Przegląd objawów mięśniowo-szkieletowych sarkoidozy 

Katie Bechman, Dimitrios Christidis, Sarah Walsh, Surinder S Birring, James Galloway

 

Kluczowe informacje dla reumatologii

 

Objawy mięśniowo-szkieletowe występują u około jednej trzeciej pacjentów z sarkoidozą.

 

Zapalenie pochewek ścięgnistych i zapalenie okołostawowe występują u pacjentów z sarkoidozą częściej niż rzeczywiste zapalenie błony maziowej stawu.

 

Metotreksat jest najczęściej stosowanym u pacjentów z sarkoidozą lekiem pozwalającym ograniczyć stosowanie steroidów.

 

Wprowadzenie

Celem tego artykułu przeglądowego jest podsumowanie obrazu sarkoidozy w sposób istotny dla reumatologów. Sarkoidoza jest układową chorobą zapalną charakteryzującą się obecnością nieserowaciejących ziarniniaków ( Rycina 1 ). Choroba jest znana z niezliczonych objawów, które często przekraczają granice specjalności medycznych. Najwcześniejsze opisy sarkoidozy pochodzą od Hutchinsona, londyńskiego klinicysty z 19. wieku, którego umiejętności były odpowiednio zróżnicowane: praktykował w zakresie chorób wewnętrznych, dermatologii, chorób wenerycznych, okulistyki i chirurgii. W 1858 roku Hutchinson spotkał 58-letniego pracownika nabrzeża węglowego, u którego na nogach i rękach występowały fioletowe, symetryczne blaszki skórne, rozwijające się stopniowo przez poprzednie 2 lata [ 1 ]. Według naszej wiedzy był to pierwszy opisany przypadek sarkoidozy w literaturze medycznej.

Powstawanie ziarniniaka jest końcowym efektem skoordynowanej odpowiedzi cytokinowej Th1, która pobudza makrofagi do różnicowania się w komórki nabłonkowate i łączenia się w komórki olbrzymie [ 2 ]. W miarę rozwoju ziarniniaka jego centralne obszary wypełniają się ciasno ułożonymi makrofagami, komórkami nabłonkowatymi i wielojądrzastymi komórkami olbrzymimi, otoczonymi obwodowym rąbkiem złożonym z limfocytów T CD8, komórek tucznych i fibroblastów. Większość przypadków ustępuje samoistnie, ale u 20-25% pacjentów rozwija się włóknienie zarostowe [ 3 ].

Epidemiologia choroby pozostaje niedostatecznie określona. Przypadki zgłaszano na całym świecie, u wszystkich ras i obu płci, choć szczyt zapadalności przypada na młodych dorosłych, a choroba występuje częściej u osób czarnoskórych [ 4 ].

Objawy mięśniowo-szkieletowe obserwuje się u jednej czwartej do jednej trzeciej pacjentów, z możliwym zajęciem stawów, kości i mięśni. Nasilenie zajęcia układu mięśniowo-szkieletowego jest również bardzo zmienne, od bólów stawów po rozległe destrukcyjne zmiany kostne.

Reumatolog może zetknąć się z sarkoidozą w kilku sytuacjach: gdy choroba objawia się przede wszystkim dolegliwościami mięśniowo-szkieletowymi, gdy u pacjenta z rozpoznaną sarkoidozą pojawiają się nowe objawy mięśniowo-szkieletowe oraz gdy potrzebna jest porada dotycząca immunosupresji. W tym artykule omówiono objawy mięśniowo-szkieletowe choroby oraz te sytuacje.

***

Objawy reumatyczne sarkoidozy

Ostre zapalenie stawów (zespół Löfgrena)

Najczęstszym objawem mięśniowo-szkieletowym sarkoidozy jest ostre zapalenie stawów występujące w ramach zespołu Löfgrena: triady symetrycznego powiększenia węzłów chłonnych wnęk płuc, bólów stawów i rumienia guzowatego [ 10 ]. Zespół wykazuje sezonowość, ze skupieniami przypadków wiosną [ 11 ]. Co ciekawe, schorzenie to wiąże się z określonymi czynnikami genetycznymi, które mogą odróżniać je od innych objawów sarkoidozy. Istnieje silny związek z allelami HLA-DRB1, a pacjenci z zespołem Löfgrena dodatni pod względem HLA-DRB1*03 mają doskonałe rokowanie [ 12 ].

Najczęściej zajęte są stawy skokowe, u większości pacjentów obustronnie [ 13 ]. Zajęcie stawów może rozszerzać się na inne okolice, w tym kolana, nadgarstek, łokcie i stawy MCP. W badaniu USG obrzęk stawów zwykle można przypisać obrzękowi okołostawowych tkanek miękkich i zapaleniu pochewek ścięgnistych. Rzeczywiste zapalenie błony maziowej stawu lub wysięki są rzadkie, a jeśli występują, są zwykle niewielkie i bez aktywności w badaniu dopplerowskim mocy [ 14 ]. Analiza płynu stawowego nie jest konieczna do rozpoznania, ale gdy zostanie wykonana, ujawnia łagodny naciek zapalny z przewagą komórek jednojądrzastych. Badanie histopatologiczne błony maziowej zwykle nie wykazuje reakcji ziarniniakowej [ 15 ].

Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej wykazuje obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk płuc u 90% pacjentów; jest ono bezobjawowe [ 13 ]. Rumień guzowaty nie występuje u wszystkich: pojawia się u ~40% pacjentów i jest częściej zgłaszany u osób białych i kobiet [ 16 ]. Mogą występować gorączka i inne objawy ogólne.

Naturalny przebieg zespołu Löfgrena prowadzi do całkowitego ustąpienia choroby, która wygasa w ciągu kilku miesięcy. W mniejszości przypadków czas do pełnego wyzdrowienia jest dłuższy (18-24 miesiące) [ 16 ]. Tylko bardzo niewielka część pacjentów doświadcza nawrotu choroby po jej ustąpieniu. Destrukcja stawów w zespole Löfgrena jest niezwykle rzadka [ 17 ].

Obraz kliniczny zespołu Löfgrena jest tak charakterystyczny, że wywiad, badanie pacjenta i zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej zwykle wystarczają do postawienia rozpoznania: jest to jedyna sytuacja, w której nie trzeba koniecznie dążyć do potwierdzenia histologicznego.

Rozważając rozpoznanie zespołu Löfgrena, należy uwzględnić inne przyczyny rumienia guzowatego związanego z zapaleniem wielu stawów i powiększeniem węzłów chłonnych wnęk płuc, w tym zakażenia bakteryjne, grzybicze i wirusowe. Ważna jest świadomość, że powiększenie węzłów chłonnych wnęk płuc zwykle nie daje objawów, a obecność objawów oddechowych powinna wzbudzić podejrzenia. U pacjentów wysokiego ryzyka lub na obszarach występowania takich chorób jak gruźlica, histoplazmoza i kokcydioidomikoza należy wykonać biopsję oraz odpowiednie barwienia i posiewy.

 

Przewlekłe zapalenie stawów

Przewlekłe zapalenie stawów związane z sarkoidozą zwykle występuje w kontekście innych objawów pozapłucnych, szczególnie zajęcia skóry [ 18-20 ]. Typowym obrazem jest symetryczne zapalenie kilku średnich i dużych stawów [ 13 , 21 ]. Ważne jest odróżnienie rzeczywistego zapalenia błony maziowej od zapalenia pochewek ścięgnistych, ponieważ to drugie obserwuje się częściej. Symetryczne zmiany zapalne w przedziale ścięgien prostowników nadgarstka powinny nasuwać podejrzenie sarkoidozy mięśniowo-szkieletowej. Rzadziej opisuje się destrukcyjne zapalenie stawów [ 22 ]. Gdy stwierdza się rzeczywiste zapalenie błony maziowej dużych stawów, konieczna jest dalsza ocena. Analiza płynu stawowego nie jest diagnostyczna, choć zwykle ujawnia łagodniejszy naciek zapalny niż w innych zapaleniach stawów, z przewagą limfocytów [ 23 ]. Konieczne jest pobranie tkanki błony maziowej, aby wykazać naciek ziarniniakowy, a także wykluczyć inne rozpoznania, takie jak zakażenie (szczególnie gruźlica).

Sarkoidalne zapalenie jednego stawu jest rzadkie w badaniach kohortowych, choć istnieje wiele opisów przypadków, co może wskazywać na błąd związany ze sposobem raportowania. Należy wykluczyć dnę moczanową, zapalenie stawów wywołane pirofosforanem wapnia i septyczne zapalenie stawów. Związek między dną moczanową a sarkoidozą jest znany od dziesięcioleci. Uważa się go za wtórny do zmienionego metabolizmu moczanów, prowadzącego do hiperurykemii [ 24 ]. Rozpoznanie dnawego zapalenia stawów w sarkoidozie należy potwierdzić przez aspirację płynu stawowego i wykazanie kryształów moczanu jednosodowego.

 

Artropatia Jaccouda

Artropatia Jaccouda charakteryzuje się deformującym, lecz nienadżerkowym zapaleniem stawów. Klasycznie opisuje się ją w chorobach tkanki łącznej, a dokładniej w SLE. Zapalenie stawów typu Jaccouda w sarkoidozie zostało przedstawione w opisach przypadków [ 25 ]. Zwykle występuje w kontekście rozległego zajęcia narządów wewnętrznych na późniejszym etapie przebiegu choroby. Biopsja ujawnia włóknienie ścięgien z ziarniniakami z komórek nabłonkowatych w mięśniach i pochewkach ścięgnistych.

 

Choroba osiowa

Zajęcie kręgosłupa w sarkoidozie jest często bezobjawowe, a jego rzeczywista częstość nie jest znana. Zmiany w kręgach mogą być pierwszym objawem lub zostać wykryte przypadkowo, gdy pacjenci poddawani są obrazowaniu radioizotopowemu z innych powodów (np. w celu oceny aktywności choroby płuc) [ 26 ]. Zmiany w kręgosłupie mogą mieć charakter lityczny, sklerotyczny lub mieszany i mogą zajmować dowolny odcinek kręgosłupa [ 27 ]. Zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych w sarkoidozie opisano w kilku doniesieniach o przypadkach [ 28 ]. Podczas gdy częstość występowania SpA w populacji ogólnej wynosi od 1 do 1,9%, Erb i wsp. [ 29 ] odnotowali 6% częstość SpA u pacjentów z sarkoidozą, co wskazuje na możliwy związek między tymi schorzeniami. Zajęcie może być jednostronne, a biopsja zwykle potwierdza chorobę ziarniniakową [ 30 ].

 

Zapalenie palców

Zapalenie palców jest jednym z najlepiej znanych przejawów zajęcia układu mięśniowo-szkieletowego w sarkoidozie. Większość klinicystów zna ten obraz choroby, który niemal wyłącznie wiąże się z przewlekłym zajęciem układowym. Opisywano jego współistnienie z lupus pernio i innymi postaciami przewlekłej sarkoidozy skórnej. Zwykle rozwija się symetrycznie, najczęściej zajmując drugi i trzeci paliczek, z oszczędzeniem stawów MCP [ 31 ].

Zapalenie palców wiąże się z obrzękiem i rumieniem, a wyglądem przypomina łuszczycowe zapalenie stawów [ 32 ]. Występuje częściej u osób pochodzenia afrykańskiego. Badanie histologiczne potwierdza zapalenie pochewek ścięgnistych i ziarniniaki tkanek miękkich. Zdjęcia rentgenowskie ujawniają torbielowate zmiany kostne o charakterystycznym kratkowatym wyglądzie [ 33 ]. Nadżerki w obrębie szpary stawowej nie są typowe, choć zmiany torbielowate mogą prowadzić do zapadnięcia się stawu.

 

Miopatia

Wyróżniono trzy odmienne obrazy kliniczne zajęcia mięśni w sarkoidozie: miopatię przewlekłą, miopatię guzkową i miopatię ostrą. Pacjenci z sarkoidozą zgłaszają bóle mięśni częściej niż zdrowe osoby z grup kontrolnych [ 34 ]. Szacuje się, że zajęcie mięśni szkieletowych występuje nawet u połowy wszystkich pacjentów z sarkoidozą [ 35 ], ale daje objawy u <3% [ 36 ]. Pacjenci często zgłaszają ogólne osłabienie, zmęczenie i zmniejszoną wydolność wysiłkową. Ocena, w jakim stopniu objawy można przypisać chorobie układu oddechowego, a w jakim chorobie mięśni, jest trudna [ 37 ]. Trudności diagnostyczne mogą wystąpić, gdy miopatia pojawia się u pacjentów leczonych kortykosteroidami, ponieważ miopatia kortykosteroidowa ma rozkład podobny do miopatii sarkoidalnej. Biopsja mięśnia jest szczególnie przydatna w różnicowaniu tych sytuacji.

 

Przewlekła miopatia sarkoidalna

Miopatia przewlekła jest najczęstszą postacią, występującą głównie u pacjentek w wieku od 50 do 60 lat. Objawia się podstępnym początkiem symetrycznego osłabienia mięśni proksymalnych; zajęte mogą być także mięśnie tułowia i szyi [ 38 ]. Pacjenci często mają prawidłowe stężenia enzymów mięśniowych, natomiast badania neurofizjologiczne wykazują zmiany miopatyczne porównywalne z innymi zapalnymi chorobami mięśni [ 36 ]. Wykonana biopsja mięśnia zwykle wykazuje zmiany ziarniniakowe wraz z naciekiem limfocytów i makrofagów oraz zapaleniem śródmięsnej i tkanek okołonaczyniowych [ 39 , 40 ]. Tkanka mięśniowa może być nieprawidłowa u pacjentów bez objawów mięśniowych i stanowi potencjalne miejsce biopsji, gdy inne zajęte narządy są mniej dostępne do diagnostyki tkankowej. MRI może ujawnić zanik mięśni ze zwyrodnieniem tłuszczowym [ 41 ]. Warto zauważyć, że niektóre wcześniejsze badania MRI nie obejmowały tłumienia sygnału tłuszczu ani sekwencji short tau inversion recovery, które później okazały się bardziej czułe na nieprawidłowości. W ostatnich latach FDG-PET/CT stało się najczulszą techniką obrazowania zajęcia mięśni [ 42 ].

 

Guzkowa miopatia sarkoidalna

Guzkowa miopatia sarkoidalna charakteryzuje się pojedynczymi lub mnogimi guzkami w mięśniach [ 43 ]. U pacjentów zwykle występuje symetryczne zajęcie kończyn [ 40 , 44 ]. Guzki są często bolesne i z czasem mogą prowadzić do przykurczów. Stężenia enzymów mięśniowych w surowicy i wyniki badań neurofizjologicznych są prawidłowe. Makroskopowa analiza histologiczna wykazuje zmiany pomiędzy pęczkami mięśniowymi bez bezpośredniego zajęcia włókien mięśniowych [ 45 ]. MRI jest przydatną metodą lokalizacji tego typu miopatii [ 46 ]. Guzki mają kształt okrągły, owalny lub wrzecionowaty i rozciągają się wzdłuż włókien mięśniowych [ 47 ]. Centralna struktura guzka wykazuje obniżoną intensywność sygnału wskutek utrzymującego się zapalenia w centralnej części ziarniniaka, po którym następuje zastępowanie tkanką włóknistą. Obszar obwodowy wykazuje nieznacznie zwiększoną intensywność sygnału w obrazach T1-zależnych ze względu na dużą zawartość komórek oraz znacznie zwiększoną intensywność sygnału w obrazach T2-zależnych z powodu obwodowego obrzęku związanego z zapaleniem ziarniniakowym [ 47 ].

 

Ostra miopatia sarkoidalna

Miopatia ostra jest najrzadszą postacią miopatii sarkoidalnej. Zwykle pojawia się we wczesnym okresie sarkoidozy i u pacjentów poniżej 40 lat [ 40 ]. Obraz kliniczny jest porównywalny z innymi miopatiami zapalnymi, z szybkim wystąpieniem osłabienia mięśni proksymalnych i bólów mięśni związanych z podwyższonym stężeniem kinazy kreatynowej. Biopsja mięśnia wykazuje nieserowaciejące ziarniniaki z wyraźnym naciekiem limfocytarnym [ 48 ].

 

Zajęcie kości

Zajęcie kości jest zwykle bezobjawowe i często zostaje wykryte po wykonaniu badań obrazowych z innych powodów. Szacuje się, że występuje u 1-15% pacjentów z sarkoidozą [ 49 ]. Obserwuje się je we wszystkich grupach etnicznych, choć sugeruje się predyspozycję rasową dotyczącą lokalizacji zmian, z częstszym występowaniem torbieli kostnych rąk i stóp u osób czarnoskórych [ 50 ]. Zajęciu kości często towarzyszy choroba pokrywającej je skóry. Obrzęk tkanek miękkich i zajęcie skóry poprzedzają nieprawidłowości kostne i mogą być obserwowane nawet 4 lata przed widocznymi zmianami radiologicznymi [ 51 ].

 

W literaturze opisano trzy obrazy zmian kostnych: permeacyjny obraz „wygryzienia przez mole”, zajmujący korę paliczków i towarzyszący obrzękowi tkanek miękkich; zmiany lityczne, nazywane także torbielami kostnymi, widoczne jako ubytki korowe w głowach paliczków lub okrągłe ubytki „wybite sztancą”; oraz zmiany sklerotyczne, obserwowane w kręgosłupie i podobne do zmian spotykanych w chorobie przerzutowej [ 50 ]. Sarkoidalne zmiany kostne częściej mają charakter torbielowaty niż sklerotyczny lub lityczny.

Zajęcie kości najczęściej występuje w paliczkach bliższych i środkowych, ale może również dotyczyć czaszki, kości nosowych, szczęki, mostka, żeber, kręgów, miednicy, kości piszczelowej i udowej. W literaturze częściej opisuje się zajęcie kości obwodowych; jednak coraz szersze stosowanie zaawansowanych metod obrazowania (PET-CT lub MRI) ujawnia większy odsetek zajęcia szkieletu osiowego. Sparks i wsp. [ 52 ] przypadkowo wykryli sarkoidozę zajmującą kręgosłup lub miednicę u 90% swojej kohorty, podczas gdy jedynie 10% miało izolowane zajęcie szkieletu kończyn. W tym badaniu u wszystkich pacjentów zajęta była więcej niż jedna kość.

Stężenia wapnia i fosfatazy alkalicznej w surowicy są zwykle prawidłowe mimo zajęcia wielu kości. Wynik ten odzwierciedla odmienną patofizjologię w porównaniu z innymi chorobami, takimi jak choroba Pageta, choroba nowotworowa, osteoporoza czy osteomalacja [ 52 ].

 

Zasady leczenia

Większość pacjentów z sarkoidozą ma bezobjawową, niepostępującą chorobę lub doświadcza samoistnej remisji, a zatem nie wymaga leczenia. Zespół Löfgrena jest procesem samoograniczającym się i w wielu sytuacjach wystarczają NLPZ [ 53 ].

U osób z cięższą chorobą leczenie ma na celu zmniejszenie nasilenia zapalenia ziarniniakowego i zapobieganie uszkodzeniu narządów. W przypadku objawów stawowych prednizolon w dawce 10-20 mg zwykle wystarcza do opanowania ostrego zapalenia stawów, a u pacjentów z chorobą przewlekłą dopuszczalne są niższe dawki [ 20 ]. Nie ma randomizowanych badań kontrolowanych dotyczących leczenia miopatii sarkoidalnej, a schematy stosowania kortykosteroidów są podobne do wykorzystywanych w leczeniu miopatii zapalnych. Są one na ogół skuteczne w ostrej i guzkowej sarkoidozie mięśniowej, choć mniej skuteczne w przewlekłej miopatii sarkoidalnej. Mimo początkowego sukcesu odnotowano wysoki odsetek nawrotów [ 44 ]. W bolesnych zmianach guzkowych z powodzeniem stosowano iniekcje triamcynolonu do zmian [ 54 ].

Obecność zajęcia kości często wskazuje na przewlekłą, ciężką sarkoidozę z zajęciem wielu narządów. Zmiany kostne same w sobie nie stanowią wskazania do swoistego leczenia, chyba że dają objawy. Kortykosteroidy mogą łagodzić obrzęk tkanek miękkich, ale nie poprawiają nieprawidłowej architektury kości [ 55 ]. Terapeutyczne stosowanie witaminy D należy podejmować ostrożnie, ponieważ w sarkoidozie dobrze znane są zaburzenia metabolizmu wapnia wtórne do pozanerkowej syntezy kalcytriolu.

Dodanie leków pozwalających ograniczyć stosowanie steroidów jest częste w chorobie opornej na kortykosteroidy lub u osób wymagających dużych dawek steroidów przez dłuższy czas. Dane z badań kontrolowanych, które mogłyby ukierunkować leczenie, są ograniczone, a terapię należy dostosować do zajętego narządu lub narządów. Wybór leku pozwalającego ograniczyć stosowanie steroidów w dużej mierze nie ma podstawy w dowodach, dlatego nie można sformułować jednoznacznego zalecenia.

Najwięcej dowodów dotyczy MTX, który w znacznym stopniu ogranicza zapotrzebowanie na steroidy w leczeniu sarkoidalnej śródmiąższowej choroby płuc [ 56 , 57 ], dlatego Światowe Stowarzyszenie Sarkoidozy i Innych Chorób Ziarniniakowych zaleca MTX jako leczenie pierwszej linii [ 58 ]. Nie ma badań dotyczących stosowania MTX w sarkoidozie mięśniowo-szkieletowej i choć istnieją pozytywne opisy przypadków, prawdopodobny jest błąd publikacyjny [ 56 , 59 , 60 ]. Nasze doświadczenia ze stosowaniem MTX w objawach mięśniowo-szkieletowych są zróżnicowane: odpowiedź jest wyraźniejsza u osób z obiektywnie stwierdzonym zapaleniem błony maziowej, a korzyść mniej oczywista u osób z samym zapaleniem pochewek ścięgnistych. MTX stosowano również w ostrym sarkoidalnym zapaleniu mięśni opornym na steroidy oraz w chorobie kości, z różnym skutkiem [ 60 ]. Fujita i wsp. [ 48 ] dokonali przeglądu 18 pacjentów z sarkoidalnym zapaleniem mięśni, odnotowując u większości dobrą odpowiedź na leczenie kortykosteroidami. Spośród pięciu pacjentów opornych na kortykosteroidy trzech leczono i uzyskano wyraźną odpowiedź na dodanie małej dawki MTX bez istotnych działań niepożądanych.

Aby ułatwić zmniejszanie dawki steroidów w sarkoidozie pozapłucnej [ 61 ], można stosować LEF jako alternatywę dla MTX lub jego uzupełnienie; jednak niewiele wiadomo o jego stosowaniu w chorobie mięśniowo-szkieletowej. HCQ jest z powodzeniem stosowana w ostrym zapaleniu stawów i zajęciu skóry [ 62 , 63 ]. Wykazano skuteczność MMF w neurosarkoidozie [ 64 ], choć MTX istotnie wydłuża czas przeżycia bez nawrotu i jest preferowany względem MMF [ 65 ]. W chorobie nerek korzyści ze stosowania AZA i MMF odnotowano jedynie w małych seriach przypadków. Leki te stosuje się zamiast MTX, który nie jest zalecany, ponieważ jego eliminacja odbywa się niemal wyłącznie przez nerki [ 66 ].

TNF-α odgrywa kluczową rolę w powstawaniu ziarniniaków w sarkoidozie i dlatego stanowi potencjalny cel terapeutyczny. Kilka opisów przypadków udokumentowało powodzenie leczenia w chorobie skóry, serca, układu nerwowego i układu mięśniowo-szkieletowego [ 64 , 67-69 ]. Choć stwierdzono skuteczność adalimumabu w zajęciu skóry [ 70 ], wyniki większych randomizowanych badań kontrolowanych w chorobie płuc były rozczarowujące [ 71 , 72 ]. Obecnie nie ma danych z badań przemawiających za stosowaniem leków anty-TNF w sarkoidozie. Istnieją pozytywne opisy pojedynczych przypadków stosowania rytuksymabu w sarkoidozie serca i układu nerwowego [ 73-75 ].

 

Wnioski 

Sarkoidoza pozostaje chorobą trudną do rozpoznania, z niezliczonymi objawami w obrębie układu mięśniowo-szkieletowego. Histologiczne wykazanie zapalenia ziarniniakowego ma kluczowe znaczenie dla rozpoznania. Niezwykle ważne jest, aby klinicyści byli świadomi innych chorób ziarniniakowych, które mogą naśladować sarkoidozę. Zachowanie otwartego podejścia do rozpoznania jest niezbędne, szczególnie u pacjentów, u których ustalenie diagnozy było najtrudniejsze.

Zalecenia dotyczące leczenia objawów mięśniowo-szkieletowych opierają się w dużej mierze na autorytecie ekspertów i wynikają z ekstrapolacji dowodów dotyczących choroby płuc. W skali światowej nie są dostępne wytyczne leczenia sarkoidozy mięśniowo-szkieletowej. Randomizowane badania kontrolowane są uzasadnione, ale ze względu na rzadkość choroby trudno je przeprowadzić. Ponadto brakuje zwalidowanych mierników wyników leczenia sarkoidozy mięśniowo-szkieletowej.

Rola reumatologa w sarkoidozie jest ważna: zapewnia zarówno prawidłowe rozpoznanie zespołowe objawów mięśniowo-szkieletowych, jak i specjalistyczną wiedzę w prowadzeniu długotrwałej immunosupresji.

 

Źródło z piśmiennictwem:

https://academic.oup.com/rheumatology/article/57/5/777/4096668