SARCOIDOSIS ATÍPICA O NO ESPECIFICADA
código D86.9
Presentaré brevemente mi tipo de sarcoidosis.
La sarcoidosis atípica es una enfermedad multisistémica o multiorgánica que causa problemas especialmente en el hígado, los pulmones, la piel y los ganglios linfáticos.
Trastorno inflamatorio idiopático caracterizado por la formación de granulomas epitelioides no necrotizantes que contienen células gigantes. Suele afectar a los pulmones, los ganglios linfáticos, el hígado y la piel. También es posible la afectación del corazón.
Trastorno granulomatoso inflamatorio sistémico idiopático compuesto por células epitelioides y células gigantes multinucleadas con escasa necrosis. Suele afectar a los pulmones con fibrosis y también puede afectar a los ganglios linfáticos, la piel, el hígado, el bazo, los ojos, los huesos de las falanges y las glándulas parótidas.
Enfermedad inflamatoria caracterizada por la formación de granulomas (pequeños nódulos de células inmunitarias) en los pulmones, los ganglios linfáticos y otros órganos. La sarcoidosis puede ser aguda y desaparecer por sí sola, o ser crónica y progresiva.
Enfermedad inflamatoria caracterizada por pequeños bultos o granulomas en los ganglios linfáticos y otros órganos.
La sarcoidosis es una enfermedad que provoca inflamación, generalmente en los pulmones, la piel o los ganglios linfáticos. Comienza con diminutos cúmulos similares a granos, llamados granulomas. La sarcoidosis puede afectar a cualquier órgano del cuerpo. Nadie sabe con certeza qué causa la sarcoidosis. Afecta a hombres y mujeres de todas las edades y razas. Se presenta principalmente en personas de entre 20 y 50 años, afroamericanos, especialmente mujeres, y personas de ascendencia del norte de Europa. Muchas personas no tienen síntomas. Si presenta síntomas, pueden incluir:
- Tos
- Dificultad para respirar
- Pérdida de peso
- Sudores nocturnos
- Fatiga
Las pruebas para diagnosticar la sarcoidosis incluyen radiografías de tórax, pruebas de función pulmonar y biopsia.
No todas las personas que tienen esta enfermedad necesitan tratamiento.
Si lo necesita, la prednisona, un tipo de esteroide, es el tratamiento principal.
Si pertenece al grupo del 5% de pacientes que no responden al esteroide, se trata con un fármaco citostático.
Sarcoidosis atípica: trastorno de etiología desconocida que afecta a muchos sistemas de órganos con granulomas no caseosos de células epitelioides. Tiene una especial predilección por el tejido pulmonar y linfático.
Esta sarcoidosis puede provocar una artritis aguda que suele afectar a los tobillos y las rodillas y, con menor frecuencia, a las articulaciones interfalángicas proximales, las muñecas y los codos.
La artritis aguda es simétrica y dura unas semanas. La artritis crónica, menos frecuente, es destructiva y puede presentar dactilitis y dedos telescópicos.
Esta sarcoidosis se diagnostica mediante un diagnóstico diferencial de exclusión basado en el cuadro clínico y en el examen histológico del tejido obtenido por biopsia.
CUADRO CLÍNICO
Mi cuadro clínico se caracteriza por linfadenopatía bilateral con granulomas que se extienden independientemente de los esteroides, afectación del hígado, lesiones renales y una calcificación en la vejiga, daños en el bazo, afectación del hueso falángico y de la piel de la parte inferior de las piernas con edemas (eritema nudoso).
Los síntomas en la fase aguda incluían una fatiga que progresaba hasta convertirse en fatiga crónica, imposibilidad de caminar debido a un eritema nudoso doloroso, disnea, agotamiento, pérdida de peso (20 kg en 2 semanas), presión o dolores torácicos fuertes y agudos, sensación de ahogo.
Efectos secundarios 90 días después de reducir el tratamiento con corticosteroides:
- Aturdimiento, vértigo, fatiga.
- Dolor y escozor en los tejidos de la parte inferior de las piernas,
- Dolor en los ojos y, a veces, visión borrosa
- Micción frecuente
- Dolor en el pecho, opresión en el pecho, respiración corta, dificultad para respirar, pérdida de aliento
- Pérdida de fuerza con y sin esfuerzo
- Pérdida de peso
- Intolerancia al esfuerzo (desplome, debilidad durante el esfuerzo)
- Debilidad general (ocasional)
- Trastornos del sueño (desde hace unos 30 días)
- Sudoración nocturna y diurna y sensación de calor
- Adelgazamiento y sequedad de la piel, a veces manchas blancas similares al vitíligo en los antebrazos
La segunda tomografía computarizada muestra una duplicación del crecimiento de los ganglios linfáticos y la extensión de los granulomas al lado izquierdo, y comienza el tratamiento con corticosteroides y con el citostático MTX.
Pruebas extraordinarias invasivas y de otro tipo: tomografía computarizada, UBUS, broncoscopia, gastroscopia, colonoscopia, biopsias del eritema nudoso, biopsias de los ganglios linfáticos sospechosos.
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Un año después: pérdida de visión y tratamiento, alteraciones de la presión y frecuencia cardíaca elevada, hinchazón de las articulaciones de las piernas.