie minie'?", zapytał. “Przez większość czasu nasze choroby zostają z nami na stałe.”
Szwedzki klinicysta Sven Halvar Löfgren po raz pierwszy opisał to schorzenie w artykule z 1946 roku wraz ze szwedzkim kolegą Holgerem Lundbeckiem, po przeanalizowaniu 178 przypadków rumienia guzowatego, w których 57% kohorty miało bóle stawów, a 27% obrzęk stawów.
“Początkowo myśleli, że to gruźlica albo że kilka przypadków było spowodowanych przez paciorkowce”, powiedział Brown. “Później odkryli, że chodzi o sarkoidozę. Większość pacjentów miała także zapalne zapalenie stawów.”
Dążąc do odróżnienia tej choroby od gruźlicy, w artykule z 1951 roku Löfgren i Lundbeck opisali 212 pacjentów z BHL i ujemnymi skórnymi próbami tuberkulinowymi. Według Browna wyniki wykazały, że 113 z tych pacjentów miało rumień guzowaty, 101 bóle stawów, a 70 obrzęk stawów.
"Löfgren przezornie zauważył, że objawy stawowe były łagodne i zwykle ustępowały w ciągu kilku tygodni", powiedział Brown. “Właściwie opisał zespół Löfgrena wraz z triadą i zauważył, że większość tych objawów zniknie. [Jednak] nazwał go 'obustronnym zespołem chłoniakowym'; najwyraźniej nie nadał mu własnego nazwiska.”
Szczególna populacja
Innym intrygującym aspektem zespołu Löfgrena jest jego częstość występowania w Skandynawii i Hiszpanii. “To ciekawe, [że Löfgren i Lundbeck] mieli 212 pacjentów w jednym szpitalu”, powiedział Brown. “Najwyraźniej w tej populacji było coś, co predysponowało ją do tego rodzaju sarkoidozy.”
Odnosząc się do nowszych czasów, Brown zauważył, że znaczna część danych dotyczących tego zespołu pochodzi z Hiszpanii, a w jednym z badań stwierdzono, że zespół Löfgrena stanowi niemal połowę przypadków sarkoidozy w tym kraju. Brown wskazał grupę z Barcelony, która prospektywnie obserwowała 113 pacjentów w latach 1974–1996. "To długi okres rekrutacji pacjentów", powiedział, zaznaczając, że obserwowano ich średnio przez 58 miesięcy. Grupa z Barcelony poszerzyła wiedzę o chorobie. Zdefiniowała zespół Löfgrena jako rumień guzowaty, zapalenie tkanek okołostawowych stawu skokowego oraz obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk płuc. “Zapalenie tkanek okołostawowych stawu skokowego jest bardzo ważne”, powiedział Brown. “Większość pacjentów zachowuje zakres ruchu w stawie skokowym, co przemawia przeciw znacznemu zapaleniu błony maziowej.”
Wyniki badania z Barcelony wykazały również, że u około dwóch trzecich pacjentów bóle obejmują inne stawy poza stawami skokowymi. “Należy też zauważyć, że u kilku pacjentów występowało zapalenie błony naczyniowej oka”, dodał Brown. Tylko 6% pacjentów z Barcelony miało epizod nawrotu w okresie od 2 do 20 lat. "To wyjątkowo niski odsetek nawrotów", powiedział Brown. “U żadnego innego pacjenta nie pojawiło się alternatywne rozpoznanie, jeśli występowała u niego ta triada.”
Według Browna, jeśli jest jeszcze jedna cecha, którą badacze tej choroby poznali z czasem, to jej sezonowa zmienność. "Większość przypadków występuje między marcem a lipcem", powiedział. “Niemal 70% przypadków występuje w tych miesiącach. Wskazuje to na pewne rodzaje czynników środowiskowych, które mogłyby wywoływać tę chorobę.” - Rob Volansky
Źródło: https://www.healio.com/news/rheumatology/20200131/a-lfty-diagnosis-amid-shades-of-sarcoidosis
