SARCOÏDOSE ATYPIQUE OU NON PRÉCISÉE 

code D86.9

 

Je vais présenter brièvement mon type de sarcoïdose.

La sarcoïdose atypique est une maladie multisystémique ou multiviscérale qui provoque des troubles touchant particulièrement le foie, les poumons, la peau et les ganglions lymphatiques.

Trouble inflammatoire idiopathique caractérisé par la formation de granulomes épithélioïdes non nécrosants contenant des cellules géantes. Il touche généralement les poumons, les ganglions lymphatiques, le foie et la peau. Une atteinte cardiaque est également possible.

Trouble granulomateux inflammatoire systémique idiopathique constitué de cellules épithélioïdes et de cellules géantes multinucléées avec peu de nécrose. Il touche généralement les poumons avec une fibrose et peut également atteindre les ganglions lymphatiques, la peau, le foie, la rate, les yeux, les os des phalanges et les glandes parotides.

 

Maladie inflammatoire caractérisée par la formation de granulomes (petits nodules de cellules immunitaires) dans les poumons, les ganglions lymphatiques et d'autres organes. La sarcoïdose peut être aiguë et disparaître spontanément, ou être chronique et progressive.

Maladie inflammatoire caractérisée par de petits nodules ou granulomes dans les ganglions lymphatiques et d'autres organes.

La sarcoïdose est une maladie qui entraîne une inflammation, généralement dans les poumons, la peau ou les ganglions lymphatiques. Elle commence par de minuscules amas ressemblant à des grains, appelés granulomes. La sarcoïdose peut toucher n'importe quel organe du corps. Personne ne sait avec certitude ce qui cause la sarcoïdose. Elle touche les hommes et les femmes de tous âges et de toutes origines raciales. Elle survient surtout chez les personnes âgées de 20 à 50 ans, les Afro-Américains, en particulier les femmes, et les personnes d'origine nord-européenne. Beaucoup de personnes ne présentent aucun symptôme. Si vous avez des symptômes, ils peuvent comprendre :

- Toux

- Difficultés respiratoires

- Perte de poids

- Sueurs nocturnes

- Fatigue

Les examens permettant de diagnostiquer la sarcoïdose comprennent les radiographies thoraciques, les explorations fonctionnelles respiratoires et la biopsie. 

Toutes les personnes atteintes de cette maladie n'ont pas besoin de traitement. 

Si vous en avez besoin, la prednisone, un type de stéroïde, est le traitement principal.

Si vous faites partie des 5% de patients qui ne répondent pas au stéroïde, le traitement repose sur un médicament cytostatique.

Sarcoïdose atypique : trouble d'étiologie inconnue touchant de nombreux systèmes d'organes avec des granulomes non caséeux de cellules épithélioïdes. Elle présente une prédilection particulière pour les tissus pulmonaires et lymphatiques. 

Cette sarcoïdose peut provoquer une arthrite aiguë qui touche généralement les chevilles et les genoux et, plus rarement, les articulations interphalangiennes proximales, les poignets et les coudes. 

L'arthrite aiguë est symétrique et dure quelques semaines. L'arthrite chronique, moins fréquente, est destructrice et peut s'accompagner de dactylite et de doigts télescopiques. 

Cette sarcoïdose est diagnostiquée par un diagnostic différentiel d'exclusion fondé sur le tableau clinique et l'examen histologique du tissu prélevé par biopsie.

 

 


TABLEAU CLINIQUE

 

Mon tableau clinique se caractérise par une lymphadénopathie bilatérale avec des granulomes qui se propagent indépendamment des stéroïdes, une atteinte du foie, des lésions rénales et une calcification de la vessie, des lésions de la rate, une atteinte de l'os phalangien et de la peau du bas des jambes avec des œdèmes (érythème noueux).

 

Les symptômes de la phase aiguë comprenaient une fatigue évoluant vers une fatigue chronique, l'impossibilité de marcher en raison d'un érythème noueux douloureux, une dyspnée, un épuisement, une perte de poids (20 kg en 2 semaines), une sensation de pression ou des douleurs thoraciques fortes et aiguës, une sensation d'étouffement.

Effets indésirables 90 jours après la réduction du traitement par corticostéroïdes :

- Étourdissements, vertiges, fatigue.

- Douleur et sensation de brûlure dans les tissus du bas des jambes,

- Douleurs oculaires et parfois vision floue

- Mictions fréquentes

- Douleur thoracique, oppression thoracique, souffle court, difficultés respiratoires, perte de souffle

- Perte de force à l'effort et sans effort

- Perte de poids

- Intolérance à l'effort (effondrement, faiblesse à l'effort)

- Faiblesse générale (par intermittence)

- Troubles du sommeil (depuis déjà environ 30 jours)

- Sueurs nocturnes et diurnes et sensation de chaleur

- Amincissement et sécheresse de la peau, parfois des taches blanches ressemblant au vitiligo sur les avant-bras

 

Le deuxième scanner montre un doublement de la croissance des ganglions lymphatiques et une propagation des granulomes vers le côté gauche, et le traitement par corticostéroïdes et par le cytostatique MTX commence.

 

Examens exceptionnels invasifs et autres : scanner, UBUS, bronchoscopie, gastroscopie, coloscopie, biopsies de l'érythème noueux, biopsies des ganglions lymphatiques suspects.

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Un an plus tard : perte de la vue et traitement, troubles de la pression et fréquence cardiaque élevée, gonflement des articulations des jambes.

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