Sarcoïdose van het beenmerg
Afwijkingen in het aantal bloedcellen kunnen wijzen op betrokkenheid van het beenmerg bij sarcoïdose, suggereert een verslag
Auteur: dr. Alejandra Viviescas
Veranderingen in het aantal bloedcellen bij mensen met sarcoïdose kunnen erop wijzen dat de ziekte het beenmerg heeft aangetast, suggereert een casusverslag.
Artsen zouden daarom rekening moeten houden met dit klinische teken om een vroege diagnose te bevorderen en verdere complicaties te voorkomen.
Het onderzoek «Betrokkenheid van het beenmerg bij sarcoïdose: een moeilijk te herkennen extrapulmonale manifestatie» is gepubliceerd in het Journal of Community Hospital Internal Medicine Perspectives.
Sarcoïdose kan veel organen aantasten en heeft daardoor uiteenlopende verschijningsvormen, wat het stellen van de diagnose bemoeilijkt. In meer dan 90% van de gevallen tast de ziekte de longen aan, maar zij kan zich ook manifesteren op plaatsen zoals de lever, het hart, de darmen en de botten.
In ongeveer 10% van de gevallen tast sarcoïdose het beenmerg aan, waardoor het aantal verschillende bloedcellen verandert en symptomen ontstaan zoals een vergrote milt, gewichtsverlies, koorts en vermoeidheid.
De onderzoekers beschreven het geval van een 51-jarige Afro-Amerikaanse vrouw bij wie eerder sarcoïdose van de huid (cutane sarcoïdose) was vastgesteld, die later het beenmerg en de longen aantastte.
De patiënte kwam naar het ziekenhuis omdat zij al twee weken een branderig gevoel onder de knieën had. Zij had ook lichte koorts, een chronische droge hoest en een verminderde eetlust, en was in de afgelopen twee jaar onbedoeld 30 lb afgevallen. Haar vitale functies waren normaal.
Laboratoriumonderzoek toonde een verminderd aantal witte en rode bloedcellen, ijzertekort, borderline-anemie, verhoogde aantallen ontstekingscellen in het bloed en verhoogde ontstekingsmarkers zoals C-reactief proteïne.
Lichamelijk onderzoek en beeldvormend onderzoek toonden bij de patiënte een knobbeltje in de longen, lymfeklieren van abnormale grootte en een vergrote lever en milt. Deze symptomen suggereerden dat de sarcoïdose, die aanvankelijk alleen de huid had aangetast, zich naar andere organen had uitgebreid.
De diagnose werd bevestigd toen artsen granulomen, ophopingen van ontstekingscellen die kenmerkend zijn voor sarcoïdose, aantroffen in de long- en beenmergbiopten van de patiënte. Het team zocht ook naar tekenen van sarcoïdose in het zenuwstelsel, maar vond die niet.
De patiënte werd vervolgens behandeld met orale prednison, een corticosteroïd dat ontsteking voorkomt en het immuunsysteem onderdrukt.
«Voor zover wij weten, bestaan er geen gerandomiseerde gecontroleerde onderzoeken waarin verschillende behandelstrategieën [voor sarcoïdose van het beenmerg] worden vergeleken. Prednison blijft de hoeksteen van de behandeling», verklaarde het team.
Op basis van dit casusverslag benadrukten de onderzoekers het belang van het volgen van de progressie van sarcoïdose en het zoeken naar secundaire symptomen, omdat in dit geval een gebrek aan follow-up de verspreiding van de ziekte van de huid naar andere organen mogelijk zou hebben gemaakt.
Volgens het team is sarcoïdose van het beenmerg «een zeldzame manifestatie van extrapulmonale sarcoïdose, die vaker voorkomt bij vrouwen en Afro-Amerikanen. Onverklaarde cytopenieën [veranderingen in bloedcellen], hoewel niet-specifiek, kunnen de enige bevinding zijn; artsen zouden daarom een hoge mate van verdenking moeten behouden».